Diagnóstico diferencial de los síndromes del sistema nervioso 9 (página 2)

Enviado por Julio Alberto

Partes: 1, 2, 3, 4, 5, 6

2. Hipertonía (espasticidad
muscular)

3. Hiporreflexia o arreflexia
osteotendinosa

3. Hiperreflexia
osteotendinosa

4. No Babinski

4. Babinski

5. No clonus

5. Clonus

Además, se describe un tercer tipo de
paraplejía, la llamada paraplejía
flascospástica, que no presenta hipertonía
muscular, pero en la cual hay signo de Babinski presente y a
veces hiperreflexia. En realidad se trata de una
paraplejía espástica que presenta al inicio (a
causa de su comienzo brusco) una etapa de flaccidez
muscular.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

PARALISIS FLACIDA PERIFERICA:

1- Polineuritis: Manifestaciones sensitivas: parestesias
o dolores (objetivas o subjetivos), dolor a la presión en
la pantorrilla. Este tipo de parálisis puede ser
(tóxica, por alcoholismo o por diabetes).

2- Poliomielitis anterior aguda o enfermedad de
Heine-Medin (afección inexistente en Cuba).Enfermedad de
comienzo agudo, concomita con síndrome meníngeo, la
instalación total de la parálisis no se
acompaña de trastornos objetivos de la sensibilidad.
Existe una noción epidémica.

3- Radiculitis: Se caracteriza por dolores radiculares,
en ocasiones muy intensos, se exacerban con la tos y los
esfuerzos, trastornos de la sensibilidad en banda y descartar
(Radiculitis lúpica, polineuroradiculitis de
Guillian-Barré, parálisis facial y alteraciones del
LCR (disociación albumino-citológica).

4- Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
(atrofia muscular peronea progresiva).

PARALISIS FLACIDA CENTRAL:

1.- Traumas de la columna vertebral (tener en cuenta
antecedentes).

2.- Compresión medular aguda o subaguda no
traumática:

a)- Tumor (metastásico).

b)- Absceso Póttico (interrumpe el canal
raquídeo).

c)- Colapso brusco de varias vértebras (Mal de
Pot o Mieloma Múltiple).

3.- Mielitis Aguda (en el curso de una enfermedad
infecciosa conocida o de origen Luético).

PARAPLEJIA ESPÁSTICA:

I.- Por Compresión:

1- Tumores Medulares:

a)- Nitidez de los reflejos de automatismo
medular.

b)- Precisión del limite superior de los
trastornos de la sensibilidad.

c)- En sus inicios puede evolucionar de forma
discontinua y en ocasiones con un síndrome de
Brown-Sequard: Parálisis del lado de la lesión.
Anestesia del lado opuesto.

Nota: Precisar si es intramedular o extramedular.
Intramedular: Existe menor precisión del limite superior
de la sensibilidad, con progresión rápida de los
síntomas de doble línea festoneada en la
melografía. Es menos frecuente en el
extramedular.

2- Tumores Vertebrales: Son generalmente secundarios, se
presenta en paciente mayores de 50 años, gran dolor, al Rx
vértebras aplastadas en cuña, hallazgo de tumor
primitivo fundamentalmente en próstata.

3- Linfomas Hodgking: Representado por un
síndrome febril prolongado con adenopatias. Ver
síndrome adénico.

4- Mal de Pott: Instalación progresiva de
paraplejía dolorosa (sintomatología de la
compresión) y puntos dolorosos en el raquis, contractura
muscular segmentaria. Rx vértebras decalcificada o
aplastadas.

II-Por Mielopatías:

– Esclerosis Múltiple o en placa: Tetrada de
Charcot: Paraplejía con marcha cerebelosa espastica,
temblor intencional, nistagmo y palabra escandida
(asociación de un síndrome cerebeloso con
parálisis espastica).

– Paraplejía Espinal de Erb:

a)- Fase prodrómica: Claudicación
intermitente de la médula, ausencia de signos de
compresión radicular y automatismo medular (una vez
instalada la paraplejía).

b)- Examen General: Antecedentes de un chancro y estigma
de Lúes, signos oculares y neurológicos y pruebas
serológicas positivas.

– Esclerosis Lateral Amiotrófica:
Paraplejía de aparición tardía, amiotrofia
en miembros superiores del tipo de Aran-Duchenne, fibrilaciones
musculares y parálisis labioglosofaringeas

– Esclerosis Combinada de la Medula o Mielosis
Funicular: anemia perniciosa.

– Siringomielia: Paraplejía tardía,
disociación termoanalgésica de la sensibilidad y
amiotrofia del tipo Aran- Duchenne en miembros
superiores.

– Anemia perniciosa:

PARAPLEJÍA
FLASCOSPÁSTICA:

1. Sección medular
completa.

2. Shock medular
traumático.

3. Compresión medular aguda o
subaguda no traumática.

4. Mielitis transversa
aguda.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Cuando el inicio de la paraplejía es
agudo puede ser difícil diferenciar las
enfermedades de la médula espinal de las que cursan con
afección de los hemisferios cerebrales. En general, cuando
la paraparesia es debida a una afección de neurona motora
superior a nivel medular se acompaña de incontinencia
urinaria y fecal, junto a una hipoestesia de extremidades
inferiores y tronco hasta un área concreta (nivel
sensitivo). En la fase aguda existe hipotonía y ausencia
de reflejos osteotendinosos secundarios a un shock medular,
compresión por traumatismos, aplastamientos vertebrales,
hemorragia o infarto medulares, absceso o neoplasia epidural o
una mielitis transversa aguda.

Cuando la paraparesia se acompaña de somnolencia,
confusión, convulsiones u otros signos corticales, sin un
nivel sensitivo en el tórax, debe sospecharse un origen
hemisférico de la lesión por isquemia de la arteria
cerebral anterior, trombosis del seno longitudinal superior o
hidrocefalia aguda.

Cuando la paraparesia forma parte de un síndrome
de la cola de caballo debe pensarse en un traumatismo en la zona
lumbar, una hernia discal central o una metástasis
intraespinal lumbar. Rara vez las paraparesias se deben a una
polineuropatía desmielinizante aguda (síndrome de
Guillain-Barré) o a una miopatía aguda.

Los cuadros subagudos o
crónicos suelen ser secundarios a espondilosis
cervical, tumores medulares, enfermedades heredodegenerativas,
esclerosis múltiple, aracnoiditis, siringomielia y
degeneración combinada subaguda. En estos casos la
paraparesia se acompaña de hipertonía,
hiperreflexia y signo de Babinski bilateral.

SINDROME CUADRIPLÉJICO

Tetraparesia o pérdida de fuerza generalizada, al
tomar las cuatro extremidades.

ETIOLOGÍA

Las formas de inicio agudo son
clásicas en el síndrome de
Guillain-Barré u otras formas de polirradiculoneuritis
aguda (porfiria, difteria, panarteritis nodosa), y más
raras en la polimiositis aguda, rabdomiólisis,
parálisis periódicas hipo o
hiperpotasémicas y formas generalizadas de miastenia
grave.
Las formas crónicas suelen deberse a
enfermedades musculares congénitas y adquiridas, o
neurológicas como polineuritis, espondilosis cervical,
esclerosis lateral amiotrófica y lesiones
neoplásicas o compresivas del tronco cerebral o la
médula cervical. También puede ser debido a
lesiones del tronco encefálico o médula espinal
por anoxia, isquemia, traumatismo o mielinólisis
pontina.

Mediante la exploración neurológica
deberá determinarse si las alteraciones son debidas a una
lesión de la neurona motora superior o
inferior.

Las manifestaciones clínicas de
afección de la primera motoneurona orientan hacia una
tetraplejía de origen troncular o medular
cervical.
Los cuadros que cursan con lesión de la
neurona motora inferior sugieren un síndrome de
Guillain-Barré o una polineuritis
crónica.

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL (MOVIMIENTOS
INVOLUNTARIOS)

Síndromes neurológicos en los
cuales existe alteración del movimiento sin paresia, ya
sea por:

Movimientos inapropiados
(discinéticos)
Disminución
(hipocinéticos)
Incoordinación
(ataxia)
Secuenciación
(apraxia)

Características

Hipocinesia; caracterizado por la disminución
y lentitud de la movilidad: Parkinson y Otros cuadros:
Cataplejía, Catatónias, Hipotiroidismo y
Síndrome de hombre rígido
Discinesias o Hipercinesias; se manifiesta por
movimientos motores involuntarios anormales: Temblores,
Mioclonías, Movimientos coreicos, Distonocinesias,
Espasmos musculares, Tics, Hemibalismo, Fasciculaciones y
fibrilaciones, Convulsiones, Hipercinesias psicógenas,
Menos frecuentes: Piernas inquietas, la acatisia, el
hemiespasmo facial, las mioquimias, y las
estereotipias
Velocidad: Rápidos /
Lentos.
Amplitud: Grandes /
Pequeños.
Ritmicidad: Rítmicos /
Arrítmicos.
Duración: Mantenido / No
Mantenido
Localización: Cabeza, Tronco,
Miembros
Distribución: Focal / Multifocal
/ Segmentaria / Generalizada.
Tipos: Estereotipados / fluido /
continuo / intermitente.
Complejidad: Simples /
Complejos.
Atenúan: Reposo / Postura /
Acción / Stress/ Trucos sensoriales.

