La osteopetrosis y el tratamiento ortodoncico. Reporte de un caso
Original: Acta odontol. |
Resumen: Se presenta un caso
clínico de Osteopetrosis el cual fue diagnosticado durante
el curso de un tratamiento Ortodóncico. Esta rara entidad
ósea de carácter hereditario, tal como se describe
en la revisión bibliográfica, es asociada por
primera vez al movimiento
dentario ortodóncico, lo cual puede resultar de gran
importancia para los Ortodoncistas, especialmente durante la
planificación y pronóstico de
nuestros casos.
Abstrat: We present a clinic case of Osteopetrosis which
was diagnosticated during the orthodontic treatment. This rare
bone entity, as we describe in the review of the literature, is
for the firt time associated with the orthodontic movement. We
believe it’s very important to the orthodontist, specially
during the planification and prognosis of the cases.
Palabras claves: movimiento dentario, células
óseas, remodelado óseo, Osteopetrosis
Introducción
La Osteopetrosis fue descrita por primera vez en 1094,
por el radiológo alemán Henrich
Albers-Schönberg,(1) quién reportó un caso de
un paciente masculino de 26 años con esclerosis
generalizada del esqueleto y múltiples fracturas. En 1921,
una investigación de la literatura alemana
descubrió otros 6 casos, y sus apariencias
radiográficas fueron designadas como marmóleas
(huesos de
mármol). Posteriormente en 1926 Karshner(9) introdujo el
término Osteopetrosis (huesos petreo-rocosos), ya que
describia la alteración patológica primaria
denominada, petrificación.
En 1984 esta entidad fué considerada como una
rara enfermedad metabólica y hereditaria, que se
caracterizaba por un aumento de la densidad
ósea y que se presenta en varias formas tanto en humanos
como en animales (12).
Sin embargo, más recientemente se cree que la
Osteopetrosis o enfermedad de Albers-Shönberg, pertenece a
un grupo
heterogéneo de enfermedades óseas
metabólicas, que presenta un incremento generalizado de la
masa esquelética, es decir densidad ósea anormal,
como consecuencia de una resorción ósea reducida y
de disturbios en el desarrollo y/o
función
de los osteclastos (2,14).
Revisión de la
Literatura
Etiología:
Diversas teorías
se han venido postulando en relación a los factores
implicados en la producción de esta rara enfermedad. Dick y
Simpson (1972) (5) postulaban una falla en la
diferenciación de la matríz ósea. En 1976,
Marks y col (10) afirmaban que el acúmulo contínuo
de hueso era debido a defectos en la resorción ósea
y cartilaginosa, mientras que la formación ósea se
consideraba normal.
Más recientemente se cree, que debido a que la
Osteopetrosis tiene un carácter hereditario en algunas
especies de mamíferos, incluyendo el hombre, es
entonces el resultado de un defecto genético en el
desarrollo y/o función de los osteoclastos. Este defecto
patogenético puede ser tanto intrínseco en el
linaje osteoclástico, o en las células
mesenquimáticas que constituyen el microambiente de apoyo
para el desarrollo y activación de los osteoclastos.
Además, el hecho que esta enfermedad tiene diferentes
edades de aparición y diversos aspectos clínicos,
hacen pensar que una multiplicidad de mutaciones genéticas
pueden causar la enfermedad en humanos. Esta nueva información ha sido hoy en día
esencial para el estudio de la biología de los
osteoclastos. El factor 1 de Estimulación de Colonias
(CFS-1), el Factor de Crecimiento para la células del
sistema
mononuclear-fagocítico, son esenciales para el desarrollo
de los osteoclastos. Ratones osteopetróticos (op) no
sintetizan el CFS-1 en forma biológicamente activa, debido
a un punto de maduración en la región código
de ese gen. Esto permite una completa ausencia de desarrollo de
los osteoclastos y fallas en la resorción ósea
(7).
Clasificación:
Este raro desorden hereditario se presenta en tres
formas: Osteopetrosis Congénita, Osteopetrosis
Tardía, y Enfermedad de "Huesos Marmóleos". La
Osteopetrosis benigna o forma tardía se presenta en la
vida adulta, mientras que las otras dos variantes malignas,
Osteopetrosis Congénita y Enfermedad de "Huesos
Marmóleos", se presentan en la infancia y
adolescencia,
respectivamente. En las tres formas la característica
principal es la alteración patológica de la
resoción ósea osteoclástica y el
engrosamiento de las corticales y huesos laminares (3). La
Osteopetrosis Congénita es entonces una forma maligna y
severa que comienza en el útero, y se expresa
clínicamente en niños e
infantes, y es heredada como un desorden autosómico recesivo. Se caracteriza
además por hepato y esplenomegalia, fracturas
múltiples, crecimiento retardado, engrosamiento frontal.
Frecuentemente hay anemia
hipocrómica, normocrómica o hipercrómica,
haciéndose muy severa en las etapas finales de la
enfermedad. La muerte
ocurre generalmente antes de los 20 años por anemia severa
o infecciones secundarias (15). La forma benigna o tardía
de esta enfermedad es trasmitida por un patrón
autosómico dominante y muchas veces no puede ser
reconocida hasta la edad adulta cuando se obtienen
radiografías por una fractura o enfermedad articular
degenerativa . Es decir, que casi la mitad de los pacientes
afectados están totalmente asintomáticos. El
pedigree de las familias que la presentan reflejan sólo un
patrón de esclerosis ósea mínima. De manera,
que las características mas resaltantes son de
índole esquelético, incluyendo algunas alteraciones
dentofaciales y el 28% de los casos han sido descubiertos
después de los 21 años de edad (3).
Características DentoFaciales:
La forma benigna de la enfermedad, es decir la que
presenta alteraciones esqueléticas tiene las siguientes
características: desde el punto de vista facial se han
reportado aplanamiento del tercio medio facial, acompañado
de arcos cigomáticos poco prominente, prognatismo
mandibular que da como resultado una Maloclusión Clase III y
arco maxilar comprimido y poco desarrollado (8).
Las características dentales de la osteopetrosis
han sido reportadas por varios autores, estas incluyen
erupción dentaria retardada, coronas y raíces
malformadas, disminución del crecimiento del hueso
alveolar, dientes primarios retenidos y permanentes impactados
tanto en el maxilar como en la mandíbula, engrosamiento
anormal de la membrana periodontal (5,6).
Sin embargo, y quizás debido a la
presentación variable de esta entidad, también se
han reportado casos donde no se detectan anormalidades dentales o
esqueléticas, evidenciándose huesos y dientes
normales en los estudios radiográficos (8).
Es importante destacar que en virtud de las
características óseas, una de las complicaciones
más frecuentes de esta patología es la
osteomielitis de los maxilares (13).
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