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Diagnóstico diferencial de los síndromes del sistema hemolinfopoyetico 7 (página 2)





Enviado por Julio Alberto



Partes: 1, 2, 3, 4

Se denomina anemias hemolíticas inmunes a los
estados de hemólisis aumentada que se acompañan de
la presencia en la superficie eritrocitaria de inmunoglobulinas
dirigidas contra los determinantes antigénicos de los
hematíes.Pueden ser de tres tipos: producidas por un
aloanticuerpo, por un autoanticuerpo o por
fármacos.

Anemias hemolíticas por aloanticuerpos

  • Las reacciones hemolíticas
    postransfusionales
    se producen cuando se transfunden
    hematíes que contienen antígenos para los
    cuales el receptor tiene anticuerpos. Éstos pueden ser
    naturales (sistema ABO) o inmunes (sistema Rh y Kell, entre
    otros). El cuadro clínico es muy variable y depende
    del grado de respuesta del receptor, la capacidad
    antigénica del antígeno, la avidez del
    anticuerpo y la temperatura óptima de acción de
    éste. Puede manifestarse por una simple
    reacción de escalofríos e hipertermia, hasta un
    cuadro clínico grave con dolor lumbar,
    hipotensión, shock e insuficiencia renal. El
    diagnóstico se efectúa al comprobar un aumento
    de la LDH sérica, un descenso de la haptoglobina,
    hemoglobinemia y hemoglobinuria. Estas reacciones pueden ser
    evitadas fácilmente administrando hematíes
    compatibles y no cometiendo errores de identificación,
    tanto de muestras como de pacientes.

  • La enfermedad hemolítica del
    recién nacido
    (EHRN) se produce cuando existe una
    incompatibilidad entre los antígenos eritrocitarios de
    la madre y los del feto. Aunque el ejemplo clásico es
    la isoinmunización por el antígeno D del
    sistema Rh (por ser el más inmunogénico),
    cualquier antígeno de grupo sanguíneo ausente
    en la madre y presente en el feto puede inducir la
    formación de aloanticuerpos que causen la
    hemólisis neonatal.

Anemias hemolíticas autoinmunes

En la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) la
hemólisis aumentada se produce por la presencia en la
superficie eritrocitaria de anticuerpos dirigidos contra los
constituyentes antigénicos de los hematíes. Se
conoce poco sobre los mecanismos de producción de estos
autoanticuerpos. Probablemente, en el organismo siempre hay
clonas de linfocitos B capaces de producir autoanticuerpos, pero
su actividad está frenada por la acción reguladora
de los linfocitos T. Cuando se pierde este mecanismo
autorregulador se producen autoanticuerpos en cantidades
suficientes para desencadenar la destrucción de los
hematíes. Algunas enfermedades (infecciones
víricas, neoplasias, enfermedades sistémicas)
estimulan la producción de autoanticuerpos
antieritrocitarios y originan las AHAI secundarias. En otros
casos no se halla una enfermedad subyacente y se denominan AHAI
idiopáticas.

1.- Anemia hemolítica autoinmune por
anticuerpos calientes.

Se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan
a la temperatura del organismo (37 ºC), son de clase IgG y
la hemólisis es predominantemente extravascular. Es el
tipo de AHAI más frecuente. Puede ser idiopática o
secundaria. La frecuencia de una y otra varía mucho
según las series publicadas. Las enfermedades asociadas
con mayor frecuencia son el lupus eritematoso sistémico y
otras enfermedades autoinmunes, la leucemia linfática
crónica, linfomas y, excepcionalmente, el quiste de ovario
entre otras menos comunes. Se presentan a cualquier edad (aunque
son más frecuentes en los adultos) y predominan en el sexo
femenino, sin que exista relación con el número de
embarazos o de hijos.

2.- Anemia hemolítica autoinmune por
anticuerpos fríos.

Los anticuerpos fríos o crioaglutininas son los
que reaccionan mejor con su antígeno correspondiente a
bajas temperaturas. Se hallan normalmente en el suero, pero
carecen de significación clínica. Cuando su
amplitud térmica aumenta pueden causar hemólisis.
Este incremento se acompaña de un título muy
elevado del anticuerpo en el suero. Suelen ser de clase IgM,
aunque se han descrito algunos de clase IgA y, muy rara vez, IgG.
La especificidad del autoanticuerpo suele ir dirigida contra los
antígenos del sistema Ii.

Hemoglobinuria paroxística a
frigore

Es la más infrecuente de las AHAI. Se asocia a la
sífilis terciaria y a algunas infecciones víricas,
como la mononucleosis infecciosa, la parotiditis, la
infección por citomegalovirus y el
sarampión.

Anemias hemolíticas inmunes inducidas por
fármacos.

Se producen cuando un medicamento desencadena la
aparición de anticuerpos dirigidos contra determinantes
antigénicos de los hematíes.

ENZIMOPATÍAS

Las eritroenzimopatías constituyen un grupo de
anemias hemolíticas cuya característica
común es la alteración cualitativa o cuantitativa
de alguna de las enzimas del metabolismo eritrocitario. Pueden
afectar la glucosis anaerobia, cuyo ejemplo más
característico es el déficit de piruvatocinasa
(PK), o el sistema oxidorreductor, como ocurre en el
déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6-PD).
Hasta la actualidad, se han descrito deficiencias
congénitas de prácticamente todas las enzimas del
metabolismo eritrocitario. Las eritroenzimopatías
más frecuentes en la práctica clínica son el
déficit de G6PD y de PK, siendo mucho más raras las
de glucosa-fosfatoisomerasa (GPI), fosfofructocinasa (PFK) y
pirimidina 5'-nucleotidasa (P5'N). El resto son realmente
excepcionales.

Síndrome
adénico

Hablamos de linfadenopatía cuando existe una
anormalidad en el tamaño, consistencia o número de
los nódulos linfáticos, causada por la
invasión ó propagación de células
inflamatorias ó neoplásicas dentro del
nódulo. Los nódulos o ganglios linfáticos
son los órganos con más capacidad de
reacción del sistema inmune.

Los síndromes adenopáticos se expresan
casi siempre en forma de adenopatías, aunque en ocasiones
es el bazo u otro órgano rico en células linfoides
el que aumenta de volumen.

Cuadro clínico: Aumento de volumen de los
ganglios linfáticos (adenomegalia) que pueden ser
localizados o generalizados. Según su localización
y etiología pueden presentarse diversos
síntomas:

Ganglios Mediastinales: Síndrome de la vena cava
superior.

Hilio Hepático: Síndrome Ictérico
Aséptico.

Lumbaortica: Síndrome de la vena cava inferior
con edema en miembros inferiores.

Ganglios Inflamatorios: Se acompaña de signos
flogísticos.

Ganglios de Linfomas y Leucemias: Simétricos,
elásticos, movibles, poco sensibles.

Ganglios Metastásicos: Pétreos, no
movibles, no dolorosos, adheridos a planos adyacentes.

DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:

1-Adenopatías Infecciosas:

A) – Agudas localizadas:

Linfogranuloma Venéreo: Lesiones
genitales, adenopatías que se reblandecen y supuran
formando pústulas y prostítis con tenesmo y exudado
hemopurulento, que son dolorosas y conglomeradas.

Sífilis (Chancroide): Caracterizada por
fiebre, escalofríos y mal estar general, adenopatias
moderada, nódulos dolorosos y punsionados, chancro (duro,
inmóvil, indoloro).

Faringitis Estreptocócica
(Amigdalitis): Aparición, brusca de fiebre, malestar
general, en la garganta, náuseas, cefalea, dolor intenso
al deglutir, adenopatías subdurales y cervicales
dolorosas.

Sinusitis: Cefalea, malestar general, dolores
en globos oculares, fiebre, rinorrea mucopurulenta, el dolor se
incrementa al inclinar la cabeza.

Otitis: Picazón o escozor, dolor
espontáneo si es media otorrea amarillenta, otalgia,
aumento de volumen de ganglios pre y retrooculares, maniobra de
trago y antitrago dolorosas.

Brucelosis: Antecedentes de tomar leche y es
frecuente en trabajadores de los mataderos, ganaderos,
veterinarios y labradores, se caracteriza por fiebre
intermitente, cefalea nocturna, artralgia, anorexia,
irritabilidad, dolor abdominal, hepatoesplenomegalia,
adenopatías cervicales y axilares.

-Talasemia: Caracterizado por fiebre, nauseas, cefalea,
postración y adenopatía regional dolorosa que puede
supurarse.

B) – Agudas generalizadas: Mononuclesosis infecciosa,
Enfermedades exantemáticas.