MIOCLONÍAS

Son movimientos rápidos, breves, súbitos,
de amplitud e intensidad variable. Los cuales están
causados por contracciones simultáneas de músculos
antagonistas y agonistas. Se originan en el SNC (cortical,
subcortical y espinal). En muchos casos son originadas por
estímulos luminosos y auditivos (mioclonias
reflejas).

CLASIFICACIÓN

Localización

Focales
Segmentarias
Multifocales
Generalizadas

Regularidad:

Arrítmicas
Rítmicas
Oscilatorias

Actividad

Reposo
Acción o reflejas

Lugar de origen:

Corticales. Corteza sensorimotora, es la
más común de las mioclonías, tiene
movimientos arrítmicos, focales o multifocal,
espontáneos o inducidos por reflejo o la
acción.
Subcorticales. Tálamo y tallo
cerebral, son generalizado y estímulo sensible.
Hipoxia o trastornos metabólicos (IRC, IH)
Espinales. Lesión medular focal poca
extensa, dura más, es rítmico y no es
estímulo sensible. Esclerosis múltiple,
siringomielia, trauma
Periféricas. Se localiza en nervios
periféricos aferentes, es arrítmico ni
estímulo sensible y persisten durante
sueño.

ETIOLOGÍA:

a) Procesos fisiológicos, como las
mioclonías del sueño o el hipo;

b) Esenciales, sin causa conocida ni otras
manifestaciones neurológicas asociadas, como en la
enfermedad mioclónica esencial;

c) Epilépticas, como las que se observan
en la epilepsia mioclónica de Unverricht-Lundborg, las
lipoidosis y la enfermedad de Lafora, en la que se puede observar
cuerpos de inclusión (cuerpos de Lafora) en las
células cerebrales, hepáticas, cardíacas y
piel;

d) Sintomáticos, cuando forman parte de
una encefalopatía más amplia, como ocurre en la
encefalomielitis vírica, hipoxia cerebral,
encefalopatía hepática o urémica,
tétanos, intoxicación por estricnina,
neuroblastomas, enfermedades por depósito de
lípidos, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y panencefalitis
esclerosante subaguda.

COREA

Se trata de movimientos que son: involuntarios,
inútiles, irrefrenables, incoordinados y, además,
rápidos, breves, explosivos. Se presentan durante el
reposo y aumentan en las actividades voluntarias y la
emoción, desapareciendo durante el
sueño.

CLASIFICACIÓN
ETIOLOGÍCA

1. Coreas hereditarias.

•Enfermedad de Huntington.

•Coreoacantocitosis.

•Corea hereditaria benigna.

•Coreoatetosis paroxística
familiar.

•Enfermedades metabólicas
hereditarias.

2. Coreas secundarias.

• Fármacos (neurolépticos,
antiparkinsonianos, anticonvulsivantes, etc.).

• Tóxicos (alcohol, monóxido de
carbono, manganeso, etc.).

• Enfermedades metabólicas adquiridas
(hipoglicemia, hiperglicemia no cetósica, hipo e
hipernatremia, insuficiencia renal y hepática,
etc.).

• Enfermedades nutricionales (beriberi, pelagra,
deficit de vitamina B12 en el niño, enfermedad de
Wernicke, déficit de vitamina D).

• Enfermedades endocrinológicas
(hipertiroidismo, hipo, seudohipo e hiperparatiroidismo,
enfermedad de Addison).

• Embarazo.

• Infecciones y parasitosis del SNC (escarlatina,
fiebre tifoidea, endocarditis bacteriana, encefalitis
letárgica, sífilis, meningoencefalitis virales
[varicela, sarampión, parotiditis, infuenza, ECHO, etc.],
toxoplasmosis, SIDA, tuberculosis, etc.).

• Enfermedades autoinmunes (LED, artritis
reumatoidea, síndrome antifosfolípido primario,
etc.).

• Enfermedades autoinmunes parainfecciosas (Corea
de Sydenham, tosferina, posvacunas, etc.).

• Neoplasias (tumores cerebrales, linfomas
primarios del SNC, paraneoplásicas, leucemias,
etc.).

• Coreas asociadas a enfermedades
neurológicas:

• Enfermedades cerebrovasculares.

• Enfermedades neurocutáneas.

• Enfermedades degenerativas (atrofias
multisistémicas, atrofia olivopontocerebelosa,
etc.).

3. Coreas del desarrollo y del
envejecimiento.

• Senil o crónica del anciano.

4. Misceláneas (holoprosencefalia,
parálisis cerebral infantil, esclerosis múltiple,
migraña, traumatismo craneal, anemias hemolíticas,
quemaduras, descarga eléctrica, corea poscirugía
cardíaca, otras).

Enfermedad de Huntington

Es una enfermedad descrita por George Huntington en
1872, que se define como un trastorno progresivo, con un inicio
insidioso de movimientos coreicos, alteraciones cognitivas y
psiquiátricas, y una historia familiar hereditaria
positiva. El primer síntoma en presentarse es torpeza en
el movimiento, y al avanzar se hacen evidentes los movimientos
coreicos que el enfermo es incapaz de suprimir y que aumenan el
trastorno de la marcha; aparecen otras alteraciones motoras como
apraxia orolingual (dificultad para poner la lengua en el
carrillo, protruir la lengua, inflar las mejillas y realizar
movimientos linguales rápidos), apraxia palpebral
(dificultad en la apertura y cierre de los ojos a la orden,
guiñar un ojo alternativamente), disfagia y disartria.
Hay, además, demencia (subcortical) y alteraciones
psiquiátricas (personalidad antisocial, depresión,
ansiedad con ideas suicidas); menos frecuentes son la
esquizofrenia paranoide, los trastornos obsesivo-compulsivos y
muy raras las alucinaciones.

Corea de Sydenham "mal de San Vito?

Fue reconocida por Thomas Sydenham en 1686. Está
por encima de todas las enfermedades infecciosas en las que se
plantea una patogenia autoinmune demostrada tras la fase aguda, y
es un criterio mayor de Jones de fiebre reumática. Es
más frecuente en las niñas, generalmente aparece
entre los 6 y 15 años de edad, y el comienzo es insidioso,
varias semanas o meses después de la infección
estreptocócica; al inicio hay trastornos del
comportamiento y después de una o varias semanas se
presentan los movimientos coreicos; los problemas
psíquicos persisten durante toda la enfermedad y hay gran
heterogeneidad de las formas clínicas, desde las frustres
hasta las malignas con confusión, hipertermia y
coma.

DISTONÍAS O
DISTONOCINESIAS.

Se trata de movimientos que aparecen en ocasión
de un movimiento voluntario o durante el mantenimiento de una
actitud; son involuntarios, imprimen a sectores del cuerpo o a
todo él nuevas actitudes que serán mantenidas
durante un tiempo variable (segundos o minutos) para disminuir
después hasta que aparentemente, todo entra en orden,
aunque un nuevo movimiento anormal se produce, y así en
forma continuada. Como estos movimientos aparecen al efectuar un
movimiento voluntario o al adoptar una actitud, los llaman
distonías de actitud.

Se caracteriza por la presencia de movimientos
involuntarios de torsión breves (movimiento
distónico) o relacionados con una contracción
muscular mantenida (postura distónica); aumenta con la
ansiedad y la fatiga, y mejora con el sueño y el reposo a
veces disminuyen también con estímulos
propioceptivos o táctiles, ejemplo: poner el dedo sobre el
párpado en el blefarospasmo. Se relaciona con lesiones del
putamen.

