Estado vegetativo persistente

Introducción

El estado vegetativo persistente (EVP) , no
ha dejado de ser controvertido, a pesar del gran número de
investigaciones que se han desarrollado en los últimos
años. El dilema comienza con su propia
denominación: descrito originalmente en inglés,
unos lo traducen al castellano como "persistente", mientras que
otros prefieren llamarlo "permanente".

Tampoco han faltado quienes proponen
incluirlo en el capítulo de alteraciones crónicas
de la conciencia y recomiendan extender la definición de
muerte encefálica al EVP. En consecuencia, surge otro
problema: considerar vivos o muertos a los pacientes en tal
estado. Conductas completamente opuestas dependen de la
reflexión anterior. Un fallo diagnóstico puede
traer importantes consecuencias familiares, económicas y
sociales.

Actualmente las relaciones sanitarias se
apoyan en el reconocimiento del derecho de los pacientes a
participar en las decisiones sobre su salud. Esta idea es el
fundamento del consentimiento informado. Sin embargo, el problema
surge cuando el paciente no puede participar en estas decisiones
porque se halla en una situación de incapacidad. Es otro,
un representante, quien debe decidir por él.

El criterio subjetivo consiste en seguir las directrices
que el paciente dictó antes de perder la capacidad. El
criterio del juicio sustitutivo trata de deducir la
decisión que hubiese tomado el propio paciente si pudiera,
a partir de lo que conocemos de él. El criterio del mayor
beneficio intenta proteger el bienestar del paciente.
Tradicionalmente el "mejor interés" ha sido defender la
vida a toda costa, sin atender a otro tipo de consideraciones.
Quizás sea el momento de buscar un consenso sobre lo que
socialmente hoy en día se considera "mejor
interés". Su significado no podrá derivarse
exclusivamente del derecho a la vida, sino de la
conjunción entre éste en cantidad y calidad
suficientes y la libertad, interpretados a la luz del respeto a
la dignidad de la persona.

Estado vegetativo
persistente

Antes de referirnos al EVP como alteración de la
conciencia, analicemos primero cómo la propia
integración de la conciencia ha tenido múltiples
explicaciones y ha sufrido cambios desde siglos pasados. En 1886,
Horsley aseguraba que el nivel de conciencia se relacionaba con
la integridad y funcionalidad de la corteza cerebral, y
establecía que el neopalio diferenciaba al hombre de los
animales inferiores.

Durante la segunda mitad del siglo XIX se desarrollaron
importantes obras sobre las funciones corticales y la conciencia,
etapa conocida como "período de oro de la
fisiología cortical", y sus investigadores, como
"localizacionistas. Años después, en 1937, Breme
demostró en modelos experimentales que los mecanismos de
alerta y despertar tenían sus bases anatómicas en
el sistema reticular activador ascendente del tallo
encefálico (SRAA).

Estos planteamientos los respaldaron otros autores, como
Moruzzi y Magoun, en 1949 , y los ratificó este
último en 1950 . En 1966, Plum y Posner distinguen que la
capacidad para la conciencia dependía de la integridad de
los mecanismos fisiológicos que tienen su origen en el
SRAA; sin embargo, desde 1940, Kretschmer aseguraba que
según los resultados de sus investigaciones, la corteza no
era necesaria para que aparecieran la alerta y los ciclos
sueño-vigilia.

Basándose en las opiniones de la época,
diferentes investigadores de las neurociencias llegaron a creer
que la conciencia era exclusivamente una función de la
corteza cerebral y que su deterioro representaba un grave
daño cortical. El desarrollo alcanzado por la
cirugía en el tratamiento de la epilepsia hacia mediados
del siglo pasado y las experiencias neuroquirúrgicas con
anestesia local pusieron de relieve que podían lesionarse
áreas considerables de la corteza sin que ello explicara
un estado de alteración de la conciencia.

Experimentos en animales evidenciaron la
participación de los núcleos grises de la base,
diencéfalo y tallo encefálico en la
preservación de la conciencia. En 1947, Penfield afirmo
categóricamente que el asiento de la conciencia se situaba
en el diencéfalo .Cinco años más tarde,
Cairns apuntaba que la conciencia podría alterarse por
lesiones en diferentes sitios del tallo encefálico y que,
según el sitio de la lesión, la
sintomatología acompañante se modificaría.
Esta tesis se reconoce como clásica en lo referente a la
topografía responsable del deterioro de la conciencia
Posteriormente, Chapman y Wolff (1959) , sobre la base de sus
intervenciones neuroquirúrgicas, relacionaron la
conciencia con el resultado de una función integradora,
donde participaba la corteza unida a los hemisferios cerebrales.
Describieron rasgos

característicos únicos del hombre,
insistieron en una integración horizontal vertical y
argumentaron que la conciencia era el resultado del
funcionamiento conjunto de corteza y subcorteza. Con este nuevo
concepto se adelantaron más de tres décadas a los
planteamientos recientes sobre la distribución del sistema
funcional en el encéfalo.

