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Tumores retroperitoneales primitivos del adulto

Enviado por pablo



Partes: 1, 2, 3

  1. Introducción
  2. Definición
  3. Recuerdo Anatómico
  4. Clasificación de los TRP
  5. Algoritmo diagnóstico de los TRP
  6. Anatomía Patológica
  7. Diagnóstico
  8. Tratamiento
  9. Pronóstico
  10. Casuística
  11. Conclusiones
  12. Bibliografía
  13. Anexos

Introducción

Los tumores retroperitoneales primitivos (TRP) constituyen una entidad infrecuente dentro de la patología tumoral (0,07 - 0,2% de todas las neoplasias del organismo).¹

En nuestro medio las publicaciones sobre el tema son limitadas y las mismas se basan en series con bajos números de casos.

En el espacio retroperitoneal se desarrollan una gran variedad de tumoraciones primitivas y secundarias que se originan a partir de diferentes órganos y tejidos, por lo cual delimitaremos el tema al desarrollo de los TRP del adulto.

Los TRP son de diagnóstico tardío y mayormente malignos.

La recidiva locorregional es el principal factor pronóstico, es la principal causa de muerte y constituye un gran desafío para el equipo tratante.

El objetivo del presente trabajo es actualizar y analizar aspectos vinculados con el diagnóstico imagenológico, avances en la biología molecular, inmunohistoquímica y las opciones terapéuticas actuales.

Definición

Se definen por su carácter de neoplasias primitivas del espacio retroperitoneal, excluyendo aquellas derivados de las vísceras de la región y los tumores que en su crecimiento lo comprometen secundariamente.

Por su origen embriológico son aquellos tumores derivados del mesodermo posterior y del neuroectodermo, excluyendo las vísceras de origen endodérmico que ocuparon secundariamente el espacio retroperitoneal.

Por consecuencia quedan excluidos de esta clasificación los tumores primarios de la aorta abdominal, la vena cava inferior, sistema genitourinario, glándulas suprarrenales, páncreas, duodeno, colon y estructuras del sistema nervioso autónomo; así como metástasis en órganos y/o tejidos de la región.

Resumiendo, los criterios que definen estos tumores son:

  • asentar en el espacio retroperitoneal y

  • ser histológicamente primitivos.

Recuerdo Anatómico

Previo al desarrollo del tema es necesario realizar una reseña anatómica del espacio retroperitoneal, jerarquizando sus diferentes compartimentos.

El espacio retroperitoneal es una región de gran complejidad anatómica, en virtud de las diversas estructuras allí alojadas, los numerosos e importantes pedículos vasculares, nerviosos y linfáticos que lo atraviesan.

El retroperitoneo se define como aquel sector de la cavidad abdominal comprendido entre el peritoneo parietal posterior definitivo ventralmente, la fascia transversalis con la pared posterior del abdomen dorsalmente, el músculo diafragma arriba y la pelvis abajo con lo cual comunica libremente a través del estrecho superior de la pelvis.

La arquitectura de dichos compartimentos y la disposición de las distintas láminas y fascias determinan la posible extensión, migración y/o caminos que puedan tomar los numerosos procesos patológicos de la región, especialmente las neoplasias.

Concepción clásica

Descripciones clásicas dividen al espacio retroperitoneal en tres grandes sectores:

- retroperitoneo medio, vía de tránsito de los grandes vasos que descienden a la pelvis o ascienden al torax, acompañados por el eje linfático infradiafragmatico y por la cadena nerviosa lumbar paravertebral perteneciente al sector periférico del sistema nervioso simpático.

- retroperitoneo lateral; a ambos lados del precedente, región preponderantemente visceral conteniendo órganos del aparato urinario y del sistema endocrino. 2

Concepción moderna

La rápida evolución de los estudios imagenológicos sobre todo a partir del desarrollo de la tomografía computada (TC) puso en evidencia cierta discordancia entre las descripciones clásicas puramente anatómicas y hechos observados en determinadas situaciones patológicas, en donde la distribución de líquidos y colecciones no se encontraban.2

Por ello a partir de los trabajos pioneros de Meyers3, en la década de los de los 60 y 70 donde establece el concepto de anatomía compartimental de la región. Actualmente se considera al retroperitoneo como una región formada por distintos compartimentos o espacios delimitados por planos fasciales bien delimitados en donde la fascia perirrenal es el elemento fundamental en la división topográfica del mismo. Figura 1.

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Figura 1.

Espacios del retroperitoneo

Los espacios del retroperitoneo son denominados por Hureau4 como espacios interparietoperitoneales posteriores. Los mismos están centrados por la logia renal en su totalidad, prolongándose por arriba y por debajo de esta celda.