CLASIFICACIÓN

1.- Según su
extensión:

Distonía focal: Blefarospasmo,
Distonía oromandibular, Distonía
laríngea, Tortícolis, Calambre del
escribiente.
Distonía segmentaria: Craneal,
Axial, Braquial, Crural
Distonía multifocal
Hemidistonía
Distonía generalizada

2.- Según la etiología
en:

Primaria (distonía de
torsión idiopática)
Secundaria: a traumatismos craneal, lesiones
cerebrovasculares, asfixia perinatal, trauma perinatal,
encefalitis, tumores o malformaciones vasculares, enfermedad
de Wilson, enfermedad de Hallervorden-Spatz, tratamientos
farmacológicos (distonía tardía por
neurolépticos) o tóxicos
(manganeso).

A continuación explicamos algunos
cuadros clínicos de distonocinesias.

1. Blefarospasmo y distonía oromandibular
(Síndrome de Meige). Se caracteriza por la
aparición en pacientes de edad adulta de espasmos
distónicos de la musculatura orofacial. Predominan el
blefarospasmo, ya sea aislado o asociado a espasmos de apertura o
cierre involuntario de la boca, protrusión de la lengua y
retracción de los ángulos de la boca. El
blefarospasmo se manifiesta por espasmos involuntarios de cierre
de los ojos que interfieren con la visión y dificultan en
forma variable con actividades como leer, mirar la
televisión, conducir. Los espasmos y la ceguera funcional
resultante son con frecuencia incapacitantes tanto desde un punto
de vista ocupacional como social. En pacientes con
distonía oromandibular prominente puede existir disartria
y grandes dificultades para masticar y tragar. Estos movimientos
se agravan por actividades como hablar, caminar o leer y
desaparecen durante el sueño; con frecuencia se los
cataloga erróneamente de psicógenos.

2. Tortícolis espasmódica. Los
movimientos y posturas distónicas afectan la musculatura
del cuello, en especial de los músculos
esternocleidomastoideos, trapecio y esplenio, lo que lleva a una
desviación constante de la cabeza hacia un lado
(tortícolis), acompañada de movimientos
distónicos giratorios lentos y también con
frecuencia de elevación de un hombro. La desviación
tónica de la cabeza puede ser, aunque más
raramente, hacia atrás (retrocollis) o hacia adelante
(antecollis). La enfermedad es más frecuente en el sexo
femenino (2/1), se inicia entre los 39 y 50 años de edad y
sigue un curso variable.

3. Distonía laríngea (disfonía
espasmódica). La distonía puede localizarse en
la musculatura laríngea y ocasionar espasmos
incontrolables de cierre de las cuerdas vocales (disfonía
espasmódica en abducción) que originan un habla
entrecortada, con altibajos, como estrangulada. En raras
ocasiones los espasmos distónicos afectan los
músculos cricoaritenoideos posteriores, lo que provoca una
voz hipofónica susurrante (disfonía
espasmódica en aducción). Muchos pacientes afectos
de disfonía espasmódica tienen también un
temblor laríngeo y no es raro que la distonía
laríngea aparezca en pacientes con distonía
orofacial. En las fases iniciales la disfonía aparece al
hablar, pero no es evidente al cantar y no es raro que estos
pacientes sean etiquetados, desafortunadamente, de
disfonía psicógena.

4. Calambre del escribiente. La distonía
focal del brazo más frecuente es el llamado calambre del
escribiente. El paciente con este síndrome se queja de
dificultad para escribir porque la presión que ejerce
sobre el lápiz es exagerada o porque se producen
movimientos anormales de los dedos, como por ejemplo
hiperextensión de los dedos, que impide coger el
lápiz correctamente. Durante la escritura la muñeca
puede también hiperextenderse o adoptar posturas de
supinación o pronación forzadas. La escritura se
hace laboriosa debido a la contracción muscular excesiva y
a las sacudidas del brazo y se acompañan de una
sensación de tensión e incomodidad y a veces de
dolor. Con frecuencia el paciente se ve forzado a dejar de
escribir al poco de comenzar.

5. Distonocinesias extendidas o generalizadas.
Se trata de pacientes en quienes los movimientos anormales van
más allá de la tortícolis
espasmódica, ya que, en forma simultánea, se
presentan movimientos anormales en la lengua, los músculos
de la cara, los hombros, los miembros o el tronco. En general se
deben a lesiones de los núcleos grises de la base. En este
grupo se incluye el cuadro siguiente: distonía o espasmo
de torsión de tipo Ziehen-Oppenheim (llamado
también disbasia lordótica progresiva). Alguien ha
dicho que la vista de un enfermo de este tipo es inolvidable.
Según André-Thomas y Ajuriaguerra, los
fenómenos se presentan en dos formas: el espasmo de
torsión intermitente, que imprime al eje corporal
movimientos de rotación y que se nos ocurre comparar al de
un tornillo cuando "va entrando en una madera", acompañado
de actitudes de inclinación, anteflexión y
retroflexión, y la distonía permanente, que se
presenta cuando el paciente pretende adoptar la actitud
bípeda, la marcha, la actitud de sentarse o el reposo en
decúbito dorsal.

6. Enrmedad de Hallervorden-Spatz.Se trata de
un trastorno hereditario (autosómica recesiva) poco
frecuente que se caracteriza por depósitos de hierro en
forma de lipopigmento, particularmente en núcleos de la
base, junto a atrofia cerebral, neuropatía óptica y
neuropatía periférica.

Clínica: un cuadro de lenta instauración
en las dos primeras décadas de la vida, consistente en un
síndrome piramidal (espasticidad, hiperreflexia, signo de
Babinski), seguido de déficit intelectual y un cuadro
pseudobulbar (disartria intensa, llanto y risa
espasmódicos). En el 50% de los casos se observan
movimientos involuntarios (coreoatetosis, distonía
generalizada o focal, temblor). En algunos casos se observa
retinitis pigmentosa o atrofia óptica, ataxia,
mioclonías y crisis epilépticas.

Diagnóstico diferencial: La enfermedad de Wilson,
La enfermedad de Huntington, La neuroacantocitosis y Otros
trastornos neurometabólicos.

La enfermedad de Wilson o degeneración
hepatolenticular obedece a una mutación de un gen
(ATP7B) que codifica para una ATPasa que interviene en el
transporte de metales pesados. Se caracteriza por un
depósito de cobre en tejidos, particularmente en
hígado y cerebro, lo que da lugar a una
hepatopatía crónica que evoluciona a cirrosis y
una degeneración de los ganglios de la base del
cerebro que desemboca en necrosis. También se afecta
la córnea, donde aparece un depósito denominado
anillo de Kayser-Fleischer, y el
riñón. En el plano bioquímico existe un
descenso del cobre en suero y orina; asimismo, está
disminuida la ceruloplasmina, que es una proteína que
liga al cobre por lo que en un principio se pensó
erróneamente que en ella radicaba el defecto primario.
Clásicamente se distinguen dos formas clínicas
de la enfermedad. La juvenil aparece antes de los 16
años con síntomas de afección
hepática, generalmente en forma de hepatitis aguda o
hepatitis crónica activa. En las formas tardías
suelen predominar los síntomas neurológicos,
destacando las discinesias tipo temblor, rigidez y
distonía. El temblor puede ser rápido y
alternante o adoptar una forma más grosera en forma de
aleteo; se acentúa con la actitud, y suele ser
asimétrico. La rigidez puede ser pakinsoniana. Sin
embargo, el dato más característico son las
anomalías distónicas: facies con peculiar risa
sardónica, disartria que puede llegar a la anartria,
disfonía y disfagia, tortícolis, tortipelvis y
coreoatetosis de extremidades. En ocasiones emergen
síntomas cerebelosos o aparecen trastornos de conducta
y manifestaciones psiquiátricas. Raramente se
presentan convulsiones y episodios transitorios de
coma.
La enfermedad de Huntington es de herencia
autosómica-dominante y de penetrancia progresivamente
mayor en función de la edad. Se caracteriza
fundamentalmente por movimientos coreicos, rigidez y
demencia, con pródromos de tipo psicótico. Se
cita también depresión mayor, con tendencias
suicidas. La edad de inicio tiene una amplia variación
que va desde la primera a la septuagésima
décadas, con la moda situada entre los 30-40
años. Es una enfermedad de curso progresivo,
sobreviniendo la muerte a los 15-20 años del inicio de
los síntomas.

ESPASMOS MUSCULARES

Se definen como una serie de contracciones de un
músculo o grupo de músculos; a menudo, casi todos
aquellos inervados por determinado nervio. El espasmo es
rápido en su comienzo y breve en su duración, y
puede recordar la contracción muscular inducida por un
estímulo eléctrico. Los espasmos son habitualmente
de origen reflejo, como resulado de una irritación
producida a cualquier nivel, desde la corteza hasta el
músculo. En muchos casos son de origen periférico,
ya sea a nivel del nervio o del músculo.