En contra de los investigadores "localizacionistas", que
tuvieron su esplendor en la segunda mitad del siglo XIX,
surgieron los "antilocalizacionistas". Estos últimos, bien
caracterizados por Shewmon , se refieren a los sistemas de
distribución como un principio general de
organización del cerebro; apuntan
también

el aspecto temporal de la plasticidad dentro de un
conocido nivel jerárquico horizontal y vertical, y hacen
énfasis en la evidencia positiva de estructuras
subcorticales, que son suficientes para, al menos, algunas
experiencias conscientes. Es decir, llaman la atención
sobre la posibilidad de que no siempre es necesaria la corteza en
la aparición de la conciencia.

Después del análisis de las diferentes
teorías, actualmente se acepta que el SRAA es un
área de enorme importancia en la estimulación y la
conciencia. Nuestra capacidad para pensar y percibir, e incluso
nuestro poder para responder a los estímulos con algo que
vaya más allá que un simple reflejo, se debe a la
corteza cerebral; pero ésta no puede funcionar si no se
encuentra en estado de estimulación, a menos que
estemos

despiertos. La corteza cerebral no puede despertarse a
sí misma; lo que la despierta del sueño y la
mantiene así es el SRAA.

La conciencia es imposible si el SRAA se destruye o se
daña gravemente.

Desde el punto de vista fisiológico, dos
componentes conforman la conciencia: el contenido y el despertar;
este último se conoce como capacidad para la conciencia.
El contenido representa la suma de las funciones mentales
cognitivas, afectivas y otras funciones corticales superiores. La
capacidad se vincula

con la aparición de la vigilia.

Plum ha descrito tres componentes tras subdividir el
contenido en dos niveles. En esta clasificación se
mantiene el despertar (capacidad) como primer nivel. El segundo
nivel permite regular la conciencia en base a la función
afectiva, la atención, la integración cognitiva, la
energía psíquica; depende de la integridad del
sistema límbico, e incluye el hipotálamo, la
amígdala, el cíngulo y el área
septal.

El tercer nivel justificado por Plum como nivel cerebral
lo constituye el resto de los hemisferios cerebrales, el
tálamo y los ganglios basales. Se relaciona con los
procedimientos más complejos de la percepción, la
orientación con respecto a sí mismo y al medio, la
actividad motora y el plan de conducta. La memoria

puede afectarse por lesiones del segundo o del tercer
nivel .

Los mecanismos de la conciencia reflejan el nivel de
vigilia, que depende de los sistemas subcorticales energizadores,
unido a la suma de las funciones afectivas y cognitivas;
también reflejan otros procesos funcionales complejos
relacionados con la percepción, la orientación
respecto a sí mismo y al medio, la

actividad motora y el plan de conducta, que depende de
complejos mecanismos físicos e igualmente
psicológicos con los cuales el sistema límbico y el
cerebro enriquecen la conciencia y la conducta.

En consecuencia, para que un ser humano
tenga capacidad de conciencia debe mantener íntegros los
mecanismos fisiológicos con origen en el SRAA -conformado
por grupos neuronales del sistema intercalado específico,
localizados en el tegmento de la porción rostral de la
protuberancia y el mesencéfalo-, así como los
núcleos intralaminares del tálamo y del
hipotálamo posterior

Moruzzi y Magoun identificaron el sistema y
dieron a entender que las estructuras subyacentes en el mismo
trasmiten efectos fisiológicos difusos sobre la corteza
cerebral, ya sea directa o indirectamente. Estos efectos
determinan cambios electroencefalográficos que indican el
despertar. En ensayos experimentales,

estos especialistas detectaron que al
estimular el SRAA de un animal dormido se producía un
detalle de desincronización en el electroencefalograma
(EEG) y conductas habituales que indicaban el despertar del
mismo.

Por el contrario, cuando el SRAA se
destruía, el animal caía en coma y en el EEG
ocurría un enlentecimiento y sincronización; estas
anormalidades no podían revertirse al estimular otras
vías sensoriales. Como hemos analizado, en el complejo
mecanismo de la conciencia intervienen importantes estructuras
neurológicas desconocidas o no bien estudiadas.

