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Recuento acerca de algunas malformaciones urinarias y genitales masculinas



  1. Clasificación
  2. Malformaciones Urinarias
    Internas
  3. Resumen

De todas las anomalías diagnosticables
prenatalmente una de las más frecuentes son las del tracto
urogenital. Las malformaciones renales ocupan el tercer lugar en
importancia con una frecuencia del 0.8 por cada 1000 nacidos
vivos, precedidas solo por las de las extremidades y las del
aparato cardiovascular. Es generalmente aceptado que las
malformaciones urogenitales representan no menos del 35% de los
trastornos del desarrollo embriológico.

Clasificación

Anomalías Internas: Son aquellas que no
tienen una expresión en el hábito externo del
paciente y que se manifiestan por un cuadro clínico
dependiente de la obstrucción, la infección, la
insuficiencia renal , la litiasis , la hipertensión o
mediante una masa abdominal palpable que provocan.

Anomalías Externas: Se caracterizan por presentar
una expresión evidente en el hábito externo del
enfermo modificando la morfología de los segmentos
inferiores del tracto urinario o de los genitales
acompañándose comúnmente de una
repercusión variable en la esfera
psíquica

Malformaciones
Urinarias Internas

Pelvis doble

Concepto: Se refiere a dos pelvis renales que se unen en
la unión pieloureteral. Aproximadamente el 10% de las
pelvis renales normales son bífidas. La pelvis se divide
en su sitio de entrada al riñón, o exactamente
dentro de él para formar dos cálices mayores. La
pelvis renal bífida debe considerarse una variante de lo
normal.

Duplicaciones del Uréter

Conceptos

Uréter bífido o duplicación
parcial: Se refiere a dos uréteres que se unen por encima
de la vejiga.

Uréter doble o duplicación completa: El
uréter duplicado drena un riñón
dúplex es decir un sistema colector doble o rara vez un
riñón supernumerario normal. En la
duplicación completa un segundo orificio desemboca en la
vejiga, la uretra u otra estructura.

La duplicación es la anomalía ureteral
más común y en muchos casos es un hallazgo
incidental que no causa ninguna alteración funcional. Sin
embargo, hay una incidencia de duplicación más
elevada de lo esperado en los casos de infección urinaria
y puede asociarse con reflujo, obstrucción o estasis en el
tracto urinario superior.

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Duplicidad ureteral completa

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Duplicidad ureteral con uréter
ectópico

Ureterocele

Concepto: Dilatación quística del
uréter submucoso intravesical consecuencia de una
estenosis congénita del meato ureteral. Tiene el aspecto
de una masa de paredes delgadas a menudo traslúcida. La
superficie externa consiste en epitelio vesical y la superficie
interna es epitelio ureteral. El ureterocele puede afectar un
sistema colector único o el uréter del polo
superior de un sistema duplicado. La desembocadura puede ser
intravesical o ectópica y hallarse en el cuello vesical o
en un sitio más distal.

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Ureterocele

Riñón en herradura

Concepto: Anomalía congénita de forma, que
consiste en la unión de ambos riñones por uno de
sus polos, debido a la fusión interna de los dos brotes
nefrogénicos. La fusión renal se realiza
generalmente por los polos inferiores. El istmo resultante de esa
fusión puede estar constituido por parénquima renal
o tejido fibroso

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Riñón en
herradura

Hipoplasia Renal

Concepto: Consiste en riñones pequeños que
poseen una cantidad de cálices y nefronas inferior a lo
normal pero que no son displásicos ni embrionarios. El
verdadero riñón displásico puede tener una
densidad de nefronas normal a pesar de su pequeño
tamaño. La hipoplasia no es una entidad específica
sino que representa un grupo de trastornos patológicos con
una misma característica: un riñón
anormalmente pequeño.