C) – Crónicas: TB generalizada ganglionar: Se
caracteriza por tos con expectoración mucopurulenta,
hemoptisis, disnea, adenopatías que supuran y drenan
fuera.

2 – Neoplásicas:

A) Hematológicas: Leucemias agudas, leucemia
linfoide crónica y enfermedadesa asociadas, leucemia
mieloide crónica, Linfomas Hodgkin, no Hogkin y
mielofibrosis.

B) No hematológicas: metastásis de
carcinomas y sarcomas.

3 – Trastornos inmunológicos: Enfermedad por
inmunocomplejos (enfermedad del suero), Enfermedad injerto contra
huésped, Enfermedades del colágeno (artritis
reumatoidea, lupus eritematoso sistémico), Reacciones por
drogas (Fenitoina), Anemia hemolítica autoinmune,
Linfadenopatía angioinmunoblástica.

4 – Sarcoidosis.

5 – Linfaadenitis dermopática: Eczema y
dermatitis exfoliativa.

6 – Trastornos endocrinos: Enfermedad de Addison y
tirotoxicosis.

7 – Trastornos histiocíticos benignas:

A) Enfermedad de ROSAI-DORFMAN: Fiebre o
febrícula, adenopatías laterocervicales,
supraclavicular, axilares e inguinales.

B) Histiocitosis de células de
Langerhans:

  • 1. Enfermedad de LETTERER-SIWE (Forma
    diseminada aguda multifocal): adenopatías,
    hepatoesplenomegalia, exantema cutáneo
    papuloeritematoso.

  • 2. Forma diseminada progresiva
    multifocal

  • 3. Forma unifocal o multifocal sin
    disfunción grave: Hepatoesplenomegalia,
    adenopatías, diabetes insípida.

8 – Miscelánea:

  • A) Enfermedad de CASTLEMAN o
    Hiperplasia linfoide folicular gigante:

  • Adenopatías abdominales o
    mediastínicas.

  • Adenopatías generalizadas,
    hepatoesplenomegalia, anemia, trombopenia,
    hipergammaglobulinemia.

B). Sarcoidosis: Fiebre, astenia, adenopatías
hiliares y/o paratraqueales, eritema nodoso.

C). Amiloidosis.

D). Enfermedad de KAWASAKI: Fiebre, exantema,
adenopatías laterocervicales, conjuntivitis bilateral,
queilitis, faringitis.

E). Granulomatosis linfomatoide:
Aadenopatías intratorácicas y/o
periféricas.

F). Pseudotumor inflamatorio: Fiebre,
hepatoesplenomegalia, adenopatías.

G). Linfadenitis necrotizante (Kikuchi)

Las causas más frecuentes de
linfadenopatías son:

A.- Enfermedad maligna: La probabilidad de
malignidad aumenta con la edad y es la causa del 1,1% de las
adenopatías inexplicables. Las adenopatías que
duran menos de 2 semanas ó más de 1 año sin
crecer tienen muy pocas probabilidades de ser malignas. La
localización supraclavicular es la que tiene mayor riesgo
de malignidad (90% en > 40 años y 25% en < 40
años). Son causas de adenopatía maligna:

ETIOLOGÍA

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

A. Hematológica

Linfomas (Hodgkin y No
Hodgkin)

·Fiebre, escalofríos,
sudoración nocturna, pérdida de peso ó
asintomático.·Hodgkin: Adenopatías
periféricas en un territorio ganglionar,
supraclavicular, axilar ó inguinal.·No
Hodgkin: Adenopatías en distintos
territorios.

Biopsia del nódulo

Leucemias (Aguda
Linfoblástica, Aguda No Linfoblástica,
Linfática Crónica, Mieloide
Crónica)

Discrasias sanguíneas, hepato
esplenomegalia.

·Fórmula leucocitaria,
biopsia de médula ósea.·LMC: Cromosoma
Filadelfia

METASTÁSICA

Melanoma

Lesión
cutánea

Biopsia de la
lesión

Sarcoma de Kaposi

Lesión cutánea
característica ó ninguna

Biopsia de la
lesión

Mama, pulmón,
próstata..

Varía según la
localización del tumor primario

Biopsia ganglionar, estudios
complementarios

OTRAS: Histiocitosis
maligna.

B.- Enfermedad Infecciosa:

ETIOLOGÍA

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

BACTERIANA

Infección
Estreptocócica (Infección amigdalar
más frecuente)

Fiebre, escalofríos,
odinofagia, exudados amigdalares, adenopatías
submandibulares y laterocervicales.

Cultivo exudado faríngeo,
clínica

Infección
Estafilocócica (Infección
cutánea)

Vesículas, eritema, costra
amarillenta, adenopatías en la región de
drenaje de la infección.

Cultivo exudado cutáneo,
clínica

Tuberculosis pulmonar (Mycobacterium
Tb)

Fiebre, escalofríos,
sudoración nocturna, hemoptisis,
exposición.

PPD, Cultivo de esputo,
Radiografía de tórax

Fiebre tifoidea (Salmonella
Typhi)

Fiebre, escalofríos, diarrea
sanguinolenta, hipertrofia ganglionar
múltiple.

Hemocultivo

Sífilis (Treponema
Pallydum)

Rash indoloro, ulceraciones,
adenopatía indolora inguinal en la 1ª y
múltiples en la 2ª

1ª) Inmunofluorescencia
directa2ª) Pruebas serológicas, VDRL y
RPR

Linfogranuloma venéreo
(Chlamydia Trachomatis)

Promiscuidad sexual,
linfadenopatía dolorosa

Inmunofluorescencia directa, cultivo
de exudados

Enfermedad del arañazo de gato
(Rochalimaea Hensleae)

Antecedente de arañazo
ó mordedura de gato, linfadenitis
regional

Historia clínica + Biopsia
ganglionar

Brucelosis (Brucella)

Alimentos lácteos
contaminados, fiebre, malestar general, adenopatías
en distintas localizaciones…

Hemocultivos,
serología

Otras:

Yersinia, Pasteurella…

VÍRICA

Mononucleosis infecciosa
(VEB)

Fiebre, escalofríos, malestar
general, esplenomegalia…

Fórmula leucocitaria +
Hemograma,  Monospot, Serología VEB

Citomegalovirus

Hepatitis, neumonitis o
asintomático (Síndrome
Mononucleósico)

Ac CMV látex, PCR
CMV

VIH

Enfermedad Influenza-like, ganglios
más comúnmente afectados: occipitales,
cervicales y axilares.

RNA VIH

Hepatitis
infecciosa (VHA, B, C, D, E)

Fiebre, escalofríos,
náuseas, vómitos, ictericia…

Serología hepatitis, tests de
función hepática

Rubéola

Rash, fiebre, escalofríos,
adenopatías retroauriculares, cervicales y
occipitales.

Serología
rubéola

FÚNGICA: Coccidioidomicosis,
Histoplasmosis

PARASITARIA: Toxoplasmosis,
Tripanosomiasis, Microfilariasis…

C.- Enfermedad
Inmunológica:

ETIOLOGÍA

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

Lupus eritematoso

Artritis, nefritis, pérdida de
peso, rash, anemia…

Clínica, AcANA, VSG,
fórmula leucocitaria y hemograma.

Artritis reumatoide

Artritis simétrica, rigidez
matutina, fiebre, astenia…

Clínica, RX, FR, VSG,
fórmula leucocitaria y hemograma.

Dermatomiositis

Cambios cutáneos, debilidad
muscular proximal…

EMG, CPK sérica, biopsia de
músculo.

Sindrome de Sjögren

Queratoconjutivitis, enfermedad
renal, vasculitis…

Test de Schirmer, biopsia de labio,
VSG.

Linfadenopatía
Angioinmunoblástica (Reacción a
fármacos)

Normalmente linfadenopatías
asintomáticas y generalizadas.

Antecedente de toma de ciertos
fármacos (*)

Otras: Cirrosis biliar primaria,
Enfermedad de Still

(*) Fármacos más
habituales: Alopurinol, Atenolol, Captopril, Carbamacepina,
Hidralacina, Fenitoína, Primidona, Sales de Oro,
Penicilinas, Pirimetamina, Quinidina, Cotrimoxazol,
Cefalosporinas

D.- Causa desconocida

ETIOLOGÍA

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

SARCOIDOSIS

Eritema nodoso, malestar general,
fiebre, adenopatía hiliar / paratraqueal,
periféricas (axilar, cervical, inguinal)

RX Tórax, biopsia de
parénquima pulmonar / ganglio hiliar, ECA suero, Ca
en orina.