Epidemiología

En relación con la
epidemiología, la prevalencia varía según
los diferentes investigadores. Un estudio en colaboración
desarrollado en Japón reflejó una frecuencia de
0,0025% . En Estados Unidos se estima que de 10.000 a 25.000
adultos y de 4.000 a 10.000 niños sufren un EVP

Algunos científicos indican que
entre un 10 y un 14% de los traumatismos craneoencefálicos
graves (TCEG) evolucionan hacia un EVP , en una
investigación de cuatro años llevada a cabo en el
Servicio Médico de Emergencias por Helicópteros del
Royal London Hospital, encontraron que el 6,5% de los
diagnosticados

con TCEG terminaban en un EVP. Cuando la
etiología no es traumática, el porcentaje de
quienes evolucionan hacia el EVP es mayor,en una serie de 24
afectados por anoxia prolongada debido a paro
cardiorrespiratorio, comunicaron un 54%. se refieren a 31
pacientes con hematomas cerebrales espontáneos. Al momento
del ingreso todos tenían una escala de Glasgow para el
coma (EGC) de 8 puntos o menos, y se sometieron a tratamiento
quirúrgico, a pesar de los diferentes criterios al
respecto . El 74% evolucionó hacia un EVP, lo que coincide
con lo relacionado anteriormente de que, cuando la
etiología no es traumática, el número de
quienes terminan en EVP resulta mayor.

Los avances tecnológicos de la vida
moderna, el desplazamiento a grandes velocidades -que comporta
accidentes fatales- y el desarrollo de las unidades de cuidados
intensivos -que permiten recuperar a muchos de los comunicados
como muy graves- son, entre otros, factores que auguran un
incremento sistemático de enfermos en EVP. De ahí
la importancia de prepararnos para diagnosticar y tratar
adecuadamente esta entidad, que podría convertirse en un
verdadero problema epidemiológico, sobre todo en
países con alto nivel de desarrollo en la
medicina.

Cuadro clínico.
Etiología

La primera descripción ciertamente
científica del EVP apareció publicada en abril de
1972 en la revista Lancet . El trabajo, titulado "Estado
vegetativo persistente consecutivo a daño cerebral. Un
síndrome en busca de un nombre", unió en su
autoría a dos prestigiosos neurocientíficos: un
neurocirujano y un neurólogo.

Ellos eran Brian Jennett, un conocido
neurocirujano británico, y el estadounidense Freud Plum,
uno de los más destacados neurólogos del siglo XX,
conocido ya por su magnífico libro El diagnóstico
del estupor y el coma. El artículo marcó el inicio
de esta enfermedad como entidad clínica propiamente
dicha.

Los autores definían el EVP como una
condición clínica caracterizada por inconsciencia,
con preservación total o parcial de las funciones del
tallo y del hipotálamo. Estos pacientes se reponen de un
sueño tipo coma, tienen ciclos sueño-vigilia con
despertares y apertura de los ojos, así como reactividad
limitada a

posturas primitivas, además de
movimientos reflejos de las extremidades y de no lograr
verbalizar.

Este estado combina el retorno a la vigilia
con una ausencia total de la función cognitiva. Los
afectados mantienen control respiratorio y niveles normales de
tensión arterial, pero no tienen respuestas motoras
discretas de localización e igualmente no pronuncian
palabras comprensibles .En general, el cuadro
clínico

es muy variado. Los integrantes de la
Multisociety Task Force on PVS -que se cuentan entre quienes
más han publicado sobre el EVP- han planteado que el
diagnóstico puede realizarse de acuerdo con los siguientes
criterios:

– No evidencia de conciencia de sí
mismo o del medio e incapacidad de interactuar con
otros.

– No evidencia de reacciones conductuales
mantenidas, reproducidas deliberada o voluntariamente, frente a
estímulos visuales, auditivos, táctiles o
nociceptivos.

– Vigilia intermitente que se manifiesta
por ciclos de sueño y vigilia.

– No evidencia de comprensión o
expresión del lenguaje.

– Funciones hipotalámicas y
autonómicas del tallo encefálico preservadas
suficientemente como para permitir la supervivencia con el
cuidado médico y de enfermería.

– Incontinencia vesical y
rectal.

– Preservación variable de los
reflejos del tallo encefálico (pupilar, ocuocefalogiro,
corneal, vestibular, nauseoso), además de los reflejos
espinales.

Los pacientes mantienen un estado
cíclico, pero irregular, de sueño circadiano, un
tipo de vigilia que no se acompaña de ninguna
expresión detectable de conducta de autoconciencia,
reconocimiento específico de estímulos externos o
indicio sistemático de atención a reacciones
aprendidas. Por lo general, no permanecen inmóviles.
Pueden mover el tronco o las extremidades de forma significativa;
en ocasiones, sonríen, y algunos pueden verter
lágrimas.

Un análisis seriado de diferentes
grupos demostró que rara vez son capaces de comprender
órdenes simples después del primer año si no
lograron hacerlo antes de los seis primeros mese. Son pacientes
de los que, aunque permanezcan durante largos períodos con
los ojos abiertos, no resulta posible obtener

evidencia empírica alguna de
conciencia de sí mismo o del medio circundante, ni tener
ningún tipo de comunicación significativa, ya que
no emiten lenguaje; aunque realizan gestos faciales,
éstos

son esporádicos, sin relación
consistente con estímulos.