Enfermedad Renal
Poliquística

Concepto: Anomalía grave en la cual todo el
riñón está formado por una masa de quistes
de origen congénito. La enfermedad es bilateral desde el
comienzo y resulta posible que en un lado esté más
avanzada que en el otro. Se reconocen dos tipos de poliquistosis
renal: Poliquistosis renal autosómica recesiva
("infantil")

Poliquistosis renal autosómica
dominante ("adulto")

Poliquistosis Renal autosómica recesiva ("
infantil" ) : En épocas pretéritas el tipo
autosómico recesivo de poliquistosis renal a menudo se
designaba como la forma infantil. Esta descripción
relacionada con la edad es confusa, imprecisa y debe ser
abandonada. La poliquistosis renal autosómica recesiva
(PRR) tiene un espectro de severidad, y las formas más
severas aparecen en las fases más tempranas de la vida. La
enfermedad quística generalmente se manifiesta durante la
infancia (hasta los 13 años de edad; en raros casos los 20
años) y es bilateral. Los casos de PRR involucran hasta
cierto punto el hígado en la forma de estasis biliar o
fibrosis periportal.

  • Cuadro Clínico: Cuanto menor es la edad del
    paciente en el momento del diagnóstico, mayor
    será la severidad del cuadro. El neonato afectado por
    lo general presenta masas lumbares reniformes de gran
    tamaño que presentan una consistencia dura y son
    negativas a la transiluminación. En algunos casos los
    riñones alcanzan gran tamaño como para
    interferir el parto. El oligohidramnios es frecuente debido a
    la ausencia de producción normal de orina por el feto.
    El neonato muestra a menudo una facies de Potter y puede
    padecer distrés respiratorio como consecuencia de la
    hipoplasia pulmonar. Los niños en quienes la
    enfermedad se manifiesta más tardíamente en la
    vida desarrollan insuficiencia renal e hipertensión
    más lentamente que aquellos en los cuales la PRR se
    manifiesta en el momento de nacer. En general los problemas
    clínicos de estos niños son consecuencia de la
    enfermedad hepática más que del trastorno
    renal.

  • Anatomía patológica: Los
    riñones conservan la lobulación fetal. Al
    remover la cápsula pueden apreciarse a simple vista
    pequeños quistes subcapsulares que representan
    dilataciones fusiformes generalizadas de los tubos
    colectores. La superficie de corte permite observar los
    túbulos dilatados con una disposición radiada
    desde el cáliz hasta la cápsula. La corteza se
    encuentra poblada de quistes diminutos. La
    configuración de la nefrona es normal salvo por la
    presencia dilataciones de los tubos colectores y las nefronas
    como consecuencia de la hiperplasia.

  • Tratamiento: No existe un tratamiento curativo para
    la PRR. Los cuidados respiratorios pueden reducir las
    molestias y prolongar la vida del niño. Los pacientes
    que sobreviven a menudo deben ser tratados por
    hipertensión, insuficiencia cardíaca congestiva
    e insuficiencia renal o hepática. La
    hemodiálisis y el trasplante renal deben ser
    considerados en algún momento de la evolución
    de estos pacientes.

Poliquistosis renal autosómica dominante
("adulto"): El término enfermedad poliquística del
adulto es inadecuada . Si bien casi todos los casos se descubren
entre los 30 y 50 años de edad esta afección ha
sido reconocida en los neonatos. Rara vez la insuficiencia renal
se observa antes de los 40 años de edad La forma
autosómica dominante de enfermedad renal
Poliquística (PRD) es una causa importante de
insuficiencia renal y es responsable de un número no
despreciable de todos los cuadros tratados por
hemodiálisis. El rasgo de la PRD posee una penetrancia del
100% y dado que es trasmitido como un rasgo autosómico
dominante afectará en promedio al 50%m de la progenie del
paciente que sufra la enfermedad.

