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La osteopetrosis y el tratamiento ortodoncico. Reporte de un caso


Partes: 1, 2

    Original: Acta odontol.
    venez
    ., set. 2000, vol.38, no.3, p.39-44. ISSN
    0001-6365.
    Reproducción autorizada por: Acta
    Odontológica Venezolana –

    Resumen: Se presenta un caso
    clínico de Osteopetrosis el cual fue diagnosticado durante
    el curso de un tratamiento Ortodóncico. Esta rara entidad
    ósea de carácter hereditario, tal como se describe
    en la revisión bibliográfica, es asociada por
    primera vez al movimiento
    dentario ortodóncico, lo cual puede resultar de gran
    importancia para los Ortodoncistas, especialmente durante la
    planificación y pronóstico de
    nuestros casos.

    Abstrat: We present a clinic case of Osteopetrosis which
    was diagnosticated during the orthodontic treatment. This rare
    bone entity, as we describe in the review of the literature, is
    for the firt time associated with the orthodontic movement. We
    believe it’s very important to the orthodontist, specially
    during the planification and prognosis of the cases.

    Palabras claves: movimiento dentario, células
    óseas, remodelado óseo, Osteopetrosis

    Introducción

    La Osteopetrosis fue descrita por primera vez en 1094,
    por el radiológo alemán Henrich
    Albers-Schönberg,(1) quién reportó un caso de
    un paciente masculino de 26 años con esclerosis
    generalizada del esqueleto y múltiples fracturas. En 1921,
    una investigación de la literatura alemana
    descubrió otros 6 casos, y sus apariencias
    radiográficas fueron designadas como marmóleas
    (huesos de
    mármol). Posteriormente en 1926 Karshner(9) introdujo el
    término Osteopetrosis (huesos petreo-rocosos), ya que
    describia la alteración patológica primaria
    denominada, petrificación.

    En 1984 esta entidad fué considerada como una
    rara enfermedad metabólica y hereditaria, que se
    caracterizaba por un aumento de la densidad
    ósea y que se presenta en varias formas tanto en humanos
    como en animales (12).
    Sin embargo, más recientemente se cree que la
    Osteopetrosis o enfermedad de Albers-Shönberg, pertenece a
    un grupo
    heterogéneo de enfermedades óseas
    metabólicas, que presenta un incremento generalizado de la
    masa esquelética, es decir densidad ósea anormal,
    como consecuencia de una resorción ósea reducida y
    de disturbios en el desarrollo y/o
    función
    de los osteclastos (2,14).

    Revisión de la
    Literatura

    Etiología:

    Diversas teorías
    se han venido postulando en relación a los factores
    implicados en la producción de esta rara enfermedad. Dick y
    Simpson (1972) (5) postulaban una falla en la
    diferenciación de la matríz ósea. En 1976,
    Marks y col (10) afirmaban que el acúmulo contínuo
    de hueso era debido a defectos en la resorción ósea
    y cartilaginosa, mientras que la formación ósea se
    consideraba normal.

    Más recientemente se cree, que debido a que la
    Osteopetrosis tiene un carácter hereditario en algunas
    especies de mamíferos, incluyendo el hombre, es
    entonces el resultado de un defecto genético en el
    desarrollo y/o función de los osteoclastos. Este defecto
    patogenético puede ser tanto intrínseco en el
    linaje osteoclástico, o en las células
    mesenquimáticas que constituyen el microambiente de apoyo
    para el desarrollo y activación de los osteoclastos.
    Además, el hecho que esta enfermedad tiene diferentes
    edades de aparición y diversos aspectos clínicos,
    hacen pensar que una multiplicidad de mutaciones genéticas
    pueden causar la enfermedad en humanos. Esta nueva información ha sido hoy en día
    esencial para el estudio de la biología de los
    osteoclastos. El factor 1 de Estimulación de Colonias
    (CFS-1), el Factor de Crecimiento para la células del
    sistema
    mononuclear-fagocítico, son esenciales para el desarrollo
    de los osteoclastos. Ratones osteopetróticos (op) no
    sintetizan el CFS-1 en forma biológicamente activa, debido
    a un punto de maduración en la región código
    de ese gen. Esto permite una completa ausencia de desarrollo de
    los osteoclastos y fallas en la resorción ósea
    (7).

    Clasificación:

    Este raro desorden hereditario se presenta en tres
    formas: Osteopetrosis Congénita, Osteopetrosis
    Tardía, y Enfermedad de "Huesos Marmóleos". La
    Osteopetrosis benigna o forma tardía se presenta en la
    vida adulta, mientras que las otras dos variantes malignas,
    Osteopetrosis Congénita y Enfermedad de "Huesos
    Marmóleos", se presentan en la infancia y
    adolescencia,
    respectivamente. En las tres formas la característica
    principal es la alteración patológica de la
    resoción ósea osteoclástica y el
    engrosamiento de las corticales y huesos laminares (3). La
    Osteopetrosis Congénita es entonces una forma maligna y
    severa que comienza en el útero, y se expresa
    clínicamente en niños e
    infantes, y es heredada como un desorden autosómico recesivo. Se caracteriza
    además por hepato y esplenomegalia, fracturas
    múltiples, crecimiento retardado, engrosamiento frontal.
    Frecuentemente hay anemia
    hipocrómica, normocrómica o hipercrómica,
    haciéndose muy severa en las etapas finales de la
    enfermedad. La muerte
    ocurre generalmente antes de los 20 años por anemia severa
    o infecciones secundarias (15). La forma benigna o tardía
    de esta enfermedad es trasmitida por un patrón
    autosómico dominante y muchas veces no puede ser
    reconocida hasta la edad adulta cuando se obtienen
    radiografías por una fractura o enfermedad articular
    degenerativa . Es decir, que casi la mitad de los pacientes
    afectados están totalmente asintomáticos. El
    pedigree de las familias que la presentan reflejan sólo un
    patrón de esclerosis ósea mínima. De manera,
    que las características mas resaltantes son de
    índole esquelético, incluyendo algunas alteraciones
    dentofaciales y el 28% de los casos han sido descubiertos
    después de los 21 años de edad (3).

    Características DentoFaciales:

    La forma benigna de la enfermedad, es decir la que
    presenta alteraciones esqueléticas tiene las siguientes
    características: desde el punto de vista facial se han
    reportado aplanamiento del tercio medio facial, acompañado
    de arcos cigomáticos poco prominente, prognatismo
    mandibular que da como resultado una Maloclusión Clase III y
    arco maxilar comprimido y poco desarrollado (8).

    Las características dentales de la osteopetrosis
    han sido reportadas por varios autores, estas incluyen
    erupción dentaria retardada, coronas y raíces
    malformadas, disminución del crecimiento del hueso
    alveolar, dientes primarios retenidos y permanentes impactados
    tanto en el maxilar como en la mandíbula, engrosamiento
    anormal de la membrana periodontal (5,6).

    Sin embargo, y quizás debido a la
    presentación variable de esta entidad, también se
    han reportado casos donde no se detectan anormalidades dentales o
    esqueléticas, evidenciándose huesos y dientes
    normales en los estudios radiográficos (8).

    Es importante destacar que en virtud de las
    características óseas, una de las complicaciones
    más frecuentes de esta patología es la
    osteomielitis de los maxilares (13).

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