Son consideradas verdaderas logias adipo-viscerales retroperitoneales, situándose entre las fascias de acolamiento visceral por delante (retro-duodeno-cefalopancreatica de Treitz. Retro-corporo pancreatica de Told, retro-colonicas derecha e izquierda de Told), y fascia parietal por detrás. Comprendiendo en su conjunto elementos vasculares, urinarios y endocrinos primitivamente retroperitoneales.

En este amplio espacio, el tejido celuloadiposo se dispone alrededor de estructuras, ocupando los espacios determinados por el comportamiento de la llamada fascia renal y latero-conal de

Meyers 3.

En las concepciones actuales, establecida por Hureau4 en 1991 basados en precisas descripciones imagenológicas, los limites y divisiones de esta vasta región son un poco diferente a los descritos en textos clásicos de anatomía.

Esta definición conceptualiza la real continuidad de los espacios lo que da una visión distinta de la compleja región abdominal posterior. Figura 2.

Son claras las razones que sustentan dicha división y entre ellas las de orden embriológico, proporcionando las bases necesarias para el entendimiento de la anatomía topográfica de esta región.

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Figura 2. TC abdomen.

Se observa la distribución anatómica de los espacios interfasciales.

Clasificación de los TRP

Clásicamente las tumoraciones de partes blandas se clasificaron de acuerdo a la embriogénesis, histogénesis y su comportamiento biológico. La misma fue descrita por Ackermann5 en 1954.

Cuadro 1.

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Los Tumores quísticos retroperitoneales según Lahey6 se clasifican de acuerdo al origen. Cuadro 2.

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Cuadro 2. TRP quísticos.

La nueva clasificación (2002) de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de tumores de partes blandas incorpora detalles clínicos, histológicos, genéticos y biológicos.7

En los últimos 15 años se ha producido una explosión en la citogenética y en la genética molecular lo cual ha determinado cambios en la clasificación.8

De acuerdo a su comportamiento biológico se clasifican en cuatro categorías como se describen a continuación:

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El desarrollo completo de la clasificación con sus categorías se detallan en anexo 1.

Algoritmo diagnóstico de los TRP

El siguiente esquema resume el algoritmo diagnostico a tener en cuenta frente a toda tumoración que se topografía en el espacio retroperitoneal.

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** Las tumoraciones RP neoplásicas secundarias se detallan en la siguiente tabla:

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Anatomía Patológica

A pesar de derivar de tipos celulares diferentes, las variantes histológicas conocidas como sarcomas se agrupan por su similar actividad biológica.

Estos subtipos de sarcomas comparten la tendencia al comportamiento agresivo local, crecimiento lento, no invasivo y raramente metastasiantes y plantean un gran desafío diagnostico para el patólogo.

Avances recientes en la inmunohistoquímica (IHQ), microscopia electrónica (ME) y citogenética molecular han logrado criterios precisos y reproducibles en la identificación los diferentes subtipos histológicos.

En la tabla 1 se observan las variedades histológicas más frecuentes que se topografían en el espacio retroperitoneal.9

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HMF: histocitoma fibroso maligno, MPNST: tumor maligno de la vaina nervio periférico

Tabla 1. Subtipos histológicos de los sarcomas retroperitoneales reportados desde 1991.

La revisión en la literatura de los últimos 30 años demuestra cambios porcentuales en las diferentes variedades histológicas.

El liposarcoma continúa sienádo la variedad más frecuente (33%) seguido del leiomiosarcoma (24%).

Como se observa en la tabla 1, las variaciones evolutivas en el tiempo en los porcentajes de los subtipos histológicos se deben a cambios permanentes en las definiciones basados en el uso de técnicas de identificación.

El histocitoma fibroso maligno (HMF) constituye un claro ejemplo de lo mencionado previamente, ya que la aplicación de IHQ, ME, hibridación genómica comparativa y la fluorescencia de hibridación in situ (CGH) permite reclasificarlo en otras estirpes histológicas como liposarcoma y leiomiosarcoma.9

Los tumores pobremente diferenciados complican aun más la clasificación ya que comparten características histológicas comunes con varios subtipos. Dependiendo del tipo así como el número de técnicas de identificación aplicadas al reconocimiento histológico permiten disminuir el porcentaje de tumores no clasificables, siendo el mayor porcentaje de los mismos los sarcomas indiferenciados.

El grado histopatológico es un factor de enorme valor en cuanto al tratamiento y pronostico. Los parámetros que se utilizan para valorar el grado tumoral son: (Tabla 2).10

- diferenciación

  • celularidad

- estroma

- vascularización

- necrosis

- numero de mitosis

Tabla 2.