AMILOIDOSIS

Adenopatías en 60% de
amiloidosis 1ª, afectación renal,
hepática, cutánea…

Estudio anatomopatológico de
tejido afectado.

Otras: Enfermedad de Kawasaki,
enfermedad de Kikuchi, glaucoma linfomatoide, enfermedad de
Castleman, histiocitosis benigna.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE UNA
ADENOPATÍA AISLADA

Carácter

Presumible

Banal

Inflamatoria

Tumoral primitiva

Tumoral metastásica

Edad

Niños y jóvenes

Niños – adultos

Cualquiera

Adultos y ancianos

Tamaño (cm)

0.5 – 1

1 – 2

2

2

Forma

Elíptica

Esférica

Esférica

Irregular

Localización

Cervical

Diversa

Diversa

Diversa

Consistencia

Elástica

Firme

Firme

Dura, pétrea

Sensiblidad

Indolora

Dolorosa

Indolora

Indolora

Diagnóstico diferencial de las masas
localizadas.

Las adenopatías a nivel cervical se
pueden diferenciar entre inflamatorias y no
inflamatorias.

Las adenopatías no inflamatorias
englobarían a la neoplásicas. Con respecto a las
neoplásicas, un 50 % de ellas son tumores de los ganglios
linfáticos y un 40 % son metástasis de otros
tumores. Suelen ser, si se trata de linfomas, grandes y
múltiples. En cuanto a la localización de la
región neoplásica primaria se puede generalizar que
los ganglios retrofaríngeos suelen corresponder a una
neoplasia de cavum. Las adenopatías submaxilares y
submandibulares están en relación con la cavidad
oral y las amígdalas. Las adenopatías en la
región cervical superficial nos orientan hacia neoplasias
laríngeas o de seno piriforme. Las adenopatías
supraclaviculares nos hacen sospechar una localización
esofágica o bronquial, o son metástasis de
neoplasias digestivas supra o infradiafragmáticas,
pulmonares, de mama o de próstata.

Las adenopatías inflamatorias pueden ser agudas o
subagudas/crónicas.

Las agudas están relacionadas más
frecuentemente con procesos infecciosos de vías
aerodigestivas altas, en el contexto de un síndrome febril
con ganglios elásticos, rodaderos y dolorosos a la
palpación que pueden provocar la inmovilidad voluntaria
del cuello. Habitualmente no se requiere ninguna prueba
complementaria para llegar al diagnóstico y su
evolución espontánea es hacia la curación en
dos o tres semanas, con una hipertrofia ganglionar residual
durante bastante tiempo.

Dentro de las subagudas/crónicas hay que destacar
una serie de entidades:

Tuberculosis cervical: normalmente se trata de
una adenopatía única, laterocervical, localizada
frecuentemente a nivel del triángulo cervical posterior o
en región submandibular, que puede fistulizar dejando una
cicatriz característica pardusca llamada escrófula.
Su diagnóstico es por cultivo de la muestra obtenida por
PAAF o por estudio del ganglio extirpado.

VIH: En inicio un síndrome compuesto de
adenopatías, fiebre y artralgias que posteriormente pasa a
tener adenopatías palpables y no dolorosas en dos o
más regiones ganglionares.

• Toxoplasmosis: en la forma adquirida se presentan
fases de síntomas similares a los de una gripe con
temperaturas subfebriles y adenopatías inflamatorias
occipitales y/o submandibulares.

• Sarcoidosis: Adenopatías, sobre todo,
mediastínicas y supraclaviculares asociado a alteraciones
oculares, de las glándulas lagrimales y salivales y
demás síntomas.

• Otras: Tularemia, enfermedad por arañazo
de gato, sífilis, brucelosis, etc.

Cervical: Quiste sebáceo/pilomatrixoma,
alteraciones congénitas (quistes tirogloso, quistes
braquiales, higoma quístico), hemangioma, linfangioma,
lipoma, parotiditis y tumores de parótida, fibroma,
neurofibroma, costilla cervical, nódulo tiroideo anormal,
bocio, tumor de corpúsculo carotídeo,
tortícolis muscular congénita, neuroblastoma,
rabdomiosarcoma.

Inguinales: hernias, testículo
éctopico, quiste del cordón de situación
alta, absceso osifluente, ovario éctopico.

No todas las tumoraciones que aparecen en la proximidad
de los territorios ganglionares superficiales son
adenopatías. En el cuello no son infrecuentes los
nódulos tiroideos, quistes branquiales y las hipertrofias
parotídeas o de las glándulas salivales
submandibulares. En la región inguinal, las hernias
pequeñas pueden dar lugar a confusión. Otros
tumores subcutáneos, como lipomas, fibromas y quistes
sebáceos, entre otros, también pueden plantear
dudas diagnósticas. Lo mismo ocurre con las masas en
territorios ganglionares profundos del tórax o del
abdomen, en los cuales casi siempre es obligado el estudio
histológico para confirmar la naturaleza
linfoide.

El tamaño de las adenopatías es
uno de los criterios más importantes que se han de
valorar. Los ganglios linfáticos de tamaño superior
a 1-2 cm, en particular si no tienen una lesión en su
territorio de drenaje, o que crecen continuamente en el plazo de
días, semanas o meses merecen una atención
cuidadosa y la puesta en marcha de pruebas diagnósticas
que aclaren su naturaleza. Cuando su tamaño es superior a
4 cm deben estudiarse rápidamente, sin demorar la biopsia,
por su probable naturaleza neoplásica. Los clásicos
signos de adherencia, dolor, aspecto inflamatorio y
fluctuación sugieren más una etiología
infecciosa que tumoral.

La localización también tiene
importancia. En el cuello y la región submandibular son
frecuentes las adenopatías banales, a menudo relacionadas
con infecciones de la cavidad bucal, pero no debe olvidarse que
en dichas localizaciones tienen su primera manifestación
muchos linfomas. Lo mismo ocurre con las adenopatías
inguinales. En otras regiones, en ausencia de una causa local que
las justifique, suelen tener significado patológico
importante.

Las adenopatías localizadas pueden ser la primera
manifestación de un tumor epitelial localizado
primariamente en su zona de drenaje linfático (p. ej.,
mama/axila, digestivo/fosa supraclavicular izquierda), pero
pueden ser también secundarias a infección (p. ej.,
adenitis tuberculosas cervicales) o a otros procesos (p. ej.,
sarcoidosis, adenopatías de los hilios
pulmonares).

Las adenopatías generalizadas suelen deberse a
infecciones, trastornos inmunológicos o neoplasias. Entre
las infecciones cabe citar la rubéola, la infección
por citomegalovirus, la toxoplasmosis, la mononucleosis
infecciosa y la infección por el HIV. Las neoplasias que
cursan con mayor frecuencia con adenopatías generalizadas
son las leucemias linfoides, agudas o crónicas, y los
linfomas.

De todas formas, las características
clínicas de las adenopatías no deben ser
sobrevaloradas, ya que el riesgo de error es grande, por lo que
es obligado practicar una biopsia ante la menor duda.

Síndrome
esplenomegálico

Esta dado por aumento de volumen del bazo
(esplenomegalia) y un conjunto de síntomas y signos que lo
acompañan. Cualquier aumento de tamaño del bazo por
encima de sus límites normales se considera
esplenomegalia. No obstante, en la práctica
clínica reciben este nombre sólo los incrementos de
tamaño (2-3 veces el normal) que permitan palpar el bazo
agrandado, por debajo del reborde costal izquierdo.

Cuadro clínico: aumento de tamaño del bazo
(detectado por lo general durante el examen físico de
abdomen), los dolores pueden ser intensos, persistentes, fijos en
le región esplénica no irradiados, en otros el
dolor suele irradiarse a la región supraclavicular
izquierda y al hombro y espalda del mismo lado, puede
acompañarse de shock, de contractura muscular parietal de
cuadrante superior abdominal.

DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:

I.- Infamatorias o esplenitis:

1 -.Infecciosas.

a) Virales: mononucleosis infecciosa, Hepatitis viral,
Viruela

b) Bacteriana: Fiebre tifoidea, tuberculosis,
sífilis congénita., Endocarditis bacteriana,
Septicemias (Menigococcemia)

c) Parasitarias: Paludismo, Bilharziosis,
Esquistosomiasis, Leimaniasis, Tripanosomiasis.

d) Micóticas: Actinomicosis, Blastomicosis,
Esporotricosis, Histoplasmosis, Triptococosis.

2 -. No infecciosas: Lupus Eritematoso Sistémico,
Reumatismo Articular Agudo, Síndrome de Felty,
Sarcoidosis, Beriliosis.