En el espasmo tónico la contracción es
más prolongada o continua, puede provocar una
posición alterada o limitarse a un pequeño
movimiento. El espasmo que limita el movimiento puede ser
defensivo o de protección. Una contracción
espasmódica tónica, dolorosa, habitualmente se
denomina calambre, lo que puede provocar rigidez defensiva del
músculo.

A continuación veamos algunos tipos
de espasmos.

1. Espasmo facial. Puede ser, y es lo más
frecuente, secundario a una parálisis facial de tipo
periférico que no curó, por falta de
regeneración de las fibras nerviosas, por un lado, y por
el otro, de un "error" en la dirección de los cilindroejes
del nervio que iban hacia la regeneración. Hemos hablado
de parálisis facial periférica y también
hemos dicho que el espasmo del facial puede ocurrir como secuela
de la misma, pero en otras circunstancias el presunto espasmo del
facial habrá que interpretarlo como una forma de
convulsión jacksoniana.

2. Hipo. Se trata de un espasmo breve o de una
contracción refleja del diafragma asociada a la
aducción o aproximación de las cuerdas vocales y
acompañadas de una fuerte inspiración. Hay una
brusca detención de la respiración por cierre de la
glotis, lo que produce un peculiar sonido respiratorio. Puede ser
provocado por irritación en un área extensa
vinculada al neumogástrico y al nervio frénico.
Así encontramos hipo (por irritaciones de la parte
terminal del esófago), distensión gástrica,
irritaciones pleuropulmonar, mediastinal o intratorácica,
aneurisma de la aorta y también, irritación y
distensión abdominal. Igualmente puede originarse por
alteraciones del medio interno (acetonemia, uremia) o ser una
manifestación de encefalitis. En ocasiones su origen es
psicógeno.

TICS

Movimiento involuntario, rápido, reiterado,
arrítmico, carentes de objetivo, que pueden ser motores
y/o fonatorios (vocal) que afecta la cara, cuello y miembros
superiores.

Estos movimientos pueden ser relativamente simples,
aunque por lo general son complejos, como sacudidas de cabeza,
distorsiones faciales, saltos o gestos obscenos. Desaparecen con
el sueño y su intensidad puede fluctuar o mantenerse sin
cambios en el tiempo. Además de los fenómenos
motores, ciertas vocalizaciones, como la expresión de
obscenidades (coprolalia) o repetición de palabras
(ecolalia), pueden ser manifestaciones de un tic.

Pueden, hasta cierto límite, ser controlados por
la voluntad del paciente. Exagerados por las emociones y
tensiones, se acompañan de un estado anímico
particular.

TIPOS DE TICS

Sencillos	Complejos
Motores
Guiños de los ojos Muecas Giros del cuello Elevar los hombros	Autoagresiones Saltos Brincos
Vocales
Carraspeos Ruidos guturales Inspiraciones nasales Siseos	Coprolalia Palilalia Ecolalia

Causas orgánicas de tics: El síndrome de
Gilles de la Tourette, la enfermedad de Lesch-Nyhan, estados
postencefalíticos, intoxicación por CO y
tratamientos con estimulantes o antipsicóticos.

Síndrome de Gilles de la Tourette se define por
la presencia de un amplio espectro de tics y de trastornos
conductuales. El inicio ocurre antes de los 21
años.

Los tics consisten en contracciones musculares
involuntarias, rápidas y bruscas (tics motores) o
vocalizaciones involuntarias (tics vocales). Pueden ser simples
(guiño, parpadeo, gruñido) o complejos (alisarse el
pelo, toqueteo). Los pacientes experimentan también
sensaciones disfóricas (presión, calor o
frío en la cara) que intentan aliviar con movimientos
repetidos (tics sensitivos). Puede haber, además,
coprolalia (emisión involuntaria de palabras obscenas),
copropraxia (actos como "cortes de manga"), ecopraxia
(imitación gestual del prójimo), ecolalia y
palilalia. Los trastornos conductuales incluyen conducta
obsesivo-compulsiva, a veces con signos de autoagresión,
hiperactividad con reducción de la capacidad de
concentración y otras alteraciones
neuropsicológicas, como fobias o dislexia.

En la mayoría de los casos existe
transmisión autosómica dominante con penetrancia
incompleta en mujeres.

Se deben diferenciar de los tics transitorios de la
infancia y de los tics motores crónicos.

BALISMO

Se trata de un movimiento anormal brusco, rápido
y violento de la parte proximal de una extremidad e incluso de
todo un hemicuerpo.

Se caracteriza por movimientos amplios, bruscos,
coreiformes, como de lanzamiento de toda una extremidad, con
predominio proximal.

Puede afectar a un hemicuerpo (hemibalismo), una
extremidad (monobalismo), las extremidades inferiores
(parabalismo) o las cuatros extremidades (bibalismo). En general
son unilaterales, pero por su intensidad mueven todo el cuerpo.
Pueden respetar la cara y el tronco. Desaparecen con el
sueño.

Suele deberse a lesiones del núcleo
subtalámico de Luys contralateral de origen vascular, pero
también en las enfermedades de Sydenham y de
Huntington.

Vasculares: Hemorragias,
Infartos, Malformaciones arteriovenosas, Angioma
venoso
Infecciosas: Encefalitis,
Abscesos, Criptococosis, Tuberculosis, Toxoplasmosis,
Sífilis,
SIDA
Neoplásicas: Gliomas,
Metástasis
Autoinmunes: Lupus ES, Corea de
Sydenham, Esclerodermia, Síndrome de anticuerpos
antifosfolipidos, Esclerosis múltiple
Inducida por fármacos:
Anticonceptivos orales, Anticonvulsivantes, Levodopa,
Ibuprofen, Flumazenil, Sertralina, Bupropion
Metabólicas: Hiper o
Hipoglicemia, Hipertiroidismo
Traumáticas
Neuroquirúrgicas: Derivación
ventriculoperitoneal, Lesión o estimulación
talamica, Lesión o estimulación
subtalamica

FIBRILACIONES Y
FASCICULACIONES

Durante largo tiempo se confundían ambos
términos o se hacían sinónimos:

Fibrilación. No visible a
través de la piel; contracciones independientes y
rítmicas de fibras musculares individuales, captadas
por electromiografía. Se presenta en músculos
denervados, cuando la lesión está ubicada en
las astas anteriores de la médula.
Fasciculación. Visible a
través de la piel; sacudidas contráctiles de
sectores de músculos, breves, arrítmicas,
limitadas a un fascículo muscular, incapaces de
producir movimientos. Representan la contracción
espontánea de una unidad motora.

Si bien las fasciculaciones pueden encontrarse en
procesos degenerativos del asta anterior, al igual que en
lesiones radiculares y tronculares, no tienen por ello un valor
topográfico definitivo de lesión del asta anterior
y debe ser completado su estudio con los hallazgos
clínicos y electromiográficos asociados.

Dentro de las fasciculaciones se incluyen las miocimias,
contracciones musculares ondulantes que pueden aparecer en la
tetania, la uremia, la tirotoxicosis, las compresiones nerviosas,
después de un esfuerzo muscular y estados tensionales,
localizándose, en este último caso, a nivel del
orbicular de los párpados y que tanto preocupa a los
enfermos. Recuerdan al blefarospasmo, pero son más suaves,
menos intensas y se repiten con menos frecuencia.

ATETOSIS

La atetosis, del griego "cambiante", es un trastorno
caracterizado por una imposibilidad de mantener los dedos de las
manos o de los pies, la lengua u otra parte del cuerpo en una
misma posición.

Se trata de movimientos ondulantes o reptantes, de ritmo
algo lento, que predominan en las porciones proximal o distal de
las extremidades, aunque también toman el tronco, cabeza,
cara, lengua; suelen aumentar si el paciente intenta realizar un
movimiento voluntario (overflow) o hablar. Según la
duración serán breves (coreoatetosis) y sostenidos
(distonía-atetósica).

Las causas más frecuentes son las enfermedades de
Huntington y de Wilson, kernicterus, hipoxia cerebral,
encefalopatía hepática, AVC o intoxicación
crónica por fenotiazina o haloperidol.

CONVULSIONES

Las convulsiones o ataques convulsivos, manifestadas por
contracciones musculares que envuelven a todo el cuerpo, pueden
incluirse dentro de los movimientos anormales, pero serán
descritos en detalle al hablar del síndrome
convulsivo.

HIPERCINESIAS
PSICÓGENAS

Dentro de estas se pueden incluir dos
grupos:

1. De origen histérico. En estas hipercinesias no
es posible encontrar ninguno de los movimientos antes descritos,
pero sí su imitación. Los mismos se caracterizan
por ser singulares, cambiantes de tiempo en tiempo e influibles
por la sugestión.

