Actualización en la Enfermedad de von Willebrand (página 3)

• Lleve consigo información sobre su trastorno,
  el tratamiento que le ha sido recetado, y el nombre y
  teléfono de su médico o centro de tratamiento.
  En caso de emergencias, un brazalete médico u otro
  tipo de identificación notifican al personal de salud
  de su trastorno de coagulación.

• Proporcione a las escuelas información sobre
  la EVW y cómo manejar situaciones que pudieran surgir.
  El problema más común que se presenta en las
  escuelas son las hemorragias nasales.

• Inscríbase a un centro especializado en el
  diagnóstico y tratamiento de trastornos de la
  coagulación, ya que es muy probable que ofrezcan los
  mejores estándares de atención e
  información sobre su trastorno.

• Verifique con su médico todos sus
  medicamentos. Deben evitarse algunos medicamentos de venta
  sin receta porque interfieren con la coagulación de la
  sangre.

• Haga ejercicio regularmente para mantener fuertes
  músculos y articulaciones, y para conservar su buena
  salud.

• Al viajar, busque las direcciones y teléfonos
  de centros de tratamiento de trastornos de la
  coagulación de los lugares que vaya a visitar y lleve
  esa información consigo.

Anexos

FIGURA 1A: CASCADA DE LA COAGULACIÓN.

FIGURA 1B: MODELO CELULAR DE LA
HEMOSTASIA.

FIGURA 2: PAPEL MEDIADOR DEL FVW AL INICIO DEL PROCESO
HEMOSTÁTICO.

FIGURA 3: SENSIBILIDAD DIAGNÓSTICA DE LA
EVWadq.

FIGURA 4: ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LA
EVW.

FIGURA 5: PRUEBAS DE LABORATORIO PARA DIAGNÓSTICO
DE EVW.

FIGURA 6: RESULTADOS DE LABORATORIO RELACIONADOS CON
EVW.

FIGURA 7: POSOLOGÍA RECOMENDADA DE DDAVP Y FVIII
EN PACIENTES CON HEMOFILIA Y EVW.

FIGURA 8: INDICACIÓN DE DDAVP EN LOS DIFERENTES
TIPOS DE EVW.

La indicación establecida es aquella en
la cual la DDAVP normaliza el tiempo de sangría y los
niveles de FVIII, y es clínicamente eficaz; la
indicación posible, es aquella en la cual no hay
efecto sobre el tiempo de sangría o éste es
inconsistente, con pocos datos sobre la eficacia clínica;
la indicación dudosa, es aquella en la cual la
DDAVP no normaliza los niveles de FVIII ni el tiempo de
sangría, y no es clínicamente eficaz.

FIGURA 9: Patrones de análisis de
multímeros plasmáticos del FVW en plasma normal
(carriles 1 y 4), en plasma tipo 2A (carril 2), y en plasma tipo
2B (carril 3)

Abreviaturas

AA: Aminoácidos, de los cuales: Arg: Arginina;
Trp: Triptófano; Gly: Glicina; Glu: Ácido
glutámico; Thr: Treonina; Met: Metionina; His: Histadina;
Lys: Lisina; Asp: Ácido aspártico; Asn:
Asparagina.

AI: Angiodisplasias intestinales.

ADH: Hormona antidiurética o
vasopresina.

Ang – 2: Angiopoyetina 2.

APIR: Ensayo de aglutinación plaquetaria inducida
por ristocetina.

APM: Multímeros del factor de von Willebrand de
alto peso molecular.

DDAVP: Desmopresina.

EA: Estenosis valvular aórtica.

EVW: Enfermedad de von Willebrand.

EVWadq: Enfermedad de von Willebrand
adquirida.

FVW: Factor de von Willebrand.

FII: Factor II de la coagulación
sanguínea. (De la misma manera se abrevian los
demás factores de la coagulación)

FVIIa: Factor VII activado.

FVIII: C: Medición de la actividad procoagulante
del FVIII.

FGF: Factor de crecimiento de fibroblastos tipo
2.

FVW: Ag: Medición de la cantidad de
antígeno de FVW en el plasma.

FVW: CoR: Ensayo de cofactor ristocetina de la
EVW.

FT: Factor tisular.

Gp: Glicoproteína.

Hb: Hemoglobina.

HIF – 1: factor inducido por la hipoxia.

HLA: Antígeno leucocitario humano.

Kb: Kilobases.

Kd: Kilodaltons.

LDL: Lipoproteína de baja densidad (un tipo de
colesterol).

LLP: Linfomas linfoplasmocitarios.

MAV: Malformación arteriovenosa.

MW: Macroglobulinemia de Waldeström.

PAI – 1: Factor inhibidor del plasminógeno tipo
1.

PTT: Púrpura trombocitopénica
trombótica.

Tie – 2: Receptor tirosin kinasa 2.

tPA: Activador tisular del
plasminógeno.

TP: Tiempo de protrombina.

TTPa: Tiempo de tromboplastina parcial
activado.

TM: Trombomodulina.

UI: Unidades Internacionales.

vCJD: Enfermedad de Creutzfeldt Jakob.

VEGF: Factor de crecimiento endotelial
vascular.

VIH: Virus de Inmunodeficiencia Humana.

Vit. K: Vitamina K.

Ig: Inmunoglobulina.

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Autor:

M. V. María de los Angeles Tort
Hernández

Postgrado en Laboratorio Clínico y
hematológico

U. San Jorge, Abril 2.012