II.- Congestivas:

1 -. Causas prehepáticas (Alteraciones de las
venas porta y esplénica): Cavernomas, Estenosis, Trombosis
aguda (inflamatoria o traumática), Aneurismas
ateriovenosos, Malformaciones, Compresiones extrínsecas,
Presencia de parásitos (Equistosomiasis),
Embolismo.

2 -. Causas hepáticas (Acompañadas de
Hipertensión portal): Cirrosis hepática,
Hemocromatosis, Fibrosis congénita, Tumores primarios o
metastáticos, Enfermedad venooclusiva, Enfermedad
poliquistica, Sarcoidosis hepática.

3 – . Causas poshepáticas: Síndrome de
Budd-Chiari (trombosis de las venas suprahepáticas),
Insuficiencia cardíaca congestiva en fase avanzada o
terminal, Pericarditis constrictiva.

III.- Hemoliticas (Anemias
Hemolíticas):

1-. Congénitas.

a) Hemoglobinopatia. Sicklemia, Hemoglobinopatia C,
Talasemias

b) Por defecto del hematíe: Esferocitosis,
Ovalocitosis.

c) Hemoglobinuria paroxistica nocturna (Enfermedad de
Marchiafava-Micheli)

d) Enzimopenia congénitas: déficit de
Glucosa fosfato deshidrogenasa y Piruvato quinasa.

e) Diseritropoyesis congénitas.

2 -. Adquiridas.

a) Inmunológicas: Isoinmune,
Autoinmune.

b) Sintomáticas: infecciones, intoxicaciones,
agentes físicos.

c) Anemia hemolitica microangiopática.

IV.- Por sobrecarga:

a) Tesaurismosis (Almacenamiento): Enfermedad de
Gaucher, Niemann-Pick, tay-Sacks.

b) Amiloidosis.

c) Hiperlipemia

V.- Tumorales:

a) Abscesos

b) Pseudoquistes traumáticos y
posinfarto.

c) Quistes: hidático, dermoides, linfangioma
quístico.

d) Fifromas, hamartomas, hemangiomas.

e) Angisarcomas.

f) Fibrosarcomas.

g) Tumores metastásicos: pulmones
prostáta, etc.

VI.- Hemopatias malignas
(Hiperplásticas):

1.- Tejido mieloide: Leucemias agudas y crónicas,
Policitemia Vera, Trombocitemia, Metaplasia mieloide
agnogénica, Mastocitosis esplénica, Síndrome
hipereosinofilico.

2.- Tejido linfoide: Leucemia agudas y crónicas,
Enfermedad de Wladeström, Mieloma-plasmacitoma, Linfomas
Hodgkin y no Hodgkin, Histiocitosis maligna, Reticulocitosis
familiar hemofagocitaria, Linfoadenopatía
angioinmunoblástica.

CLASIFICACIÓN SEGÚN EL
TAMAÑO:

1.- Esplenomegalias gigantes o masivas: Leucemia
mieloide crónica, Enfermedades de Gaucher y Niemann-Pick,
Kala-azar, Quiste hidatidico, Paludismo crónico, Talasemia
mayor, Metaplasia mieloide agnogénica, Linfomas de
Hodgkin, Leucemia prolinfocitica, Linfoma
esplénico.

2.- Esplenomegalias de tamaño mediano: Hepatitis
vírica y cirrosis hepática, Hipertensión
portal, Anemia hemolítica, Policitemia vera, Enfermedad de
Hodgkin, Linfomas no Hodgkin, Leucemia linfatica crónica,
Abscesos e infartos esplénicos, Sarcoidosis,
Tricoleucemia, Amiloidosis.

3.- Esplenomegalias de tamaño menor: Infecciones
agudas y subagudas diversas (Fiebre tifoidea, brucelosis,
endocarditis infecciosa, sepsis bacteriana, mononucleosis
infecciosa, paludismo), Leucemia linfoide esencial, Enfermedades
sistémicas (Lupus eritematoso sistémico y
otras)

Principales causas:

Esplenomegalia congestiva (síndrome de
Banti).
El aumento crónico de la presión
venosa esplénica puede ser consecuencia de cirrosis
hepática, trombosis de la vena porta o esplénica o
ciertas malformaciones de los vasos venosos portales. La
hemorragia asociada a varices esofágicas puede empeorar
por la trombocitopenia sobreañadida inducida por la
esplenomegalia. La venografía esplénica y la RM,
que pueden demostrar o descartar una obstrucción portal
extrahepática, ayudan a establecer el diagnóstico.
El tipo de tratamiento depende de la enfermedad
subyacente.

Trastornos mieloproliferativos. Estos
trastornos incluyen la policitemia vera, la mielofibrosis con
metaplasia mieloide, la leucemia mieloide crónica y la
trombocitemia esencial. El bazo aumenta de tamaño, en
particular en la mielofibrosis, en la que la médula
ósea está fibrosada y el bazo adopta una
función hematopoyética creciente. La esplenomegalia
puede ser masiva y, si se cumplen las indicaciones antes
mencionadas, la esplenectomía puede resultar
beneficiosa.

Trastornos linfoproliferativos. El bazo aumenta
de tamaño en la leucemia linfocítica crónica
y en los linfomas, incluida la enfermedad de Hodgkin. La
esplenomegalia suele asociarse a adenopatías,
anomalías de las inmunoglobulinas y alteración de
la función linfocitaria (p. ej., anergia). El hallazgo de
invasión de la médula ósea por elementos
linfoides es útil para el diagnóstico.

Enfermedades por depósito de
lípidos.
En el bazo pueden acumularse
glucocerebrósidos (en la enfermedad de Gaucher) o
esfingomielina (en la enfermedad de Niemann-Pick). En la
enfermedad de Gaucher, el hiperesplenismo puede ser el
único problema significativo; la esplenectomía
puede ser beneficiosa, aunque la acumulación de
glucolípidos en el hígado y los huesos puede
empeorar tras la intervención
quirúrgica.

Enfermedades vasculares del colágeno. La
esplenomegalia y la leucopenia pueden coexistir tanto en el LES
como en la AR. En esta última, a menudo denominada
síndrome de Felty, la neutropenia puede ser intensa y
asociarse a infecciones frecuentes. Se desconoce la patogenia de
la esplenomegalia en este síndrome y la
esplenectomía sólo es beneficiosa en cerca de la
mitad de los casos, probablemente debido a que el exceso de
inmunocomplejos circulantes (p. ej., factor reumatoideo o IgG)
provoca la marginación de los neutrófilos hacia las
paredes vasculares en toda la circulación. También
debe considerarse la existencia de amiloidosis esplénica
en pacientes con AR y esplenomegalia; una pista frecuente
consiste en el dato asociado de cuerpos de Howell-Jolly en los
hematíes circulantes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

I.- Esplenomegalia asilada o predominante:

  • Enfermedades hematológicas: Anemia
    hemolítica, hematopoyesis extramedular.

  • Huipertensión portal prehepática:
    Cavernoma portal por déficit de proteína C, S,
    AT III o canalización umbilical. Trombosis de la vena
    esplénica.

  • Enfermedades de depósito por acumulo de
    lípidos (Enfermedad de Gaucher, Enfermedad de
    Nieman-Pick, Enfermedad por depósito de ésteres
    de colesterol).

  • Infecciones: Kala-azar, Salmonella, Brucella,
    malaria (puede dar también hapatomegalia).

  • Quistes: Congénitos o adquiridos (tras
    infarto o traumatismo esplénico).

  • Inmunodeficiencias: Combinada severa, enfermedad
    granulomatosa crónica,
    hipergamamglobulemia.

II.- Hepatoesplenogalia:

  • Infecciones: Vírus (A, C, VEB, CMV),
    toxoplasmosis, hongos, candidiasis sistémica,
    histoplasmosis, hidatosis, hepatitis reactivas a infecciones
    en otras localizaciones.

  • Infiltración tumoral: Leucemia, linfoma,
    histiocitosis X, metástasis
    (neuroblastoma).

  • Enfermedades de depósito: Mucopolisacaridosis
    (I o Enfermedad de Hurler, II o Enfermedad de Hunter, VI o
    Enfermedad de Maroteaux-Larry, VII o Enfermedad de Sly),
    Gangliosidosis, Glucogenosis tipo IV.

  • Enfermedades metabólicas: Galactosemia,
    fructosemia, tirosinemia.

  • Congestión vascular: Suprahepática
    (Insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis
    constrictiva, trombosis de la vena suprahepática o
    Síndromde de Budd-Chiari), Intrahepática
    (Enfermedad venooclusiva).