Los más frecuentes, son los tics y los espasmos.
Muchos son compulsivos y obsesivos. Aparecen bajo la influencia
de un factor afectivo emocional. Algunos autores incluyen
aquí al "calambre profesional", hecho sumamente discutido
por muchos otros. Caen dentro de los calambres profesionales los
de los escribientes, violinistas, etc., y se manifiestan por la
aparición de una contracción muscular, al iniciar o
una vez iniciado el acto, que impide su ejecución. Si bien
algunos pueden ser psicógenos, no cabe duda alguna de que
otros son orgánicos.

2. En pacientes mentales. Al lado de los movimientos
anormales funcionales, se encuentran otros. En este caso se halla
la llamada paracinesia, en la que existe una perversión
del movimiento, que resulta extraño, pues el paciente lo
distorsiona, remedando una mezcla de corea, atetosis o dispraxia
psicomotora (olvido de los pasos para la ejecución de un
movimiento previamente conocido), sin que exista parálisis
o trastornos de la sensibilidad.

OTROS TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO

Síndrome de piernas inquietas.
Sensación molesta no dolorosa, displacetera en las
piernas durante el reposo (Noche). Obliga al paciente mover
las piernas. Sin otros síntomas neurológicos
acompañantes. En la mayoría de los pacientes no
existe causa, se puede asociar a: Diabetes, embarazo,
parkinson, déficit vitamínico y de hierro, IRC,
mala absorción, cáncer, EPOC, y PNP
sensitiva.

Acatisia. Actividad motora producida por
una necesidad de mejorar sensaciones no confortables, se
expresa con cambios de posición, con imposibilidad a
permanecer sentado. Mejoría durante la marcha o la
estancia de pie. Se asocia con frecuencia al uso de
neurolépticos.
Hemiespasmo facial. Contractura muscular
hemifacial, de tipo clónico, a veces con
sensación de tirantes en la hemicara afectada, en la
cual se produce cierre de la apertura ocular, con
elevación de la comisura labial ipsilateral
Hiperekplexia. Sobresalto producido por
estímulos auditivos, sensitivos o visuales,
facilitados por el estrés, y la fatiga.
Síndrome de persona rígida.
Se caracteriza por contracciones isométricas de los
músculos somáticos, en los cuales se registra
actividad continua.

SÍNDROME
PARKINSONIANO

Es un síndrome extrapiramidal que se caracteriza
por cuatro signos cardinales: temblor en reposo, bradicinesia,
rigidez muscular e inestabilidad postural.

Otros síntomas y signos: Festinación y
freezing, Disfagia y Disartria, Trastornos autonómicos,
Demencia y trastornos cognitivos y Trastornos
oculomotores.

ACINESIA/BRADICINESIA
/HIPOCINESIA

Acinesia: Dificultad para iniciar y
ejecutar tareas motoras, en ausencia de paresia
Examen: Disminución de la
amplitud de los movimientos repetitivos
índice y pulgar
prono-supinación
abrir y cerrar las manos
movimientos alternativos

Bradicinesia: Lentitud en el inicio y
ejecución de los movimientos
Hipocinesia: Disminución en la
amplitud y frecuencia de los movimientos
espontáneos

Generales

Retardo en el inicio del
movimiento
Pobreza y lentitud de los
movimientos
Fatiga rápida a los movimientos
repetitivos.
Dificultad para ejecutar acciones
secuenciales y simultáneas.
Disminución de la
destreza.

Específicos

Facie inexpresiva
Trastornos del habla
Movimientos sacádicos
hipométricos.
Sialorrea.
Micrografia.
Disdiadococinesia.
Marcha a cortos pasos
Disminución del
braceo.

TEMBLOR

Se caracterizan por una serie de movimientos
involuntarios, oscilatorio rítmico, de toda o una parte
del cuerpo, alrededor de su posición de equilibrio. Es el
resultado de contracciones alternantes y rítmicas de
músculos que tienen funciones opuestas.

Tipos

Reposo
Postural
Acción o
intencionales
Cinético

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL de los
Movimientos rítmicos (no son temblor)

Movimientos Coreicos
Convulsiones
Nistagmo
Mioclonias segmentarias
Asterixis
Fasciculaciones
Clonus
Escalofríos
Espasmo nutans
Temblor histérico

RIGIDEZ

Es una alteración del tono muscular, en la cual
existe una resistencia a un movimiento de estiramiento
pasivo

RIGIDEZ / ESPASTICIDAD

Rigidez

Los movimientos lentos son más
adecuados se detecta en todo el rango del
movimiento.
Está asociada a signos
parkinsonianos

Espasticidad

Interfiere la velocidad del movimiento,
fenómeno de la hoja de navaja.
Está asociada a
piramidalismo

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DEL
SÍNDROME PARKINSONIANO

1. Parkinsonismo idiopático o
enfermedad de Parkinson.

2. Parkinsonismo secundario o
sintomático.

a) Inducido por tóxicos: manganeso, MPTP,
cianuro, monóxido de carbono.

b) Inducido por fármacos:
nerulépticos.

c) Infecciosos y posinfeccioso.

d) Posencefalítico (encefalitis
letárgica) y posvacunal.

e) Postraumático. (Síndrome
de los boxeadores)

f) Vascular: infarto subcorticales.

g) Hidrocefalia normotensiva.

h) Lesiones ocupantes de espacio (tumores,
abscesos, hematomas subdurales).

i) Trastornos metabólicos
(enfermedad de Wilson, enfermedad de las paratiroides,
etc.).

j) Degeneración hepatocerebral
crónica.

k) Enfermedad causada por
priones.

3. Parkinsonismo asociado a enfermedades
neurodegenerativas.

a) Parálisis supranuclear
progresiva.

b) Atrofia
multisistémica.

c) Degeneración corticobasal
gangliónica.

d) Enfermedad difusa de los cuerpos de
Lewy.

e) Complejo ELA-Parkinson-demencia de la
isla de Guam.

f) Enfermedad de Alzheimer con
parkinsonismo.

g) Enfermedad de Huntington (variante
rígida de Westphal).

h) Enfermedad de
Hallervorden-Spatz.

i) Enfermedad de Machado-Joseph.

j) Atrofias palidales primarias.

k) Parkinsonismo con amiotrofia.

l)
Distonía-parkinsonismo.

m) Parkinsonismo con demencia de herencia
autosómica dominante asociada a degeneración
palidonígrica.

4. Otras.

a) Síndrome
hemiparkinsonismo-hemiatrofia.

b) Calcinosis estriopálido-dentada
bilateral.

c) Parkinsonismo
psicógeno.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
Parkinson-plus o parkinsonismos • Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)• Degeneración corticobasal (DCB)• Demencia fronto-temporal con parkinsonismo• Atrofia de Múltiples Sistemas (AMS)• Síndrome de Shy-Drager• Degeneración estrio-nígrica• Atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA)• Parkinson-ELA-Demencia de Guam• Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos• Síndrome Alzheimer/Parkinson• Variante rígida de la enfermedad de Huntington• Enfermedad de Hallevorden-Spatz Parkinsonismos secundarios • Tóxicos• Metil-4-fenil-tetrahidropiridina (MPTP)• Manganeso• Monóxido de carbono• Inducido por drogas:		Neurolépticos	Ciclosporina
Metaclopramida	Cimetidina
Proclorperazina	Disulfiran
Reserpina	5-fluoracilo
Amiodarona	Meperidina
Antagonistas de calcio	Perhexilina
Litio	Inhibidores de la recaptación de serotonina
Interferon-alfa	Ácido valproico
• Vasculares• Infartos lacunares de los ganglios basales• Encefalopatía de Binswanger• Infartos estratégicos en ganglios basales o sustancia negra• Hidrocefalia• Tumores o quistes• Endocrino/Metabólicos• Disfunción paratiroidea• Degeneración hepatocelular crónica• Enfermedad de Wilson• Infecciosos• Postencefalítico y postvacunal• Síndrome de inmunodeficiencia adquirida• Panencefalítis multifocal progresiva• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y Gerstmann-Sträussler-Scheinker• Enfermedad de Whipple

Los parkinsonismos sintomáticos más
comunes son los producidos por fármacos con propiedades
antidopamínicas: neurolépticos
antipsicóticos (fenotiazinas, butirofenonas, ortropamidas
como el tiapride y el sulpiride), antieméticos
(clebopride, metoclopramida), hipotensores (reserpina y
alfametildopa), la tetrabenazina, fármaco utilizado con
frecuencia en el control de las coreas y otras disquinesias, y
ciertos antagonistas del calcio (cinaricina, flunaricina). Los
parkinsonismos inducidos por fármacos son
prácticamente siempre reversibles, pero pueden pasar
varias semanas, y más raramente meses, una vez suprimido
el agente inductor, antes de que desaparezcan todos los
síntomas extrapiramidales.