La inconsciencia comporta la pérdida
de todos los pensamientos, sensaciones y deseos. Sólo
permanecen las funciones vegetativas y los reflejos. De este
modo, si se les administran alimentos, el sistema vegetativo
funciona, los riñones producen orina, y los pulmones y el
corazón movilizan aire y sangre,
respectivamente

Pueden presentar signos
hipotalámicos como sudación generalizada y
respuestas motoras flácidas; algunos adquieren movimientos
mioclónicos no habituales. Dichas actividades son
inconscientes, no deliberadas.

Como hemos visto anteriormente, a causa de
la relativa preservación de los reflejos del tallo
encefálico, la mayoría mantienen buenos reflejos
pupilares y movimientos oculares. Pueden presentar también
desigualdad pupilar, anisocoria, reflejos vestibulooculares
limitados, oftalmoplejías internucleares u
otras

anomalías oculomotoras relacionadas
con el tallo encefálico. En ocasiones hay parálisis
del III nervio craneal y presentan falta de seguimiento visual
mantenido.

Los pacientes no tienen fijación
visual de los objetos ni siguen los movimientos con los ojos;
tampoco poseen reflejo de parpadeo a estímulos externos.
Cuando están en transición del EVP a un estado de
conciencia, uno de los signos más rápidamente
observado es la aparición del seguimiento visual mantenido
.A menudo exhiben reflejos auditivos primitivos inconscientes o
de orientación visual, caracterizados por el giro de la
cabeza y los ojos hacia sonidos o movimientos
periféricos.

En raras ocasiones, quienes se mantienen en
EVP por varios meses o incluso años tienen algún
grado de seguimiento o fijación visual mantenida
brevemente, lo que se considera mediado por estructuras del tallo
encefálico. No obstante, debemos ser extremadamente
cuidadosos al emitir un diagnóstico de EVP cuando
existe algún grado de seguimiento visual mantenido,
fijación visual estable o reflejo de parpadeo a los
estímulos externos.

Recientemente se ha descrito un tipo de
mirada fija, la fijación sacádica en pimpón
(FSPP). La fijación en pimpón o fijación
alternante periódica de ciclos cortos consiste en una
desviación horizontal conjugada alternante de la mirada,
por períodos de pocos segundos. Esta fijación
alternante se ha descrito como lenta y suave. Se
realizaron estudios electrooculográficos a cuatro
pacientes inconscientes con fijación en pimpón y
obtuvieron ondas lentas en uno y pseudorrotaciones
sacádicas en tres.

En uno de los tres pacientes con FSPP, la
transición de las ondas lentas a las sacádicas
coincidió con una mejoría clínica, mientras
que el que tenía fijación en pimpón con
ondas lentas murió inmediatamente; los que tenían
FSPP sobrevivieron en EVP. Estos resultados sugieren que la FSPP
constituye una variante clínica de la
fijación en pimpón en los pacientes cuyo estado de
inconsciencia es más superficial, posiblemente relacionado
con una lesión cerebral menos extensa.

La capacidad de supervivencia en EVP
requiere la preservación de las funciones autónomas
del tallo encefálico y del hipotálamo.

La mayoría de quienes sobreviven por
un tiempo prolongado mantienen la temperatura corporal normal, la
capacidad de respirar y el sistema cardiovascular en
funcionamiento. En general, conservan los reflejos nauseoso,
tusígeno, de succión y de deglución. Con
excepción de una falta de coordinación para
masticar y deglutir, la función gastrointestinal se
mantiene casi normal.

Como indica la supervivencia prolongada en
algunos pacientes, la función autónoma resulta
suficiente para mantener la regulación interna por tiempo
prolongado, por lo que las necesidades externas deben recibir una
atención constante. Epilepsia e hidrocefalia se han
presentado como complicaciones tardías .

Otros síntomas y signos que pueden
aparecer en el cuadro clínico son: parpadeo, bostezo,
respuestas a estímulos dolorosos, signos piramidales,
expresión emocional, cuadriplejías,
hemiplejías, contractura muscular, alteraciones en los
reflejos de estiramiento muscular, rigidez de
descerebración y atavismos.