Parámetros que valoran el grado tumoral

La aplicación de los parámetros mencionados previamente permite clasificar a los sarcomas en bajo y alto grado. Tabla 3

Bajo grado

Alto grado

Buena diferenciación

Pobre diferenciación

Hipocelularidad

Hipercelularidad

Mucho estroma

Minimo estroma

Hipovascular

Hipervascular

Minima necrosis

Mucha necrosis

Menos de 5 mitosis por 10 campos gran aumento

Mas de 5 mitosis por 10 campos gran aumento

Tabla 3.

Describiremos brevemente los subtipos histológicos más frecuentes y sus características.

Tejido Adiposo

  • lipoma y liposarcoma.

El lipoma es la neoplasia benigna mesenquimática mas frecuente de la economía.

La topografía retroperitoneal es poco frecuente. Son predominantemente puros aunque en raras ocasiones pueden contener elementos teratomatosos maduros, combinando la presencia de un hamartoma, lipoma y un teratoma.

En ocasiones puede presentarse de carácter mixto asociándose tejido vascular y muscular liso (angiomiolipoma), que habitualmente es de ubicación renal aunque puede poseer localización retroperitoneal como posible ubicación extrarrenal. Pueden adquirir gran volumen en su lento crecimiento y adaptación en un area silente como el retroperitoneo.

Liposarcoma, la topografía retroperitoneal es la de peor pronóstico.

Según la clasificación de la OMS los liposarcomas se clasifican en los siguientes subtipos: bien diferenciado / desdiferenciado, mixoide / de células redondas y pleomórfico.11

Desde el punto de vista macroscópico, el lipoma es semejante al liposarcoma bien diferenciado (uno de los dos tipos de liposarcoma de bajo grado de malignidad) del cual difiere a nivel histológico por los nucleos atípicos en el sarcoma, conservando semejante histoarquitectura con el lipoma. El otro tipo de liposarcoma de bajo grado (liposarcoma mixoide), difiere a nivel macroscópico por el aspecto mixoide difuso que posee, asociado a nivel histológico por una rica vascularización arborizada, además de atipias nucleares.

Los otros tipos de liposarcomas son de alto grado, uno de células redondas pequeñas, de difícil diagnostico con otros sarcomas y linfomas y el liposarcoma pleomorfico con figuras gigantocelulares atípicas frecuentes, identificándose por la diferenciación lipoblastica con citoplasma conteniendo lípidos.

En ocasiones, se presentan en el mismo tumor mas de un tipo histológico de liposarcoma, coexistiendo uno de bajo grado en la periferia del tumor y de alto grado en el centro.

La recidiva locoregional es frecuente y se debe a nódulos satélites cercanos a la masa o al crecimiento por planos fasciales.12

Microscópicamente los liposarcomas bien diferenciados consisten en un fondo de adipocitos que contienen dispersos lipoblastos cada uno con un nucleo rodeado de grandes vacuolas intracitoplasmaticas. Figura 3.

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Figura 3. Liposarcoma desdiferenciado.

Se observan áreas fusocelulares con patrón fasciculado y vorticular. Núcleos polilobulados, pleomórficos y zonas de adipocitos irregulares entremezclados con células fusiformes y lipoblastos.

El liposarcoma bien diferenciado ha cambiado su terminología y paso ha llamarse tumor lipomatoso atípico que refleja su naturaleza benigna, salvo cuando estos tumores surgen del retroperitoneo y mediastino. Esto se debe a su importante mortalidad relacionado a la recurrencia local.13

Tejido muscular liso

  • leiomiosarcoma

El leiomiosarcoma es un tumor maligno originado en células del musculo liso. El 75 % se presentan en el retroperitoneo o cavidad abdominal. Se caracterizan por su diseminación por planos tisulares e invasión de estructuras adyacentes incluyendo grandes vasos. Macroscópicamente son masas nodulares bien delimitadas que contienen pseudocapsula con diferentes regiones de hemorragia, necrosis y cambios quísticos.

Microscópicamente estos tumores están formados por células cónicas, en forma de huso, alargadas, nucleos romos y citoplasma brillante eosinofílico.

Se consideran uno de los subtipos retroperitoneales mas agresivos.

Tumores fibrohistocíticos

  • histocitoma fibroso maligno (HFM)

HFM son tumores multinodulares, pobremente encapsulados, con areas de hemorragia y necrosis. Histológicamente se caracterizan por su amplio pleomorfismo, la presencia de histocitos y células fibroblásticas. Se han definido diversas variedades histológicas: fibroso de células gigantes, inflamatorio y mixoide. Entre los patrones de crecimiento se reconocen el estoriforme o en rueda de carro, fascicular y pleomórfico.