  • Hepatopatia crónica y cirrosis: Atresia de
    vias biliares, colestasis intrahepática familiar,
    síndrome de Alagille, déficit de a -1
    antitripsina, enfermedad de Wilson, hepatitis autoinmune,
    fibrosis quistica o fibrosis hepática
    congénita.

  • Otras: LES, sarcoidosis, artritis reumatoide,
    hiperplasia de células de Kupffer, enfermedad
    poliquística, quiste de colédoco,
    síndrome hemofagocitico.

Debe hacerse con las tumoraciones del hipocondrio
izquierdo:

1. Tumores renales, abscesos o inflamaciones
perirrenales.

2. Tumores suprarrenales.

3. Carcinomas del ángulo esplénico del
colon o fecalotas en el mismo.

4. Quistes o carcinomas pancreáticos.

5. Carcinomas o sarcomas del estómago.

La localización de la tumoración, sus
caracteres, así como los síntomas
acompañantes correspondientes al órgano afectado,
son útiles para el diagnóstico
diferencial.

Nota: No toda esplenomegalia cursa con
hiperesplenismo. Con este nombre se designa el estado de
hiperfunción esplénica caracterizado por:
a) esplenomegalia; b) disminución
más o menos pronunciada de las cifras de hematíes,
leucocitos y plaquetas, en cualquier combinación;
c) una médula ósea normal o con
hiperplasia compensadora; d) evidencia de un recambio
celular aumentado de la línea celular disminuida
(reticulocitos, aumento de las formas en banda, plaquetas
inmaduras circulantes), y e) normalización de los
valores hemoperiféricos si se procede a la
esplenectomía.

Desafortunadamente, el último punto, que es el
que tiene mayor validez, ya que si el paciente no cura con la
esplenectomía es que no tenía un hiperesplenismo,
sólo puede comprobarse después de consumado el
hecho.

Entre las principales afecciones que cursan con
hiperesplenismo secundario se encuentran: enfermedad de Hodgkin,
cirrosis hepática, síndrome de Banti, enfermedad de
Gaucher, etc.

Síndromes
purpúricos hemorrágicos

Se denominan así aquellos procesos en que la
sangre se escapa del sistema vascular sin causa aparente o existe
desproporción entre la causa y la intensidad del
sangramiento.

Cuadro clínico: Palidez cutaneomucosa,
Púrpuras (patequias, equimosis o Víbices) y
Hematomas.

Las hemorragias pueden ocurrir en la piel y en las
mucosas (como en el caso de las púrpuras), en el tejido
celular subcutáneo, en las cavidades internas del cuerpo
(pleura, abdomen), en las articulaciones o en los puntos
traumatizados.

CLASIFICACION

  • 1. Diátesis hemorrágica por
    trastornos en los mecanismos de la coagulación y por
    exceso de anticoagulantes circulantes. Las lesiones afectan
    todo el organismo, pueden ser superficiales (grandes
    equimosis y hematomas) y profundas. El sangramiento por las
    heridas comienza después de varias horas, persiste por
    más de 48 horas y generalmente es
    recurrente.

  • 2. Diátesis hemorrágica por
    alteraciones plaquetarias. Las petequias son el signo
    más llamativo, hay pequeñas equimosis en
    mucosas y piel comienzan de inmediato y duran menos de 48
    horas, raramente recurren.

  • 3. Diátesis hemorrágica por
    alteraciones vasculares. Petequias y pequeñas
    equimosis en la piel, comienzan de inmediato y duran menos de
    48 horas, raramente recurren.

  • 4. Diátesis hemorrágica de causas
    complejas.

DIAGNOSTICO ETIOLÓGICO:

I.- Diátesis hemorrágicas por
trastornos de los factores de la coagulación

A. Congénitas

  • 1. Ligada al sexo: Hemofilia A
    (déficit del factor VIII); Hemofilia B (déficit
    del factor IX)

  • 2. Autosómico recesivo:
    Afibrinogenemia, Déficit de II, V, VII, X, XI, XII y
    XIII

  • 3. Autosómico dominante o
    recesivo: Enfermedad de Von Willebrand (déficit del
    factor VIII asociado con trastorno plaquetario
    cualitativo)

B. Adquiridas

  • Déficit de factores dependientes de vitamina
    K: Enfermedad hemorrágica del recién nacido,
    Síndrome de malabsorción, Hepatopatías,
    Drogas antagonistas de la vitamina K, Terapéutica
    antibiótica prolongada, Íctero
    obstructivo.

  • Inhibidores de la coagulación: Inhibidores
    específicos de factores de la coagulación,
    Lupus eritematoso diseminado.

  • Destrucción acelerada de factores de la
    coagulación: Coagulación intravascular
    diseminada, Hiperfibrinólisis.

II. – Diátesis hemorrágicas
plaquetarias

A. Por trastornos cualitativos de las plaquetas
(trombocitopatías) pude haber un número normal de
plaquetas, pero se presentan alteraciones en la adhesión,
en la agregación, o hay un déficit del factor
plaquetario número 3.

  • Trastornos de la
    adhesión

a. Congénitas: Síndrome de Bernard –
Soulier, Enfermedad de Von Willebrand

b. Adquiridas: Uremia, Enfermedad de Von
Willebrand adquirida

  • Trastornos de la
    agregación

a. Congénitas: Tromboastenia de
Glanzmann, Afibrinogenemia

b. Adquiridas: Ingestión de drogas
(antiagregantes), Disproteinemia

  • Trastornos en la liberación de
    gránulos

a. Congénitas: Albinismo oculocutáneo,
Síndrome de Chediak – Higashi, Síndrome de la
plaqueta gris

b. Adquiridas: Drogas: ASA y AINE (agentes
antinflamatorios no esteroideos), Trastornos
mieloproliferativos

B. Por trastornos cuantitativos de las
plaquetas

  • 1. Trombocitopenias (disminución del
    número de plaquetas) pueden ser: primarias como en la
    púrpura Trombocitopénica idiomáticas
    (PTI) y secundarias a causas físicas, químicas
    infecciosas o sistémicas, entre otras.

  • 2. Trombocitemias (aumento en el número
    de plaquetas, pero con lateraciones en su calidad). Ha sido
    considerado un síndrome mieloproliferativo y co mo tal
    puede transformarse en otra grave enfermedad como ciertos
    tipos de leucemia.

  • 3. Trombocitosis (aumento
    trasitorio y racional de las plaquetas) después de una
    esplectomía.

III. – Diátesis hemorrágicas
vasculares

A. Congénitas: Enfermedad de
Rendu-Osler o Telangiectasia hemorrágica hereditaria,
Síndrome de Ehlers-Danlos, Ataxia telangiectasia,
Síndrome de Marfán

B. Adquiridas

  • 1. Inmunes: Púrpura
    alérgica, Púrpura inducida por
    drogas

  • 2. Infecciosas: Púrpura
    fulminans, Bacterias, Virus y Otros

  • 3. Otros: Escorbuto, Enfermedad de
    Cushing, Administración de esteroides, Púrpura
    mecánica

Diferencias clínicas entre alteraciones de la
hemostasia primaria y de la coagulación.

Hallazgos clínicos

Alteraciones de la hemostasia primaria

Alteraciones de la coagulación

Petequias

Característicos

Poco frecuente

Equimosis

Pequeños, diseminados

Grandes, escasos

Hematomas en tejidos blandos

Raros

Característicos

Hemorragias articulares

Raros

Característicos

Sangrado diferido

Raros

Común

Sangrado heridas superficiales

Común y persistente

Raros

Historia familiar de sangrado

Raros

PÚRPURA DE
SCHÖNLEIN-HENOCH

La púrpura de Schönlein-Henoch,
también llamada púrpura anafilactoide, es una
vasculitis sistémica que se manifiesta por lesiones
cutáneas bastante típicas, acompañada en
ocasiones de dolores articulares y abdominales, así como
de un daño renal que puede ser importante. Cursa con
valores trombocitarios normales y un estado coagulatorio sin
particularidades.

Diagnóstico diferencial:

  • Con dolor abdominal: invaginación u otro tipo
    de abdomen agudo.

  • Con artritis: Fiebre reumática, poliarteritis
    nodosa, artritis ideopática juvenil.

