Tratamiento Prostodóntico en Paciente con Dentinogénesis Imperfecta. Reporte de un Caso

• Introducción y
  revisión de la literatura
• 
  Discusión
• 
  Bibliografía

RESUMEN: Se presenta un caso de
Dentinogénesis Imperfecta tipo I según Shields y
una revisión de la literatura haciendo
énfasis en el tratamiento prostodontico; evidenciando la
importancia de la planificación y estudio del caso,
así como el valor de las
sobredentaduras como alternativa de tratamiento en estos
casos.

PALABRAS CLAVE: Dentinogénesis Imperfecta,
Tratamiento, Prostodontico.

ABSTRACT: A case of Dentinogenesis Imperfecta
type I according to Shields and a review of the literature with
emphasis on the prosthodontics treatment is presented. The
overdenture treatment for this type of lesions is a valid one,
however, the planification and study of each case is
mandatory.

KEY WORDS: Dentinogenesis Imperfecta, treatment,
prosthodontics.

INTRODUCCION Y REVISION DE LA
LITERATURA.

La Dentinogénesis Imperfecta (D.I.) o dentina
opalescente hereditaria es la distrofia hereditaria que afecta
más frecuentemente a la estructura del
diente, se ha reportado que aproximadamente 1 de cada 8.000
nacidos en poblaciones norteamericanas sufren esta
alteración, caracterizada por un rasgo autosómico dominante con expresividad
variable que afecta la dentina de la dentición primaria y
permanente. (Darendeliler – Kaba y Maréchaux, 1992; Regezi
y Sciubba, 1995; Bouiver y col., 1996). Adicionalmente Henke y
col., (1999) refieren que la D.I. se distribuye indiferentemente
en ambos sexos y se ha observado predominio en personas
blancas.

En 1973 Shields y col., referido por Shafer y
col.(1986); Darendeliler -Kaba y Maréchaux (1992) Regezi y
Sciubba (1995) sugieren la siguiente clasificación: La
D.I. tipo I en la que la anormalidad ocurre en pacientes con
Osteogénesis Imperfecta. (O.I.); la tipo II que es la
clásicamente llamada dentina opalescente hereditaria, en
la cual los pacientes solo padecen anormalidades de la dentina
sin enfermedad ósea; y la tipo III o de Brandywine (que se
descubrió de manera aislada en el trirracial Brandywine en
Maryland) semejante a la producida por la ingesta de alcohol y la
aplasia de esmalte. Rushton referido por Shafer y col, (1986)
describe a la D.I. tipo III como "dientes en cascara" donde el
esmalte aparece normal y la dentina es extremadamente
delgada.

La D.I. tipo I se presenta en familias con O.I. aunque
esta última puede aparecer sin la primera. La D.I. tipo I
se hereda como un rasgo autosómico dominante con
expresividad variable, pero que puede ser recesivo si la
osteogénesis imperfecta que lo acompaña es recesiva
(Shafer y col, 1986).

El término de O.I. se utiliza para definir los
trastornos hereditarios que producen fragilidad ósea, que
frecuentemente se encuentra asociado con escleróticas
azules, anomalías dentales D.I., perdida progresiva de la
audición y antecedentes familiares positivos. Sillence
citado por Wilson y col, (1991) clasificó la O.I. en
cuatro grupos: el tipo I
que es la forma más leve de la enfermedad y muestra
claramente un patrón de herencia
dominante, este tipo se subdivide en IA y IB, dependiendo de que
exista o no D.I. ; el tipo II es la forma letal, con muerte
intrauterina o al poco tiempo del
nacimiento; la O.I. tipo III y IV muestran una gravedad
intermedia entre el tipo I y el tipo II. El tipo III se distingue
del tipo IV fundamentalmente porque tiende a empeorar de forma
progresiva con la edad. Por otra parte, el tipo III se hereda de
forma recesiva mientras que el tipo IV lo hace de forma
dominante. Marini y Gerber referidos por O´Connell y Marini
(1999) proponen una modificación de esta
clasificación . (Tabla Nº 1).

TABLA Nº 1: Modificación de la
clasificación de O.I. de Sillence según Marini y
Gerber (1997)

AD autosómico dominante, AR
autosómico recesivo. (Tomado de O`Connell y Marini,
1999).

La O.I. tipo I tiene una frecuencia de 1:30.000
recién nacidos. La O.I. de tipo II tiene una incidencia de
aproximadamente 1:60.000; la O.I. de tipo III y la de tipo IV son
menos frecuentes. (Wilson y col, 1991) .

Características
Clínicas.

En general en la D.I. la dentición temporal esta
más afectada que la permanente en el tipo I, en tanto que
en los tipos II y III ambas denticiones están afectadas
por igual (Shafer y col, 1986). En la tipo II la severidad del
defecto varía con la edad y el tipo de diente, así,
los dientes temporales son los más severamente afectados,
siguiendo luego los primeros molares e incisivos permanentes,
después los premolares y caninos y por último los
segundos y terceros molares. (Rivera y col, 1990).

Desde el punto de vista clínico, los tres tipos
comparten diversas características, en ambas denticiones,
se muestra un aspecto opalescente, con una translucidez rara y de
color que
varía del café
amarillo al gris azulado. Toda la corona manifiesta cambio de
coloración debido a la dentina anormal subyacente. A pesar
de que el esmalte es normal tanto en su estructura como en su
composición química se fractura
con facilidad, al parecer se debe al soporte deficiente que
proporciona la dentina anormal (Regezi y Sciubba,
1995).

La morfología
dental en general es rara ya que hay una constricción
excesiva en la unión esmalte cemento, lo
que le da a la corona forma de campana; las raíces son
cortas y romas; los dientes no presentan aumento en la
susceptibilidad a la caries y si en cambio puede mostrar cierta
resistencia a
esta por el desgaste rápido y la ausencia de
túbulos dentinarios (Regezi y Sciubba, 1995). En tal
sentido Mars y Smith (1982) refieren que presumiblemente la baja
susceptibilidad a la caries se debe a la perdida de fisuras y
contactos proximales.

Witkop referido por Rivera y col. (1990) establece que
existe gran atrición siendo mayor en los dientes primarios
que en los permanentes, la atrición y la eventual
pérdida de las coronas puede causar hiperplasia de las
crestas alveolares, que pueden inducir en su incremento a la
formación de hueso alveolar y fibrosis
gingival.

En los casos donde el grado de afección es muy
avanzado, el resultado es una apariencia edéntula con su
secuela. La dimensión vertical de la cara se pierde, los
músculos sin soporte colapsan la expreción facial,
el vermellón de los labios desaparece y los pliegues
mentolabiales y nasolabiales se profundizan. (Sposito y Cowper,
1992).

En un estudio realizado por O`Connell y Marini. (1999)
donde se evaluó la condición bucal de 40 niños
con O.I. tipo III y IV , se observó que en adición
a la D.I. estos pacientes sufren de otros tipos de alteraciones
bucales como: maloclusión clase III en
el 70 – 80% de los casos; con una alta incidencia de mordidas
cruzadas anteriores y posteriores y mordida abierta.
También se observó un retardo en la erupción
dentaria en el 21% de los pacientes con O.I. tipo III, mientras
que en los pacientes con O.I. tipo IV se observó un
aumento en la velocidad de
erupción dentaria.