Tejido Fibroso

  • fibrosarcomas

Representan el 1-5% de los sarcomas. Tumor relacionado con la secreción de insulina lo cual provoca hipoglicemia pudiendo ser una de sus formas de presentación clínica.

Neoplasia que se compone de células fusiformes, dispuesta en fascículos en un diseño en espiga. Las células tienen forma conica, nucleos oscuros, nucléolo prominente y escaso citoplasma.

Tejido muscular esquelético

- rabdomiosarcoma

Son lesiones carnosas, de color gris palido y amarillo, con areas de necrosis y hemorragia.

Insidiosamente invaden estructuras adyacentes de modo que la resección debe ser con amplio margen. Las resecciones marginales presentan alta incidencia de zonas microscópicas comprometidas.

Los rabdomioblastos presentan un citoplasma intensamente eosinofilo con estrias cruzadas visibles a nivel citoplasmático que resultan de la alineación de miofilamentos. El subtipo mas común es el embrionario, que se caracteriza por alternancia de zonas de condensación celular e hipocelularidad, con células flotando en la sustancia mucoide. El subtipo botroide se caracteriza por su parecido a un grupo de uvas, con aspecto macroscópico característico. Se origina exclusivamente en superficies tapizadas por mucosas como vejiga, vagina o conjuntiva.

Presenta rasgo histológico característico, una capa de cambium, que es una condensación subepitelial de células tumorales llamado asi por su semejanza con la capa de mas rápido crecimiento de un árbol debajo de la corteza. El subtipo fusocelular se asocia a un mejor pronostico.

El tipo alveolar es muy agresivo, caracterizado por nidos de células separadas por septos fibrovasculares, manifestando así su cierta semejanza a los alveolos pulmonares.11

Tumores neurogénicos

Schwannoma incluye la variante celular, siendo el tumor neurogenico mas frecuente a nivel retroperitoneal.

Macroscopicamente son nódulos encapsulados que a la sección presentan componente quístico y hemorrágico. Microscópicamente se caracterizan por las clásicas areas de Antony A, compuestas por fascículos de células en espiga con nucleos en palisada, hipocelular, areas Antony B mucoide, cuerpos de Verocay e hialinización vascular.

Tumor maligno de la vaina nervio periférico (MPNST)

Definido como el tumor mesenquimático maligno, originado en células de la vaina nerviosa. Deben de diferenciarse de tumores epineurales y de aquellos originados en la vasculatura nerviosa.

Dos tercios de los casos se asocian a neurofibromas preexistentes y la mitad en pacientes portadores de neurofibromatosis tipo I.

Macroscópicamente se compone de un tejido firme-nodular con extensa necrosis. Microscópicamente presenta alta variedad morfológica (bien diferenciado - anaplásico), la lesión prototípica celular con arquitectura fascicular, células elongadas, nucleos pleomórficos e hipercromáticos.

7- Estadificación

Para los sarcomas retroperitoneales se utiliza la estadificación de la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC, 2002)8, TNM sumado al grado tumoral. Esta estadificación se aplica para todos los sarcomas, y a nivel retroperitoneal tiene algunas particularidades. Tabla 4

Tabla 4. Sistema de estadificación de la UICC para sarcomas de partes blandas

Grado (G)

Gx

G1

G2

G3

G4

No puede evaluarse

Bien diferenciado

Moderadamente diferenciado

Pobremente diferenciado

Indiferenciado

Bajo grado

Bajo grado

Alto grado

Alto grado

Tumor primario (T)

Tx

T0

T1

T1a

T1b

T2

T2a

T2b

No puede evaluarse

Sin evidencia de tumor

Tumor < 5cm

superficial

profundo

Tumor > a 5cm

superficial

profundo

Ganglios Regionales (N)

Nx

N0

N1

No se pueden evaluar

No comprometidos

Comprometidos

Metastasis a distancia (M)

Mx

M0

M1

No evaluable

Sin metastasis

Metastasis a distancia

Superficial / profundo, hace referencia en relación a la fascia, en la topografía retroperitoneal se consideran todos profundos.

Estadios

I

G1-2

T1a, 1b, 2a, 2b

N0

Mo

II

G3-4

T1a, T1b, T2a

N0

M0

III

G3-4

T2b

N0

M0

IV

G

T

N1

M0

G

T

N

M1

El 90% presenta al diagnostico mas de 5cm y por la topografía son todos profundos, por lo que el único factor determinante entre estadio I y III es el grado de diferenciación.9

Diagnóstico

  • a- Diagnostico Imagenológico

La imagenología en TRP tiene como objetivos: establecer el diagnostico, valorar la extensión lesional, estadificación, planificar el tratamiento, guía para biopsia y realizar el seguimiento.