  • Con exantema: Diátesis hemorrágica,
    reacción a fármacos, sepsis, malos tratos,
    PTI,

  • Con enfermedad renal: glomerulonefritis
    aguda,

  • Con dolor testicular: Orquitis, hernia inguinal
    incarcerada, trosión.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA

La púrpura trombocitopénica
idiopática (PTI) o enfermedad de Werlhof, es una
afección que se presenta con mayor frecuencia en la
infancia y adultos jóvenes, caracterizada por
trombocitopenia, asociada a un número normal o aumentado
de megacariocitos en la medula ósea, un acortamiento de la
vida media de las plaquetas y ausencia de una enfermedad de base
como causa de la plaquetopenia.

Clasificación de la trombocitopenia
inmune

A. Producida por autoanticuerpos

1. Primaria o idiopática.

• PTI aguda o crónica

2. Secundaria

• Infecciones agudas (bacterianas y
virales)

• Colagenopatías (LED, artritis reumatoidea,
etc.)

Proceso linfoproliferativo [LLC, linfoma
no-Hodgkin (LNH), etc.]

• Inducida por fármacos (quinina, quinidina,
heparina, digitoxina, metildopa, rifampicina, sulfamidados, PAS,
Convulsín, etc.)

• Asociada a la infección por VIH
(SIDA)

• Posinjerto de médula
ósea

B. Producida por aloanticuerpos

• Postransfusional (rara)

• Púrpura neonatal (incompatibilidad
plaquetaria materrno-fetal)

HEMOFILIA

La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al
cromosoma X, que causa una ausencia, una disminución o un
defectuoso funcionamiento del factor VIII (hemofilia A) o del
factor IX (hemofilia B) de la coagulación.

ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es un
trastorno hemorrágico heredado, con una gran
heterogeneidad desde el punto de vista clínico y
genético, causado fundamentalmente por una deficiencia o
anormalidad del factor de von Willebrand (FvW). Esto trae como
resultado una defectuosa interacción de las plaquetas con
la pared vascular.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La importancia de una buena historia clínica se
debe resaltar, ya que el diagnóstico de muchas discrasias
sanguíneas es fundamentalmente clínico, y,
además, la selección de las pruebas de laboratorio
requeridas para un diagnóstico exacto, depende de una
correcta valoración clínica.

En las púrpuras trombocitopénicas es
importante el estudio del medulograma, ya que la púrpura
trombocitopénica idiopática es
megacariocítica y las secundarias cursan, muchas veces,
con el medulograma amegacariocítico.

Las afecciones vasculares adquiridas que se
acompañan de otros tipos de lesiones elementales de la
piel (eritemas, exantemas, edemas, etc.), obedecen con frecuencia
a trastornos inmunoalérgicos (enfermedad de
Schonlein-Henoch). Una larga historia de sangramientos que
comenzaron en la niñez, es una manifestación
importante de que el trastorno es de naturaleza congénita.
A causa de que algunas de las discrasias sanguíneas son
hereditarias, es necesario hacer una historia familiar cuidadosa,
investigando hasta los abuelos. En los casos de tipos raros de
defecto de coagulación y en familias hemofílicas,
en las cuales hay mujeres que sangran, se debe pensar en
consanguinidad.

Todos los defectos de coagulación que se
observan en las diátesis plasmáticas pueden
producir el mismo cuadro clínico
, por lo que este no
es capaz, por sí solo, de determinar la posible
etiología de la afección.

Aun la hemartrosis no es patognomónica de la
hemofilia. Se debe insistir, entonces, en el estudio
genético.

Si el paciente es varón y el resto de los varones
de la familia están afectados, no así las hembras,
podemos pensar en la hemofilia A, por déficit del factor
VIIIc, o en la enfermedad de Christmas (PTC). Si existe el
sangramiento en mujeres, debe ser otro tipo de diátesis,
ya que las dos anteriores son las únicas recesivas ligadas
al sexo.

La afibrinogenemia congénita es, generalmente, el
resultado de un matrimonio entre primos, y parece heredarse con
carácter recesivo; es decir, autonómicos recesivos,
aunque se han reportado casos que se heredan como
autosómicos dominantes.

Pueden considerarse como recesivos ligados al sexo, los
déficit de los factores VIIIc y IX, y como
autonómicos recesivos, las deficiencias de los
demás factores.

En las deficiencias congénitas del factor XIII
hay, además del cuadro hemorrágico, un retardo en
la cicatrización de las heridas.

Si no hay antecedentes familiares y el sangramiento se
ha presentado tardíamente, esta condición no parece
ser hereditaria y debe buscarse una causa inmediata, por ejemplo,
un exceso de anticoagulantes, que da origen a un estado
hemofiloide.

Otras diátesis congénitas que originan
cuadros hemofiloides son los déficit de
fibrinógeno, protrombina, factores V y VII, la enfermedad
de Rendu-Osler, la enfermedad de von Willebrand y el
síndrome de Ehlers-Danlos.

El déficit de fibrinógeno puede aparecer
además, en hepatopatías graves, fibrinólisis
activa o en los casos de coagulación intravascular
diseminada.

El déficit de protrombina se ve en
hepatopatías, ícteros obstructivos,
síndromes de malabsorción y en todos los casos en
que se produzca avitaminosis K.

El déficit del factor V (parahemofilia) puede
presentarse también en hepatopatías y en procesos
de coagulación intravascular.

El déficit del factor VII se ve, sobre todo, en
el curso del tratamiento con oxicumarínicos y
también en hepatopatías.

La telangiectasia hemorrágica, la enfermedad de
von Willebrand y el síndrome de Ehlers- Danlos, son de
tipo familiar y producen también hemorragias profundas. En
la primera, puede haber epistaxis, hemoptisis, etc., pero en esos
casos se observan las telangiectasias en los labios, la lengua,
la nariz, la piel o alrededor de las uñas de los dedos de
la mano, que palidecen con la presión, lo que no sucede
con las petequias.

En la enfermedad de Von Willebrand hay un déficit
del factor VIII (vw), así como alteraciones en la
adhesividad y agregación plaquetaria y el tiempo de
sangramiento se prolonga.

En el síndrome de Ehlers-Danlos pueden
presentarse hemorragias profundas y en las heridas, pero la
hiperelasticidad de la piel y la hiperflexibilidad de las
articulaciones ayudan al diagnóstico.

Síndromes
leucocitarios

Es el conjunto de síntomas y signos que se deben
a las alteraciones cuantitativas o cualitativas de los
leucocitos.

ALTERACIONES CUANTITATIVAS:

LEUCOCITOSIS: De forma orientativa, se puede considerar
leucocitosis a la elevación del recuento por encima de
11,5 ´ 109/L.

Por lo general se debe a un aumento del número de
granulocitos neutrófilos y, con menor frecuencia, al
aumento del número de linfocitos.

Neutrofilia, Eosinofilia, Basofilia, Linfocitosis,
Monocitosis

ETIOLOGIA

  • Primaria: Procesos proliferativos.

  • Reactivas: – Infecciones.

Inflamación.

– Destrucción hística.

– Neoplasias.

– Trastornos metabólicos.

– Trastornos inmunológicos.

NEUTROFILIA: Viene definida por una cifra de
granulocitos neutrófilos superior a 7,5 x 109/L. En las
neutrofilias suelen aparecer elementos jóvenes, con
núcleo no segmentado o en banda, más del 6%, e
incluso granulocitos más inmaduros como los
metamielocitos.

Esta denominada desviación izquierda de la
fórmula leucocitaria puede observarse en una neoplasia
hematológica, la leucemia mieloide crónica, o bien
puede constituir la expresión de una invasión de la
médula ósea por células metastásicas
que originan un síndrome leucoeritroblástico. Sin
embargo, la mayoría de las veces las neutrofilias se deben
a infecciones bacterianas graves y, cuando la leucocitosis es muy
elevada, se denomina reacción leucemoide.

Además de las infecciones bacterianas, sobre todo
por grampositivos, y fúngicas, también pueden
producirse aumentos más o menos moderados de los
granulocitos neutrófilos en los procesos inflamatorios
como las vasculitis y colagenosis y en los grandes quemados o los
pacientes con otras lesiones que cursen con necrosis tisular;
también puede registrarse leucocitosis neutrofílica
en el feocromocitoma y en las neoplasias en general. Cuando se
debe a un absceso o a una sepsis, además de la
desviación izquierda, pueden observarse alteraciones
morfológicas en los granulocitos, como incremento de las
granulaciones primarias (granulación tóxica),
inclusiones basófilas (cuerpos de Döhle) y
elevación del índice de fosfatasa alcalina
granulocitaria (FAG).