La etiología es muy variada; se cita
como causa más frecuente el TCEG, aunque una gran variedad
de entidades pueden llevar al EVP. Desde el punto de vista
didáctico resulta útil la siguiente
clasificación :

I. Lesiones agudas

1. Traumáticas

– Traumatismos craneoencefálicos
agudos

– Politraumatizados complejos

– Traumatismos perinatales

2. No traumáticas

Encefalopatías isquémicas
hipóxicas

– Asfixia perinatal

– Paro cardiorrespiratorio

– Enfermedades pulmonares

– Hipertensión mantenida

Enfermedades cerebrovasculares

– Hemorragia intracraneal
espontánea

– Infartos cerebrales

– Hemorragia subaracnoidea

Infecciones del sistema nervioso

– Meningoencefalitis bacteriana

– Empiema

– Abscesos cerebrales

Tumores del sistema nervioso

– Glioblastoma multiforme

– Astrocitoma

– Meduloblastoma

– Metástasis

Intoxicaciones y trastornos
metabólicos agudos

II. Trastornos metabólicos y
degenerativos

1. En adultos

– Enfermedad de Alzheimer

– Enfermedad de CreutzfeldtJakob

– Enfermedad de Parkinson

– Corea de Huntington

– Otras demencias

2. En niños

– Leucodistrofia
metacromática

– Enfermedad de Tay Sachs

– Encefalopatías
mitocondriales

– Otros trastornos degenerativos de la
sustancia gris

o la sustancia blanca cerebral

III. Malformaciones
congénitas

– Anencefalia

– Hidranencefalia

– Hidrocefalia congénita y
síndromes relacionados

– Encefaloceles graves y síndromes
malformativos

relacionados

– Esquizoencefalia

– Lisencefalia

– Craneosinostosis

– Otros defectos graves del desarrollo
cerebral

Exámenes
complementarios

Los exámenes complementarios ,como
bien indican, complementan el pensamiento clínico y
contribuyen al diagnóstico de la entidad. Ofrecen
información importante sobre el daño
anatómico o fisiológico que ha sufrido el
encéfalo y facilitan la orientación
pronóstica. Para su mejor comprensión, los hemos
dividido en tres grupos: estudios
imaginológicos, electrofisiológicos y otros
estudios.

Estudios imaginológicos

Las imágenes de resonancia
magnética (RM) y tomografía axial computarizada
(TAC) revelan una enfermedad cerebral difusa o multifocal, que
afecta tanto a la sustancia gris como a la sustancia blanca. Se
comunica con mayor frecuencia la lesión axonal difusa en
diferentes localizaciones

En la TAC se ha demostrado espacio
subaracnoideo y ventrículos generalmente
ensanchados.

Los hemisferios cerebrales evidencian datos
compatibles con atrofia corticosubcortical. Un menor grado de
atrofia puede encontrarse en la región infratentorial,
caracterizada por ensanchamiento de las cisternas de la base, un
IV ventrículo agrandado e igualmente atrofia del cerebelo
.

En un análisis de 42 sujetos,
señalan un 100% de lesión axonal difusa y
daño del cuerpo calloso; sigue, en
frecuencia, un 74% de lesión en la porción
dorsolateral y rostral del tallo encefálico, lo que
contrasta con el planteamiento de que el tallo encefálico
está indemne. Un 65% exhibía lesión en la
sustancia blanca, en la corona radiada y en los lóbulos
frontal y temporal. Menos frecuentes fueron las lesiones en los
ganglios basales (52%) y el tálamo (40%). La
contusión cerebral se presentó en el 48% de sujetos
y afectó fundamentalmente a los lóbulos frontal y
temporal.

Los estudios del metabolismo cerebral
aportan datos interesantes.

La tomografía por emisión de
positrones (TEP) destaca disminución entre un 50 y un 60%
del metabolismo de la glucosa en la corteza cerebral, ganglios
basales y cerebelo, y no se observa esta disminución en
otros sujetos con alteraciones de la conciencia, como sucede en
el síndrome de enclaustramiento (en inglés, locked
in syndrome ) . Con la utilización del mismo
método, otros radiólogos obtuvieron una
disminución de un 50% en el metabolismo de la corteza
cerebral para la glucosa, mientras que la disminución fue
de un 25% en quienes recuperaron la conciencia después de
lesiones cerebrales producidas por hipoxia .

Se investigo el metabolismo regional de la
glucosa con 18 F2fluoro2deoxiDglucosa y TEP, se vio
una reducción significativa en la utilización
de glucosa en la capa cortical. Las estructuras infratentoriales
se afectaron significativamente menos que las situadas en el
espacio supratentorial.

Laureys , utilizando los mismos
métodos de Rudolf , dictaminaron un patrón
común de deterioro del metabolismo de la glucosa en
localizaciones específicas como las regiones frontal,
premotora, áreas de asociación parietotemporal y
corteza cingulada posterior/precuneus. Sus resultados apuntan
hacia alteraciones en las conexiones corticales. Se han recogido
datos similares en niños .

Estudios
electrofisiológicos

En el EEG puede existir actividad theta o
delta polimórfica generalizada difusa .