Lesiones isquémicas subcorticales
múltiples pueden en ocasiones ser causa de parkinsonismo
(parkinsonismo vascular). La causa más frecuente de
parkinsonismo tumoral es el meningioma frontal que probablemente
distorsiona la vía dopaminérgica nigrostriada. En
general, los parkinsonismos sintomáticos asociados a una
alteración de la parte presináptica del sistema
dopaminérgico (p. ej., inducida por la reserpina, el MPTP,
postencefalíticos) mejoran con l-DOPA. Ello no ocurre en
los parkinsonismos en los que los receptores
dopaminérgicos postsinápticos están
alterados (p. ej., por neurolépticos o por lesiones
vasculares en el estriado).

La parálisis supranuclear progresiva se distingue
de la EP por la aparición precoz de inestabilidad y
dificultad para la marcha, una mala respuesta al uso de L-dopa,
ausencia de temblor, y las características alteraciones
oculares pueden ser tardías o no aparecer
nunca.

La atrofia multisistema se diferencia de la EP por una
aparición precoz de trastornos autonómicos severos,
alteraciones de la marcha y signos cerebelosos.

Se debe pensar en la enfermedad de los cuerpos de Lewy
difusos, cuando hay signos precoces de demencia, aparición
de alucinaciones visuales en pacientes no tratados, fluctuaciones
cognitivas y ausencia de temblor con predominio de la
bradicinesia. De todas formas, el único diagnóstico
de certeza en vida es la biopsia cerebral.

Muchos autores consideran al parkinsonismo vascular
equivalente al "parkinsonismo de la mitad inferior del cuerpo";
aquí no hay alteración de los miembros superiores y
presentan marcha a pequeños pasos, titubeo y una respuesta
mala (o no respuesta) a la levodopa; además, en la RMN
aparecen alteraciones típicas en la sustancia
blanca.

En los síndromes parkinsonianos plus, la
clínica extrapiramidal se acompaña de otras
manifestaciones neurológicas (demencia, ataxia,
discinesias, amiotrofia, piramidalismo). Deben considerarse en
este apartado la parálisis supranuclear progresiva, la
atrofia multisistémica, la hidrocefalia con presión
normal, la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades
degenerativas de los ganglios de la base (enfermedades de
Hallervorden-Spatz y de Huntington). En general, el
diagnóstico diferencial no ofrece grandes dificultades
excepto en el caso de la atrofia multisistémica que
engloba la degeneración nigrostriada, la atrofia
olivopontocerebelosa y el síndrome de Shy-Drager. La
degeneración nigrostriada es un modelo de parkinsonismo
presináptico y postsináptico en el que, a
diferencia de la enfermedad de Parkinson, raramente hay respuesta
a la terapéutica con l-DOPA. En la atrofia
olivopontocerebelosa predominan los síntomas cerebelosos y
la RM revela atrofia del tronco cerebral y del cerebelo. Tanto en
la enfermedad de Parkinson como en el síndrome de
Shy-Drager, el cuadro clínico puede circunscribirse a la
semiología extrapiramidal y disautónoma, siendo
imposible, por tanto, el diagnóstico diferencial;
sólo la aparición de síntomas adicionales o
la demostración neurorradiológica de atrofia
cerebelosa o del tronco cerebral orientarán hacia el
síndrome de Shy-Drager

SINDROME CONVULSIVO

Conjunto de manifestaciones clínicas que tienen
como elemento central un tipo de movimiento involuntario llamado
convulsión. Las convulsiones son sacudidas bruscas y
rítmicas de grandes grupos musculares. Se presentan
súbitamente; se acompañan a menudo de
pérdida del conocimiento, y su final es también
más o menos rápido.

DIAGNOSTICO ETILÓGICO:

1- Causa Traumáticas: Los hematomas epidural o
subdural y las cicatrices cerebromeningeas pueden ser causa de un
foco epileptógeno.

2- Causas Perinatales: Por traumatismos
obstétricos, hemorragias cerebromeningeas,
exposición a radiaciones, infecciones virales
(Rubéola) durante el embarazo, toxemia gravídica,
anoxia fetal y prematuridad.

3- Causas Infecciosas:

a)- Meningoencefalitis: Cefalea intensa
(frontooccipital), que en ocasiones le arranca gritos de dolor al
paciente, rigidez de nuca, signos meningeos, vomito central,
fiebre en gatillo de escopeta, convulsiones (generalizadas o
Parkinsonianas) y constipación.

b)- Neumosífilis: Se caracteriza por trastornos
pupilares (pequeñas hemorragias y no reacción a la
luz) y existe además combinación de
parálisis nerviosas.

c)- Convulsiones Febriles: Durante los procesos
infecciosos se presentan convulsiones que cursan con cuadro
febril.

4- Causas Tóxicas:

a)- Alcoholismo: Antecedentes de alcoholismo, sobre todo
la supresiòn.

b)- Saturnismo: Se produce por ingestión de
plomo. El paciente presenta cefalea, cólicos abdominales,
somnolencia, delirio y manifestaciones hematológicas con
anemia de grado variable. Es mas frecuente en
niños.

c)- Por CO2: Antecedentes de exposición a ese
gas.

d)- Uremia: Aparece en la fase final y concomita con
Insuficiencia Renal Crónica (IRC), estupor,
intranquilidad, escarcha y aliento urémico,
vómitos, dirreas, prurito intenso, edemas e
HTA.

e) – Inducida por medicamentos: Isoniacida,
imepenem, teofilina, lidocaina, meperidina, ketamina, halotano,
enfumano, metohexital, amitriptilina, imipramina, maprotilina,
fluxetina, clorpromacina, trifluoperacina, haloperidol, efedrina,
fenilpropanolamina, terbutalina, metrotrexate, aspariginasa,
ciclosporina, cocaina, crack, fenciclimina,
anfetaminas.

5- Causas Metabólicas:

a) Hiponatremia < 120 mEq/L

b) Hipernatremia > 145 mEq/L

c) Hipoglicemia < 2.2 mmol/L

d) Hiperglicemia > 20 mmol/L

e) Hiperosmolaridad > 300 mosm/L

f) Hipocalcemia < 7 mg/dL

6- Causas Degenerativas:

a)- Esclerosis Múltiple: Se caracteriza por la
tetráda de Charcot (paraplejía espástica con
mielopatía, marcha espastica, palabra escondida y
nistagmo).

b)- Esclerosis Tuberculosa: Es rara y aparece asociada a
retardo mental, adenoma cebaceo de la piel, es familiar y se ve
en el periodo de lactancia o en la niñez.

c)- Enfermedad de Alzheimer: Es la causa más
frecuente de demencia presenil, se observa después de los
45 años, pérdida de la memoria, de la capacidad
intelectual, afasia y su aparición es
insidiosa.

d)- Enfermedad de Pick: Es la causa más rara
presenil, aparece en la vida adulta, puede provocar
pérdida de la voz, hay apatía profunda y
generalmente se acompaña de demencia.

7- Causas Vasculares:

a)- Hemorragia Cerebro Meningea: paciente hipertenso que
presenta pródromos: cefalea, zumbido de oídos,
somnolencia súbita, cae en estado de coma, deficiencia
motora, con desviación conjugada de la cabeza y os ojos
hacia el lado de la lesión cerebral, trastornos
esfinterianos y convulsiones clonicas generalizadas o
no.

b)- Artritis: cursa con enfermedades del colágeno
como: LES, fenómeno de Raymond, ausencia de
pulso.

c)- Mal formaciones Vasculares:

Aneurisma: Cefalea brusca, brutal cuando se rompe el
paciente cae en coma profundo.
Fístula Arteriovenosa: Cursa con
cardiopatía congénita, soplo en barra
sistodiastolico y cianosis.

d) – Isquemia Cerebral Transitoria: cuadro neurologico
variable, pero que solo dura pocos minutos y desparece en 24
horas, sin dejar secuelas.

e) – Encefalopatia hipertensiva: cuadro
neurologico variable, que desaparece al controlar la
presiòn arterial elevada.

8-Causa Tumoral: cursa con síntomas de largo
tiempo de evolución los cuales dependen de la naturaleza y
localización del tumor, cefalea crónica,, intensa ,
brusca, mas frecuente en las mañanas, aumenta con la tos y
los esfuerzos, signos de hipertensión endocraneana y
manifestaciones neurológicas (trastornos motores,
sensitivos y sensoriales y convulsiones).