Después de una hemorragia o hemólisis
aguda el estímulo hemocitopoyético provoca una
neutrofilia, que también puede observarse en el recambio
plasmático, la eclampsia, la acidosis metabólica,
la gota y en algunas intoxicaciones. Igualmente puede
acompañar a una hemorragia cerebral y aparecer
después de la esplenectomía. En diversas
circunstancias de estrés, incluso con la ovulación,
el ejercicio físico o el abuso tabáquico, se
producen neutrofilias. La inyección de glucocorticoides y
de G-CSF también eleva el número de
neutrófilos, además de otros medicamentos como las
formas trans del ácido retinoico
(all-transretinoico o ATRA), el litio y las
vacunas.

EOSINOFILIA: Se considera que existe eosinofilia cuando
la cifra de eosinófilos es superior 0,5 x
109/L.

El asma bronquial puede originar eosinofilias elevadas y
es, junto a las parasitosis (distomatosis, toxocariasis,
filariasis, equinococosis, triquinosis, amebiasis, lambliasis y
esquistosomiasis), la causa más frecuente de eosinofilia.
Un tercer motivo de eosinofilia intensa es el denominado
síndrome hipereosinofílico idiopático,
entidad compleja que es más frecuente en varones
jóvenes y de mediana edad; en las formas graves puede
cursar con afección del estado general e
infiltración por eosinófilos de diversos tejidos y
órganos como pulmón, corazón, tubo
digestivo, hígado, bazo y SNC, donde origina los
correspondientes cuadros clínicos y puede llegar a ser
mortal. En su patogenia parecen intervenir citocinas (IL-2, 3 y
5) liberadas por linfocitos T activados por diferentes causas.
Debe sospecharse ante toda eosinofilia no filiada, superior al
15%, que persiste durante más de 6 meses. A lo largo de su
evolución hay que vigilar especialmente la
aparición de lesión orgánica o de una
anomalía clonal.

Existen muchos procesos en los cuales es frecuente un
aumento moderado de eosinófilos, como en los cuadros
alérgicos y las enfermedades autoinmunes, en la
hipersensibilidad a alimentos y medicamentos (que puede obligar a
interrumpir un tratamiento para descartar su responsabilidad en
una eosinofilia) y en la enfermedad del injerto contra el
huésped. Asimismo, los procesos infecciosos de diversas
etiologías, incluido el Pneumocystis carinii, las
dermatitis desde el eccema a la psoriasis, las picaduras de
insectos y algunas endocrinopatías como el
hipopituitarismo, el mixedema y la enfermedad de Addison, pueden
cursar con eosinofilia. También se han descrito tras la
ingestión de l-triptófano y en intoxicaciones,
así como durante la radioterapia. Las neoplasias, como los
carcinomas mucosecretores o los linfomas, sobre todo cuando
existen metástasis múltiples, pueden cursar con un
aumento del número de eosinófilos. Además de
estas eosinofilias reactivas, producidas por estimulación
excesiva de precursores normales, se pueden distinguir
proliferaciones eosinofílicas clonales, secundarias a
anomalías en dichos precursores, como ocurre en la
leucemia eosinofílica, en la leucemia mieloide
crónica, en algunos casos de síndromes
mielodisplásicos o en linfomas de origen T.

BASOFILIA: Se define por una cifra de basófilos
superior a 0,15 x 109/L. Expresa estados de hipersensibilidad
relacionados con alimentos y medicamentos; también se ha
descrito en el mixedema, en hiperlipemias, en las ferropenias y
en algunas infecciones víricas. Tiene interés
diagnóstico en los síndromes mieloproliferativos,
sobre todo en la leucemia mieloide crónica, en la que
reviste valor pronóstico, ya que suele aparecer en las
fases de aceleración de la enfermedad.

LINFOCITOSIS: Se define por una cifra total de
linfocitos superior a 4,0 ´ 109/L. Durante los primeros
años de la vida los valores normales de linfocitos son
más elevados que en la edad adulta. Aparece linfocitosis
en infecciones bacterianas crónicas: brucelosis,
tuberculosis (TBC) y sífilis secundaria; también en
el período de recuperación de viriasis como
varicela, parotiditis, rubéola y hepatitis, en las que los
linfocitos pueden identificarse como de tipo T supresor.
Además, acompaña la evolución de otras
infecciones como tos ferina, citomegalovirus, toxoplasmosis,
linfocitosis aguda y mononucleosis infecciosa, donde surgen
linfocitos activados simulando a veces una reacción
leucemoide linfocítica.

Otros procesos que suelen cursar con linfocitosis son la
colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn, las vasculitis, la
tirotoxicosis y la enfermedad del suero. Entre los
síndromes linfoproliferativos, en la leucemia
linfática crónica pueden alcanzarse cifras muy
elevadas de linfocitos circulantes, preferentemente de tipo B,
mientras que en la leucemia de linfocitos granulares grandes la
proliferación tiene marcadores de células asesinas
naturales.

MONOCITOSIS: Se considera cuando hay valores superiores
a 0,9 x 109/L.

Puede aparecer una monocitosis en enfermedades por
autoinmunidad, como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso
sistémico (LES), e infecciones crónicas, como
tuberculosis, brucelosis y endocarditis. También en
parasitosis con abundantes fenómenos de macrofagia, como
el paludismo y la leishmaniasis. No es infrecuente su presencia
en diversas neoplasias; entre las hematológicas deben
destacarse la enfermedad de Hodgkin y las leucemias, agudas y
crónicas, con componente monocítico.

LEUCOPENIAS: Se consideran cuando la cifra de leucocitos
es inferior a 4,5 ´ 109/L, lo que suele deberse al descenso
de los neutrófilos y, como consecuencia, surge una falsa
linfocitosis en la fórmula leucocitaria.

Neutropenia, Basofilopenia, Eosinofilopenia,
Monocitopenia, Linfocitopenia

ETIOLOGIA

  • Disminución de la producción:
    Primaria, Secundaria.

  • Aumento de las pérdidas: Sangramiento
    masivo.

  • Aumento en la destrucción: Enfermedades
    autoinmunes.

LEUCOCITOPENIAS NO NEUTROPÉNICAS

Se consideran cuando la cifra de leucocitos es inferior
a 4,5 ´ 109/L, lo que suele deberse al descenso de los
neutrófilos y, como consecuencia, surge una falsa
linfocitosis en la fórmula leucocitaria.

NEUTROPENIA. (Granulocitopenia,
agranulocitosis)

Reducción del recuento de neutrófilos
(granulocitos) sanguíneos, que conlleva, con frecuencia,
una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas y
fúngicas.

La neutropenia se define como un recuento de
granulocitos neutrófilos en sangre inferior a 1,5 x 109/L.
El recuento de neutrófilos se calcula multiplicando el
recuento total de leucocitos por el porcentaje de granulocitos
neutrófilos (cayados y segmentados):

Recuento absoluto de neutrófilos =
Recuento total de leucocitos x (% cayados + % segmentados) x
0,01

CLASIFICACIÓN

Según la intensidad de la neutropenia pueden
clasificarse en leves cuando el recuento de granulocitos
neutrófilos es superior a 1 x 109/L, moderadas
cuando el recuento es de 0,5-1 x 109/L y graves cuando
es inferior a 0,5 x 109/L.

La neutropenia aguda (presente durante unos pocos
días) suele desarrollarse cuando la utilización de
neutrófilos es rápida y su producción
está alterada. La neutropenia crónica (perdura
meses o años) es consecuencia, generalmente, de una
disminución de la síntesis o de un secuestro
esplénico excesivo de neutrófilos.

La neutropenia puede clasificarse dependiendo de si es
secundaria a factores extrínsecos a las células
mieloides medulares o de si existe un defecto intrínseco
en los progenitores mieloides (primarias o
idiopáticas) y congénitas.

DIAGNÓSTICO

Suele sospecharse en un paciente con infecciones
frecuentes o graves y se confirma al comprobar recuentos
sanguíneos bajos. Posteriormente debe buscarse la
etiología y evaluar el riesgo de infección. La
neutropenia absoluta aislada presenta un número limitado
de causas.

ETIOLOGÍA

I.- Neutropenia secundaria.

  • 1. Agranulocitosis inducida por
    fármacos.
    Es una enfermedad grave, de comienzo
    brusco, consecuencia de una reacción
    idiosincrásica a un fármaco, que produce la
    desaparición selectiva y prácticamente absoluta
    de los granulocitos neutrófilos de la sangre y que,
    con frecuencia, se acompaña de episodios infecciosos y
    fenómenos necróticos de las mucosas. Puede
    surgir cuando se emplea aminopirina, propiltiouracilo y
    penicilina. Otros fármacos (p. ej., fenotiacinas)
    pueden provocar neutropenia cuando se administran en
    cantidades tóxicas. Las reacciones
    idiosincrásicas son impredecibles en cuanto a la dosis
    o la duración del empleo y tienen lugar con
    fármacos como el cloranfenicol. Las reacciones de
    hipersensibilidad aguda (p. ej., las producidas por
    fenitoína o fenobarbital) pueden durar unos pocos
    días, pero las de hipersensibilidad crónica
    pueden alargarse durante meses o años.