Por lo común, este patrón no
disminuye a causa de la estimulación sensorial, excepto,
en ocasiones, por medio de estímulos
nociceptivos. En algunos puede detectarse la actividad del EEG de
muy bajo voltaje; en otros, la actividad alfa persistente es la
característica más notable . OliveraSouza ha
propuesto denominarlo "estado alfa vegetativo".

Se han descrito enfermos con EEG casi
normal al final del curso de la enfermedad, pero sin indicio de
bloqueo alfa provocado por la visión; ocasionalmente, el
EEG puede ser isoeléctrico

La actividad epileptiforme típica no
resulta usual. A la transición del coma al EVP no le
siguen cambios notables en el EEG; sin embargo, la
recuperación clínica puede acompañarse de
disminución de la actividad theta y delta, con
reaparición de un ritmo alfa reactivo .

Muy recientemente se han divulgado
interesantes cambios electroencefalográficos con la
utilización de electrocorticograma y
electroventriculograma durante la anestesia profunda. Los
resultados recuerdan los hallazgos electroencefalográficos
que aparecen en la muerte encefálica, no así en el
EVP.

Los potenciales evocados resultan de gran
utilidad .

Algunos neurofisiólogos defienden
que los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) son los
más sensibles y, asimismo, fiables tanto para adultos como
para niños .

Las alteraciones consisten en tiempos de
conducción prolongados centralmente, así como
disminución de la amplitud de la onda N20.

Los potenciales evocados auditivos de
tronco encefálico (PEATC) tienen un valor limitado. En la
mayoría de las series fueron normales, lo que reafirma
integridad de la vía auditiva, excepto en lesiones del
tallo -como sucede con los tumores

-. Los potenciales evocados visuales,
según se ha demostrado , tampoco son muy significativos
para un adecuado seguimiento.

Otros estudios

Se incluyen los niveles de
concentración en plasma de diferentes Hormonas,
detectaron, en 27 casos, un 48% de aumento en la hormona del
crecimiento (hGH) y un 100% de disminución en los niveles
de cortisol. El 55% de las mujeres presentaba hiperprolactinemia.
Es interesante que, seis meses después, todos los
exámenes se repitieron y los indicadores continuaron sin
variación.

El flujo sanguíneo cerebral (FSC) se
ha investigado utilizando xenón 133, y resultó una
disminución de un 10 a 20% de lo normal. La TEP, efectuada
entre tres semanas y 68 meses después de la lesión
aguda, muestra una disminución de un 50% en el FSC . Otros
científicos, con la utilización de la TAC con
emisión de un solo fotón (HMPAO), evidenciaron una
disminución general de un 50% en el FSC de dos a 12 meses
después de un TCEG, así como también tres
años después .

Hallazgos
anatomopatológicos

Los hallazgos anatomopatológicos son
variables. Las primeras descripciones las expuso en 1979 un
colectivo encabezado por Dougherty -integrado, entre otros, por
el mismo Freud Plum-.

Presentaron seis fallecidos con daño
cerebral hipoxicoisquémico, todos con
manifestaciones clínicas típicas de EVP.

Las evidencias histopatológicas
registraron daño isquémico neuronal diseminado en
ambos hemisferios, con una participación variable de
corteza, tálamo, núcleos grises e hipocampo. En uno
de los casos apareció necrosis pseudolaminar extensa,
degeneración de la sustancia blanca y relativa
preservación de las estructuras del tallo. Todo lo
anterior apoya lo que expresan Jennett y Plum inicialmente: que
el EVP conlleva grave daño hemisférico y
mínimo daño del tallo encefálico.

Dos años más tarde, en 1981,
el Departamento de Neurología del Cornell University
Medical Center de Nueva York estableció una
correlación clinicopatológica e intentó
completar los pobres datos encontrados en referencias previas. De
los 10 encéfalos estudiados, tres fueron normales
macroscópicamente, en tres hubo necrosis
granular cortical, y en los restantes la necrosis se
diseminó en los hemisferios; uno de ellos tenía,
además, múltiples infartos cerebrales
hemorrágicos e isquémicos. Los fallecidos con
hemorragia subaracnoidea padecían también hematomas
intracerebrales e infartos bilaterales. En todos, el tallo
encefálico fue macroscópicamente normal.

El análisis microscópico
reflejó -en los considerados macroscópicamente
normales- extensa necrosis laminar, así como
pérdida neuronal y gliosis. En los otros encéfalos,
el daño de la neocorteza fue lo más evidente; las
áreas afectadas por mayor degeneración neuronal y
gliosis fueron neocorteza, tálamo e hipocampo.

Resultó relativamente frecuente
encontrar pérdida neuronal de células de Purkinje,
asociada a gliosis. Los cortes microscópicos del tallo
encefálico fueron normales, salvo en uno, donde
apareció infarto del colículo superior.