9- Esencial: Comprende todos los casos de ausencia y la
mayoría de las formas de pequeño y gran mal, es la
más frecuente, el cuadro comienza antes de los dos
años y después de los 39, hay alteraciones
psíquicas, torpeza, manifestaciones demenciales y
disminución de la tensión arterial.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Histeria: Es la gran simuladora de todas las
enfermedades, durante las crisis frecuentemente aparece
temblor fibrilar de los párpados, el paciente no puede
hablar, esta con las manos cerradas.
Sincope y arrtimia cardiaca: Se caracteriza por
pérdida total de la conciencia y las funciones,
ausencia de ruidos cardiacos y el pulso, sudoración
intensa, palidez. La recuperación es
rápida.
Hipoglicemia: Hay ansiedad, perdida de peso,
taquicardia sudoración profusa, viscosa, piel
fría, debilidad y sensación de
hambre.
Isquemia Cerebral Transitoria: Aparece con mayor
frecuencia en personas con más de 60 años, con
antecedentes de HTA ligera, se caracteriza por
manifestaciones neurológicas (trastornos
cinéticos, sensoriales y motores) que dependen de la
localización de la oclusión.
Tetánia: Se caracteriza por contracturas
musculares tónicas, con orden de aparición
típico comienza por la cara con trismo y termina en
las falanges, es simétrica, hay actitudes viciosas,
las convulsiones duran entre 5-15 segundos, son breves y
dolorosas, hay además cianosis, disnea,
sudoración, sialorrea, broncorrea,
estreñimiento y micciones retardadas.
Migraña: cefalea intensa, conciencia
conservada.
Vèrtigo paroxìstico: conciencia
conservada, fases monosintomàtica, anomalias auditivas
y vestibulares.
Narcolepsia y apnea del sueño:
Cataplejía, adecuada conducta en los ataques de
sueño.
Estado confusional agudo: amnesia
alcohólica.

SÍNDROMES EPILÉPTICOS

Es un trastorno cerebral caracterizado por un conjunto
de síntomas y signos que se presentan habitualmente de
manera conjunta y que pueden tener etiologías
diversas.

Epilepsia: trastorno paroxístico y recurrente de
la función cerebral caracterizada por crisis breves y
repentinas de alteración de la conciencia
acompañada de actividad motora, fenómenos
sensitivos o conducta inapropiada y causada por una descarga
neuronal excesiva.

Crisis epiléptica: Manifestación
clínica presumiblemente originada por una descarga
excesiva de neuronas a nivel cerebral. Ésta consiste en
fenómenos anormales bruscos y transitorios que incluye
alteraciones de la conciencia, motora, sensorial,
autonómica, psicológica, que son percibidos por el
paciente o un observador.

FORMAS CLINICAS:

Crisis parcial: aquellas en las que las
manifestaciones clínicas y
electroencefalográficas responden a la
activación de un área cerebral
determinada.
Crisis generalizada: las manifestaciones
clínicas responden a la activación de ambos
hemisferios cerebrales.
Crisis simple: cuando durante la crisis se conserva
el nivel de conciencia.
Crisis compleja: cuando existe alteración del
nivel de conciencia.

A- Crisis generalizadas:

1- Crisis del Gran mal: el paciente puede presentar
pródromos, pierde el conocimiento y cae; los globos
oculares se desvían hacia un lado o hacia
arriba.

Fase Tónica: dada por contracciones
tónicas prolongadas de todos los grupos musculares,
cianosis.
Fase Clónica: movimientos bruscos,
rápidos y generalizados, mordedura de la lengua con
espuma por la boca y relajación de
esfinteres.
Fase Estuporosa: Paciente yace dormido, hay
Babuinski positivo, midriasis, la lesión se localiza
en la formación reticular, despierta con cefalea,
dolor muscular y sin recordar lo sucedido.

2- Crisis del Pequeño Mal: Son frecuentes en la
infancia y se pueden presentar de varias formas:

Crisis de Ausencia: de instalación
brusca(5-15 seg.), abolición brusca de las funciones
psíquicas, alteraciones de la conciencia, movimientos
rítmicos o irregulares de los ojos, la cabeza
inclinada hacia delante o hacia atrás, puede haber
parpadeo y contracción de la comisura labial, las
crisis terminan bruscamente y al paciente no recuerda lo
sucedido.
Crisis Mioclónicas: sacudidas musculares
intensas y extendidas, pueden ser generalizadas, bilaterales,
con flexión brusca de la cabeza y los brazos hacia
delante, pueden localizarce en el miembro superior o
músculo orbicular de los párpados y son muy
rápidas.

3- Epilepsia Fotosensible: Predomina en mujeres menores
de 30 años, se desencadena con la exposición a la
luz intermitente, centelleo o de la televisión, se
presenta fundamentalmente como crisis de ausencia.

B- Crisis Parcial o focal:

1-Crisis Somatomotriz: Presenta tres fases:

Tónica: Afecta a los miembros superiores, con
flexión del pulgar y del índice, luego al
resto, de los dedos, el antebrazo y el brazo.
Clónicas: Contracciones clónicas que
duran de 1- 2 minutos.
Resolutiva: Parálisis o paresia del miembro
afectado, desaparece rápidamente aunque puede durar
horas o días.

2- Crisis Somatosensitiva: Precede o acompaña a
la somatomotriz, hay percepción súbita de
sensaciones exteroceptivas: hormigueo, estreñimiento,
frío, calor, etc.

3-Crisis Adversiva: Desplazamiento conjugado de la
cabeza, ojos y tronco hacia el lado opuesto del foco que
descarga, hay elevación del brazo y la pierna
contralateral.

4- Crisis Psicomotriz o Epilepsia Temporal:
Alucinaciones auditivas (zumbido de oídos, palabras,
ruidos etc.), percepción de sabores desagradables y olores
nauseabundos, movimiento de chapoteo de los y la lengua. Estas
crisis alucinatorias se acompañan de miedo, angustia,
etc.

C- Otros de clasificación incierta o
mixta:

1- Convulsiones neonatales

2- Convulsiones febriles.

3- Epilepsia refleja

4- Otras no especificadas.

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS Y DE LOS
SÍNDROMES EPILÉPTICOS.

Según las causas:

Idiopáticos: No existe una
lesión cerebral estructural subyacente, u otros
síntomas o signos neurológicos. Por lo general
son dependientes de la edad y existe una fuerte
predisposición genética.
Criptogénicas: Su causa está
oculta. Se presupone que sean sintomáticos, pero se
desconoce la causa.
Sintomáticos: Son el resultado de
una o más lesiones cerebrales estructurales, que son
de causa prenatal, perinatal o postnatal.

A. Factores causales prenatales:

1. Malformaciones debida al desarrollo cortical anormal:
Agiria/paquigiria, Heterotopia nodular periventricular,
Heterotopia focal, Polimicrogiria unilateral, Hemimegalencefalia,
Esquizencefalia.

2. Otras malformaciones cerebrales: Síndrome de
Arcardi, Síndrome de PEHO (Encefalopatía progresiva
con edema subcutáneo, hipsarritmia y atrofia del nervio
óptico.) y Otras.

3. Síndromes neurocutáneos: Complejo de la
esclerosis tuberosa, Neurofibromatosis, Hipomelanosis de Ito,
Síndrome del nevo epidérmico, Síndrome de
Sturge-Weber.

4. Anomalías cromosómicas: Síndrome
de monosomía parcial 4p, Trisomía 13p,
Síndrome de duplicación-inversión 15,
Cromosoma 20 en anillo, Síndrome de cromosoma X
frágil, Síndrome de Algeman y Otras.

5. Errores innatos del metabolismo: Hiperglicemia no
cetósica, Acidemia propiónica, Deficiencia de
sulfito oxidasa, Deficiencia de piridoxina, Trastornos en el
metabolismo de los aminoácidos, Trastornos en el ciclo de
la urea y Otras.