  • Cuadro Clínico: El signo de
    presentación principal en los neonatos es la
    renomegalia. En los casos más severos puede observarse
    un distrés respiratorio significativo o el niño
    nace muerto. En los niños en quienes la enfermedad se
    manifiesta después del año de edad, los signos
    y síntomas principales están relacionados con
    la hipertensión y con el aumento de tamaño de
    los riñones disfuncionantes. En los casos
    típicos la PRD que se manifiesta en una fase
    más tardía de la vida adopta dos formas. En una
    de ellas, los pacientes se presentan en la cuarta
    década de la vida con dolor lumbar, hematuria,
    infección del tracto urinario, síntomas
    gastrointestinales y cólicos renales. Se supone que
    los trastornos gastrointestinales se deben a la
    compresión mecánica producida por los
    riñones y que el cólico renal sería
    secundario al pasaje de coágulos sanguíneos o
    cálculos. En el segundo tipo los pacientes por lo
    común se presentan en la cuarta década de la
    vida con insuficiencia renal e hipertensión. La
    condición poliquística de la PRD no se limita a
    los riñones. La presencia de quistes hepáticos,
    en general identificados de forma accidental en una
    ecografía, contribuye al diagnóstico de PRD.
    Los quistes se encuentran con mayor frecuencia en los adultos
    que en niños.

  • Anatomía patológica: Los quistes
    renales pueden medir entre algunos milímetros y
    algunos centímetros de diámetro, aparecen de
    forma difusa en toda la corteza y la médula con
    comunicaciones a diversos niveles de la nefrona.

  • Tratamiento y Pronóstico: Los avances en el
    terreno del diagnóstico y el tratamiento de la
    infección urinaria, la hipertensión arterial,
    los cálculos y la insuficiencia renal determinaron que
    el pronóstico de los pacientes con PRD mejorara
    notablemente

Ectopia Renal

Concepto: El riñón ectópico es
aquel que se encuentra congénitamente fuera de su
posición normal debido a un defecto de la migración
del esbozo renal durante el desarrollo embrionario.

Puede hallarse un riñón ectópico en
alguna de las siguientes posiciones:

  • Pelviana

  • Ilíaca

  • Abdominal

  • Torácica

  • Contralateral o Cruzada.

La clasificación del riñón
ectópico se basa en la posición del
riñón ectópico dentro del retroperitoneo. El
riñón por lo común es más
pequeño que lo habitual y puede no tener la forma
acostumbrada debido a la presencia de lobulaciones fetales. La
pelvis renal tiene una posición medial respecto al
parénquima renal debido a un intento abortado de
rotación renal. El uréter suele tener una longitud
apropiada a la posición del riñón La
vascularización es francamente anómala (tanto en
cantidad como en posición)

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Ectopia renal

(Localizacion Renal
Ipsilateral)

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Ectopia Renal Cruzada

Hidronefrosis Congénita

Concepto: La hidronefrosis congénita por
obstrucción de la unión pieloureteral se define
como el impedimento del flujo urinario desde la pelvis renal
hacia el uréter. El drenaje ineficiente de la orina en
este punto lleva a la dilatación progresiva del sistema
colector y a una mayor disminución de la eficiencia del
vaciamiento de la pelvis renal.

Orientación Terapéutica: Casi todos los
riñones afectados proporcionan por lo menos una tercera
parte de la función renal global y deben ser salvados.
Incluso los riñones que funcionan mal pueden mejorar un
poco después de la intervención quirúrgica.
Solo rara vez estos riñones están aportando menos
del 10% de la función renal global en el momento de la
presentación y es probable que deban ser
extirpados

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Estenosis de la Unión
Pieloureteral

Resumen

  • 1. De todas las anomalías
    diagnosticables prenatalmente una de las más
    frecuentes son las del tracto urogenital.

  • 2. La duplicación es la anomalía
    ureteral más común.

  • 3. El ureterocele puede afectar un sistema
    colector único o el uréter del polo superior de
    un sistema duplicado

  • 4. No existe un tratamiento curativo para la
    Enfermedad Poliquística. La hemodiálisis y el
    trasplante renal deben ser considerados en algún
    momento e su evolución.

  • 5. En la Hidronefrosis Congénita por
    obstrucción de la unión ureteropiélica
    el tratamiento es eminentemente quirúrgico.

 

 

Autor:

Jorge AlbertoVilches
Sanchez

 

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