En conclusión, los factores comunes
de la correlación clinicopatológica fueron:
daño hemisférico agudo o separación de la
corteza cerebral de las estructuras nucleares profundas, con
escasas posibilidades de recuperación en lo referente a
factores predictivos de origen histopatológico. Es
importante tener presente que el intervalo entre la
lesión cerebral y la muerte afecta la naturaleza y la
gravedad de los cambios anatomopatológicos.

Quienes fallecen precozmente debido a
complicaciones médicas no tienen probabilidad de sufrir
cambios anatomopatológicos, que serían suficientes
para provocar inconsciencia crónica

Por otra parte, en aquellos pacientes con
estados neurológicos crónicos pueden existir otros
factores de complicación, como la enfermedad
ateroesclerótica, que también afecta al cerebro. En
estas situaciones resulta difícil determinar con exactitud
durante la autopsia qué cambios anatomopatológicos
acompañan la imposibilidad inicial de recuperar la
conciencia .

Con la aceptación de las
limitaciones antes citadas, algunos patólogos respaldan
dos tipos fundamentales de alteraciones causadas por lesiones
cerebrales traumáticas o no traumáticas: necrosis
cortical laminar difusa y lesión axonal difusa . Otros,
como Kinney y Samuels añaden un tercer tipo y subrayan que
la pérdida del contenido de la conciencia se debe a tres
patrones fundamentales. Esta idea la ha retomado Machado para
defender su nueva definición de muerte en el ser humano, a
la que nos referiremos más adelante.

De acuerdo con Kinney y Samuels , el EVP
denota un síndrome de exclusión (en inglés,
locked out syndrome), ya que la corteza cerebral se desconecta
del mundo externo, de modo que todo el reconocimiento del mundo
externo se pierde. Sus patrones son:

1. Lesiones bilaterales y difusas de la
corteza cerebral.

2. Daños difusos de las conexiones
intra y subcorticales de la sustancia blanca de los hemisferios
cerebrales.

3. Necrosis del tálamo.

Patrón 1

La encefalopatía hipóxica
isquémica es la etiología fundamental de este
patrón. Ocurre por daños hipóxicos,
isquémicos, después de paros cardiorrespiratorios,
estrangulaciones, sofocaciones, ahogamientos incompletos o
hipotensiones prolongadas, además de asfixia perinatal en
recién nacidos. Se encuentra una necrosis laminar en la
corteza cerebral, que es multifocal, difusa o extensa.

Otras lesiones pueden superponerse en las
zonas limítrofes de los tres sistemas anteriores
intracraneales, como la región parasagital
parietooccipital.

Otros daños, como pérdida en
el número de neuronas o pequeños infartos, se
producen típicamente en el cerebelo, ganglios basales,
tálamo e hipocampo -una estructura particularmente
sensible-. Estructuras que se mantienen sin daño son
tronco encefálico, amígdala, prosencéfalo
basal e hipotálamo. La distribución de
estos datos refleja una vulnerabilidad diferente de las distintas
regiones del encéfalo a la anoxia y a la isquemia; cuando
hay daño difuso de la corteza cerebral es más
fácil comprender la pérdida de la
conciencia.

Patrón 2

Se explica por el daño axonal difuso
después de un TCEG. El daño difuso de los axones de
la sustancia blanca de los hemisferios es consecuencia de la
aceleración que sufre la cabeza durante el TCEG. La
sustancia blanca hemisférica también puede
dañarse después de accidentes
hipoxicoisquémicos en un patrón conocido como
leucoencefalopatía . Se caracteriza por lesiones
necróticas extensas, simétricas de la sustancia
blanca central de los hemisferios cerebrales, con daño
mínimo o ausencia de éstos en la sustancia gris.
Son pacientes que han sufrido largos períodos de
hipotensión, hipoxemia y presión venosa
aumentada.

Patrón 3

Corresponde a necrosis selectiva del
tálamo; aunque la corteza no está totalmente exenta
de lesiones, éstas son focales, difusas

Se produce por herniación
transtentorial parcial o transitoria, edema cerebral que causa
hipoxia e isquemia, y una vulnerabilidad intrínseca del
tálamo. Son infrecuentes las lesiones limitadas al tallo;
en raras ocasiones, o casi nunca, originan inconsciencia
prolongada. A veces, la lesión es, sobre todo,
troncoencefálica alta y diencefálica .

Científicos estadounidenses
comunicaron en enero de 2001 la primera confirmación
patológica de un caso interesante.

Se trataba de un hombre con TCEG, que
clínicamente desarrolló un estado de coma
caracterizado por conservación de las funciones del bulbo
raquídeo. En la necropsia se encontraron contusiones
múltiples del tálamo y protuberancia con
conservación del bulbo. A este estado lo denominaron
"hombre bulbar"; sus características clínicas deben
tenerse presentes para diferenciarlo del EVP y de la muerte
encefálica.