  • 2. Neutropenia postinfecciosa.
    Después de una infección vírica, sobre
    todo en niños, y suele ser autolimitada. En pacientes
    con sarampión, rubéola, citomegalovirus,
    varicela, hepatitis A y B, mononucleosis infecciosa, gripe y
    enfermedad de Kawasaki. Mención aparte merece la
    leucopenia de los pacientes con SIDA. También se
    observa neutropenia moderada en algunas infecciones causadas
    por bacterias (S. aureus, neumococos, brucelosis,
    tuberculosis, tularemia, salmonelosis), rickettsias y
    protozoos (paludismo, leishmaniasis). En ocasiones la
    neutropenia puede ser más profunda en sepsis
    especialmente graves, sobre todo en pacientes muy debilitados
    y en recién nacidos..

  • 3. Neutropenia por deficiencia
    nutricional.
    En las deficiencias nutricionales y otros
    estados patológicos asociados a una carencia de
    vitamina B12, folatos o cobre, pueden observarse neutropenias
    por mielopoyesis ineficaz, en el contexto de otros cambios
    megaloblásticos que suelen también afectar las
    series roja y plaquetaria. En el déficit hereditario
    de transcobalamina II pueden observarse cambios
    similares.

  • 4. Neutropenia isoinmune. El paso
    transplacentario de anticuerpos IgG con especificidad contra
    antígenos presentes en los granulocitos (NA1, NB1 y,
    más raras veces, NA2 y NC1) puede producir una
    neutropenia isoinmune neonatal que, si no se complica, a
    veces pasa inadvertida. Suele resolverse
    espontáneamente en 2-17 semanas.

  • 5. Neutropenia asociada a trastornos
    inmunológicos.
    Particularmente en la infancia. Se
    han descrito neutropenias asociadas a alteraciones de las
    inmunoglobulinas (hipogammaglobulinemia e
    hipergammaglobulinemia), defectos de los leucocitos T y de
    las células natural killer (NK), así
    como a fenómenos autoinmunes. Ocasionalmente presentan
    una historia familiar de neutropenia.

  • 6. Neutropenia asociada a proliferaciones
    de linfocitos granulares grandes.
    En el adulto se han
    descrito neutropenias asociadas a la proliferación
    clonal de linfocitos T supresores o, más rara vez, de
    células NK que muestran una reactividad frente a CD2,
    CD3, Fc o HNK-1, pero no frente a CD5. El curso
    clínico suele ser muy benigno durante años en
    la mayoría de los pacientes, a pesar de que la
    clonalidad de la proliferación linfocítica ha
    provocado especulaciones sobre su posible carácter
    maligno. Ocasionalmente existe una historia de artritis
    reumatoide. La linfocitosis suele ser moderada, sin
    adenopatías ni hepatomegalia, pero es frecuente una
    esplenomegalia palpable.

  • 7. Aplasia pura de la serie mieloide.
    Síndrome raro que se caracteriza por una neutropenia e
    infecciones graves, con una médula ósea en la
    que la serie mieloide está prácticamente
    ausente, mientras las otras series son normales. En
    aproximadamente dos tercios de los pacientes se observa un
    timoma o éste había sido extirpado años
    antes. En ocasiones este síndrome ha sido observado en
    pacientes tratados con ibuprofeno, desapareciendo el cuadro
    al suprimir el fármaco.

  • 8. Neutropenia asociada a enfermedades
    metabólicas.
    Se han observado neutropenias en
    estados cetoacidóticos de pacientes con hiperglucemia
    y en pacientes con hiperglicinuria, oroticoaciduria y
    aciduria metilmalónica. Asimismo, a veces se detecta
    una neutropenia intensa asociada a la enfermedad por
    depósito de glucógeno tipo Ib. Aunque el grado
    de neutropenia es variable, pero habitualmente inferior a 0,5
    ? 109/L, la médula ósea suele ser normo o
    hipercelular.

  • 9. Neutropenia por marginación
    aumentada (seudoneutropenia).
    Se trata de una
    neutropenia provocada por la activación de complemento
    que, mediante la generación de C5a, activa los
    neutrófilos, aumenta su adherencia y agregación
    y, finalmente, se produce su atrapamiento en la
    microcirculación pulmonar. Este mecanismo, que a veces
    provoca disfunción e infiltrados pulmonares, se ha
    descrito en pacientes hemodializados, en quemados y
    después de reacciones transfusionales. En realidad, se
    trata de una redistribución de los granulocitos del
    compartimiento circulante al marginal, por lo que algunos
    autores las denominan seudoneutropenias.

  • 10. Neutropenia por hiperesplenismo.
    Todas las causas que producen hipertrofia esplénica, y
    en consecuencia un atrapamiento de las células
    sanguíneas, pueden determinar una neutropenia aislada,
    aunque lo más común es que exista cierto grado
    de anemia y trombocitopenia. Un rasgo bastante orientador
    sobre el origen esplénico de una leucopenia es el
    mantenimiento de una distribución porcentual normal de
    la fórmula sanguínea, ya que la barrera
    mecánica que representa la pulpa roja del bazo
    hipertrófico secuestra en la misma proporción
    todas las poblaciones leucocitarias (neutrófilos,
    linfocitos y monocitos). Normalmente la neutropenia por
    hiperesplenismo no es lo bastante intensa para incrementar el
    riesgo infeccioso.

  • 11. Otras neutropenias secundarias. En
    algunas endocrinopatías (mixedema, hipopituitarismo),
    el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis
    reumatoide, el síndrome de Felty y el síndrome
    de Sjögren. Sus mecanismos no se conocen con
    precisión.

II.- Neutropenias adquiridas
idiopáticas.

  • 1. Neutropenia crónica
    idiopática.
    Esta forma de neutropenia es poco
    frecuente y se caracteriza por una disminución de los
    granulocitos, con normalidad del resto de células
    sanguíneas y ausencia de esplenomegalia. La
    médula ósea, a veces moderadamente hipocelular,
    tiene un número de precursores mieloides aumentado,
    con discreta detención madurativa. Normalmente su
    diagnóstico es por exclusión de causas como las
    mencionadas anteriormente. Aunque esta entidad puede
    observarse tanto en niños como en adultos, el
    predominio de mujeres observado entre los adultos no se
    registra en la infancia. El curso clínico de estos
    pacientes suele ser muy benigno, incluso con recuentos de
    neutrófilos inferiores a 0,5 ´ 109/L. Con cifras
    superiores, la incidencia de infecciones es
    prácticamente la misma que en la población
    general. Es relativamente frecuente la asociación de
    una estomatitis aftosa recurrente. En algunos niños
    puede producirse la remisión espontánea, por lo
    general entre los 2 y 4 años, lo cual no ocurre en los
    adultos. Ello ha llevado a algunos autores a proponer el
    término de neutropenia crónica benigna de
    la infancia
    como una entidad distinta. Algunos pacientes
    presentan un defecto en la movilidad espontánea y
    quimiotáctica de los neutrófilos que se
    denomina síndrome del leucocito
    perezoso
    .

  • 2. Neutropenia autoinmune. El cuadro
    clínico y hematológico es superponible al de la
    neutropenia crónica idiopática. Se han
    observado también casos de neutropenia autoinmune
    asociada a enfermedades con trastornos inmunes, como
    púrpura trombocitopénica idiopática,
    anemia hemolítica autoinmune, LES y
    linfadenopatía angioinmunoblástica, entre
    otros, así como en infecciones y tras la
    administración de algunos fármacos. Junto a la
    neutropenia, habitualmente se constata monocitosis
    periférica, así como una médula
    hipercelular con detención madurativa tardía.
    Se presenta a cualquier edad y la mitad de los pacientes
    presentan una hepatosplenomegalia. Los anticuerpos son de
    tipo IgG e IgM con especificidad contra los antígenos
    NA1, NA2, ND1, ND2 y NB1 de los neutrófilos. Al igual
    que en la neutropenia crónica idiopática, en
    aproximadamente un tercio de los pacientes se ha detectado la
    presencia de inmunocomplejos circulantes.

III.- Neutropenias congénitas.

Partes: 1, 2, 3, 4
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