6. Infecciones prenatales: Toxoplasmosis,
Citomegalovirus, Rubéola, Herpes simple.

7. Insulto hipóxico-isquémico:
Poroencefalia, Leucomalacia periventricular.

B. Factores causales perinatales:

1. Encefalopatía
hipóxico-isquémica: Poroencefalia, Leucomalacia
periventricular.

2. Traumatismo al nacimiento.

3. Hiperbilirrubinemia.

C. Factores causales postnatales:

1. Enfermedades infecciosas: Meningoencefalitis viral,
micótica, parasitaria y protozoarias.

2. Traumatismo craneales.

3. Accidentes vasculares encefálicos.

4. Tumores intracraneales y
metastásicos

5. Encefalopatía
hipóxico-isquémica.

6. Lesiones resultantes de las convulsiones
febriles

Relacionados con la localización (focales o
parciales)

Idiopáticos (relacionados con la edad de
comienzo)

Epilepsia infantil benigna con paroxismos
centrotemporales ("epilepsia rolándica")
Epilepsia infantil benigna con paroxismos
occipitales
Epilepsia primaria de la lectura

Sintomáticos

Epilepsia parcial continua crónica y
progresiva (síndrome de Kojevnikov)
Síndromes con modalidades específicas
de provocación
Epilepsias del lóbulo temporal
Epilepsias del lóbulo frontal
Epilepsias del lóbulo parietal
Epilepsias del lóbulo occipital

Criptogénicas

Epilepsias y síndromes generalizados

Idiopáticos (relacionados con la edad de
comienzo)

Convulsiones neonatales familiares
benignas
Convulsiones neonatales benignas
Epilepsia mioclónica benigna de la
infancia
Epilepsias infantil y juvenil de
ausencias
Epilepsia mioclónica juvenil
Epilepsia con crisis de "gran mal" del
despertar
Otras epilepsias generalizadas
Epilepsias con crisis provocadas por
estímulos específicos

Criptogénicas o sintomáticas

Síndrome de West
Síndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia con crisis
astatomioclónicas
Epilepsia con ausencias
mioclónicas

Sintomáticas

Encefalopatía mioclónica
precoz
Encefalopatía mioclónica precoz con
brotes de supresión
Otras

Epilepsias y síndromes epilépticos
indeterminados (localizados o generalizados)

Con crisis focales y generalizadas

Crisis neonatales
Epilepsia mioclónica grave de la
infancia
Epilepsia con punta-onda lenta continua durante el
sueño lento
Afasia epiléptica adquirida (síndrome
de Landau-Kleffner)
Otras

Síndromes especiales (Crisis relacionadas con
situaciones especiales)

Convulsiones febriles
Crisis o estados aislados
Crisis provocadas por factores metabólicos o
tóxicos agudos

Convulsión benigna neonatal: Es una enfermedad a
la que no se le conoce causa, que se presenta en niños
normales entre el segundo y sexto días de nacidos. Las
convulsiones son tónicas o clónicas, a veces se
presentan crisis de apnea y duran días o semanas. Una
parte de los enfermos tiene una forma hereditaria
(convulsión neonatal benigna familiar), y algunos casos
tienen una mutación en el cromosoma 20. Cerca del 14 % de
los pacientes desarrollan epilepsia posteriormente.

Epilepsia benigna de la infancia con espigas
centrotemporales. Las crisis son focales y afectan a infantes,
por lo demás normales, entre los 3 y 13 años de
edad; desaparecen casi siempre alrededor de los 15 años.
Los ataques son breves, motores o sensitivos, de una hemicara, y
tienden a extenderse a los miembros y generalizarse. Son muy
frecuentes durante el sueño Predomina en el sexo masculino
y hay predisposición genética (herencia
autosómica dominante) y familiares asintomáticos
tienen anormalidades electroencefalográficas. El EEG
muestra un patrón característico de espigas de alto
voltaje u ondas agudas en la región centrotemporal, que
cambia su topografía de un lado a otro. La
medicación antiepiléptica es efectiva.

Epilepsia mioclónica juvenil La causa no se
conoce, aparece en la adolescencia y se expresa por sacudidas
mioclónicas bilaterales irregulares, únicas o
repetidas, con predominio en los brazos. Son más
frecuentes en la mañana, al despertar, y la
privación del sueño las precipita. Son comunes las
convulsiones tonicoclónicas asociadas y también las
crisis de ausencia. El EEG intercrisis y durante ellas muestra
puntas y ondas, y polipuntas y simples o parciales complejas, y
pueden generalizarse. Con regularidad hay ataques reflejos a la
luz e historia familiar de epilepsia. Los estudios
genéticos sugieren una causa poligénica. Las crisis
responden bien a la medicación
antiepiléptica.

El Síndrome de West: Se caracteriza por la
asociación de espasmos mioclónicos masivos, retraso
o deterioro psicomotor e hipsarritmia en el EEG. Aparece a la
edad de 3-6 meses, casi siempre antes de los 12 meses. Los
espasmos pueden ser muy ligeros o de gran violencia y se
presentan en forma de salvas, sobre todo al despertar o
provocados por estímulos sensoriales. El 60% de los
niños ya tiene retraso psicomotor antes de empezar con los
espasmos, debido a una encefalopatía metabólica,
malformaciones cerebrales, secuelas de meningoencefalitis, anoxia
perinatal o facomatosis. En este grupo el pronóstico es
muy desfavorable y los niños quedan con un grave deterioro
psicomotor y con frecuencia son epilépticos
crónicos rebeldes. En el 40% restante, la etiología
del síndrome de West es desconocida y raramente familiar,
y en estos casos el pronóstico es algo mejor.

Síndrome de Lennox-Gastaut: Aparece entre los 2 y
los 8 años con un pico máximo entre los 2 y los 4.
Se caracteriza por: a) la altísima frecuencia de las
crisis y de status de mal; b) la combinación de diferentes
tipos de crisis, como ausencias atípicas, crisis
astatomioclónicas y crisis tónicas, con retraso
mental, y c) descargas en el EEG de complejos de punta-onda lenta
difusos y multifocales con presencia de ritmos rápidos
reclutantes a 10 Hz durante el sueño. Algunos niños
con este síndrome han presentado previamente el de West.
Puede, sin embargo, aparecer en niños sanos, aunque lo
habitual es que los pacientes sufran alguna encefalopatía
del mismo tipo que las mencionadas en el síndrome de West.
El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos que
comienzan después de los 2 años y que muestran una
buena respuesta inmediata al tratamiento. En las otras
condiciones, en especial cuando se producen frecuentes estados de
mal convulsivo o de ausencia, el pronóstico es
desfavorable.

Epilepsia temporal medial (epilepsia hipocámpica,
epilepsia límbica mesiobasal, epilepsia psicomotora
rinencefálica) Este síndrome comprende del 70 al 80
% de las epilepsias del lóbulo temporal. Las crisis son
parciales ondas generalizadas irregulares. Los síntomas
son muy variados: sensaciones extrañas, alucinaciones
auditivas, gustativas y olfatorias; interrupción del
movimiento, automatismos (especialmente orofaciales). Los
enfermos presentan trastornos en el aprendizaje y la memoria. El
EEG entre los ataques es normal o tiene ondas agudas temporales
anteriores, sobre todo durante el sueño, y durante la
crisis, aplanamiento unilateral inicial en el lóbulo
temporal, además de ondas agudas de 4 a 6 ciclos/s. El
estudio estereoelectroencefalográfico muestra puntas de
alta frecuencia y bajo voltaje que se originan en un hipocampo y
se propagan a la amígdala ipsilateral, a la
circunvolución cingulada y a las estructuras mediobasales
contralaterales.

Convulsiones febriles: Son convulsiones propias de la
infancia, más frecuentes en los varones, de 1 a 4
años de edad, provocadas por la fiebre debido a una
predisposición genética. Las convulsiones febriles
no implican el diagnóstico de enfermedad epiléptica
y son un fenómeno transitorio dependiente de la edad. Las
convulsiones febriles son extraordinariamente frecuentes y
afectan alrededor del 3% de la población
infantil.

FACTORES QUE PUEDEN DESENCADENAR UNA CRISIS:

Alteraciones del ritmo sueño-vigilia.
Especialmente la privación de sueño altera de
manera significativa la actividad eléctrica
cerebral.
Alcohol: Bien sea debido al daño cerebral
consecuencia de su consumo crónico, o bien por un
efecto agudo como liberador de focos epileptogénicos
silentes.
Menstruación: como consecuencia de los
cambios hormonales que tienen lugar en el ciclo femenino, o
también por la retención hídrica que la
acompaña.
Estrés físico (infecciones, quemaduras
graves, cirugía mayor, traumatismo severos,…) o
psíquico (ansiedad).
Fármacos: Antidepresivos tricíclicos,
barbitúricos, benzodiacepinas,
antihistamínicos, etc. En relación con la
utilización de dosis elevadas o por su
supresión brusca.
Enfermedad cerebrovascular: lesiones
isquémicas y lesiones hemorrágicas son
epileptogénicas.
Tumores cerebrales primarios y
secundarios.
Epilepsias reflejas: estímulos luminosos o
acústicos muy intensos pueden desencadenar este tipo
de crisis.