Debido a la múltiples alteraciones
anatomopatológicas que pueden aparecer, Jennett y Plum
insisten en que la entidad que ellos describieron se relaciona
con un cuadro clínico que no prejuzga la
localización precisa de la lesión
estructural.

Pronóstico

Con relación al pronóstico
existen múltiples opiniones. Dávila Maldonado ha
presentado una clasificación en cuanto al tiempo de
supervivencia, que divide en grados :

– Grado I: ciclos de sueño-vigilia y
demostración de expresión emocional.

– Grado II: ciclos de sueño-vigilia
sin evidencia de expresión emocional.

– Grado III: no ciclos de
sueño-vigilia, con apertura o no de los ojos.

El peor pronóstico corresponde al
grado III, con un índice de mortalidad en el primer
año superior al 60%, cuando los procesos infecciosos
intercurrentes constituyen la primera causa de muerte

-con un 50%-. En algunos pacientes existe
la posibilidad de restablecer ciertas capacidades perdidas; en
ellos, la mejoría resulta notoria a los dos meses de
iniciarse el cuadro de estado vegetativo. Incluso hay
confirmación de unos pocos que han llegado a tener formas
incipientes de expresión oral, aunque sin

lograr expresar un lenguaje coherente y
congruente.

Otros sugieren, para una evolución
clínica, dividir a los sujetos en cinco categorías
: buena recuperación, incapacidad moderada, incapacidad
grave, EVP y muerte. Los dolientes de la primera categoría
tienen la capacidad de volver a su ocupación normal y a
sus actividades sociales, aunque pueden tener un ligero
déficit mental, físico o algunos síntomas.
Los incluidos en la categoría de incapacidad moderada
tienen independencia, pueden casi volver a todas sus tareas;
sólo están imposibilitados de asistir a otras
actividades sociales y a algunos trabajos. Los sujetos con
incapacidad grave no están capacitados para realizar sus
trabajos previos, ni sienten atracción por las actividades
personales o sociales que antes realizaban.
Presentan, además, limitación para la
comunicación práctica y respuestas emocionales y
conductuales anormales; dependen casi total o parcialmente de la
asistencia de otras personas para la realización de las
actividades diarias.

La capacidad de supervivencia en EVP
requiere la preservación de las funciones autónomas
del tallo encefálico e hipotálamo.

La mayoría de quienes sobreviven por
un tiempo prolongado mantienen una temperatura corporal normal,
capacidad de respirar espontáneamente y sistema
cardiovascular en funcionamiento.

El pronóstico es peor si hay
trastornos hipotalámicos que produzcan fiebre central,
sudación excesiva, alteraciones en el agua y los
electrolitos, y trastornos pulmonares

La presencia de lesiones estructurales
informadas por TAC empeora el pronóstico, más
aún cuando se trata de casos no resueltos mediante
procedimientos quirúrgicos. Cuando la presión
intracraneal (PIC) es mayor de 20 mmHg, el riesgo de muerte se
incrementa, pero estadísticamente la relación entre
tiempo y elevación de la PIC no es
significativa .

Analicemos a continuación algunas
series de seguimiento;después de cinco años con 110
pacientes, informaron que el 75% había
fallecido durante el período de seguimiento; el 10%
logró un desempeño parcial, pero el concepto de
mejoría fue mínimo en lo que se refiere a la
capacidad para comunicarse verbalmente. Strauss , en una
experiencia con 15 niños entre 2 y 10 años de edad,
aseguraron que el riesgo de mortalidad aumentaba aproximadamente
en un 8% cada año que transcurría.

Ashwal , en una serie de 847 niños,
encontraron que los menores de 1 año de edad tenían
un tiempo medio de supervivencia (TMS) de 2,6 años; los de
1 a 2 años de edad, un TMS de 4,2; los de 2 a 6
años de edad, un TMS de 5,2; los de 7 a 18 años de
edad, un TMS de 7, y los de 19 años en adelante, un TMS
de 9,9 años. Hagel y Rietz apuntan que los
niños menores de 18 años tienen mejor
pronóstico que los adultos, y que los síntomas
oculomotores pueden usarse como criterios
pronósticos.

Fields , en 20 niños, tuvieron ocho
fallecidos durante el primer año; de ellos, seis en casa,
y los otros dos, en el hospital.

Sobrevivieron 12 niños en casa
durante más de un año, y ocho de ellos, más
de ocho años. En general, las etiologías en los
casos vasculares y tumorales -por las propias
características de la enfermedad de base- tienen un TMS
más corto en relación con las etiologías
traumática e hipóxica. El hecho de conservar el
tallo encefálico indemne, junto con la
garantía de cuidados generales integrales, facilitan que
muchos puedan mantenerse vivos sin asistencia respiratoria
durante años.