Actualmente la tomografía computada (TC) y la resonancia nuclear magnética (RNM) permiten realizar una aproximación del tipo histológico.

Los estudios de rutina para el diagnostico de estos tumores son la ecografía abdominal y la TC incorporándose últimamente la RNM con ciertas ventajas sobre la TC. 14

Ecografía abdominal:

Primera herramienta diagnostica, cuyo objetivo se resume en la tabla 5:

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abla 5. Rol de la ecografía en tumores partes blandas.

La eficacia diagnostica de la ecografía abdominal llega al 73% de los casos, brindándonos datos de su contenido: solido / quístico, sus relaciones con órganos vecinos (riñon, hígado, bazo, páncreas), el doppler color aporta las relaciones vasculares: aorta, cava, pedículo hepático, vasos mesentéricos.15

El carácter quístico de una tumoración no es sinónimo de benignidad, por el contrario existen tumoraciones quísticas retroperitoneales que son malignas como ha sucedido en nuestra serie (cistoadenocarcinoma, sarcoma fusocelular) por lo que se debe de valorar las características de la pared, papilas, excrecencias y evolutividad.

En la tabla 6 se resumen las principales características ecográficas de los sarcomas:

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Tabla 6. Características ecográficas de los sarcomas de partes blandas.

Tomografía Computarizada (TC)

Estudio diagnostico que utiliza la radiografía de rotación para generar imágenes de cortes transversales.

Su ventaja es la rápida adquisición de imágenes, reduciendo la necesidad de sedación. Los avances tecnológicos recientes y la introducción del multidetector de escáner de cortes finos ofrece la capacidad de producir imágenes de alta resolución. Estos conjuntos de datos permiten la reconstrucción de imágenes multiplanares y tridimensionales. 16

Con el objetivo de evaluar la extensión lesional se debe de realizar con contraste v/o e i/v, tórax, abdomen y pelvis.

Es un estudio imprescindible para valorar topografía, tamaño, relaciones, metástasis pulmonares y hepáticas, permite evaluar la resecabilidad así como el seguimiento. La valoración de la excreción renal es de utilidad, ya que su ausencia vinculada al tumor puede indicar compromiso del mismo e indicar la nefrectomía.

En relación a la topografía, la figura 4 relaciona la tumoración con órganos del espacio retroperitoneal. El desplazamiento de estructuras anatómicas retroperitoneales es útil en este sentido.17

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Figura 4. A- signo del pico positivo: la tumoración se origina del órgano.

B- signo del pico negativo: la tumoración no surge del órgano, lo comprime y desplaza.

C- signo del órgano fantasma, el órgano de origen se vuelve indetectable debido a la gran tumoración.

D- signo del órgano incorporado. Indica que la tumoración se origina del mismo.

Figura 4-A, cuando una tumoración deforma los bordes del órgano creando el signo del pico seguramente se origina en el órgano. Por otra parte la ausencia de alteración en los bordes del órgano indica que la tumoración no se origina del mismo, figura 4-B y figura 5.

Cuando una gran tumoración se origina de un órgano pequeño, muchas veces el órgano se vuelve indetectable, conociéndose como signo del órgano fantasma, figura 4-C.

Figura 4-D, cuando el órgano queda incorporado parte o totalmente a la tumoración indica que se origina del mismo.

El desplazamiento anterior del riñón, glándulas suprarrenales, colon, páncreas y duodeno sugieren el origen retroperitoneal de la tumoración. Figura 5.

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Figura 5. TC abdomen.

Se observa el desplazamiento anterior de estructuras retroperitoneales por TPR.

Las características de la tumoración como su contenido heterogéneo y la presencia de necrosis sugieren su histología maligna, (figura 6). La presencia de grasa macroscópica orienta al liposarcoma. La calcificación u osificación en un liposarcoma se considera como un factor de mal pronóstico ya que indica desdiferenciación.

El compromiso tumoral de la luz de la vena cava inferior es una característica del leiomiosarcoma.18

La mineralización tumoral orienta a condro u osteosarcoma.

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Figura 6, TC abdominopelvica. Tumoración retroperitoneal solida, extensa, heterogenea, caracteristicas de los sarcomas.

AngioTC: permite delimitar el tamaño del tumor, la extensión y el origen así como el grado de vascularización, características que ayudan a definir su naturaleza.

Permite delinear la anatomía vascular cuando se sospecha compromiso vascular. Kilkenny19 encuentra un 34% de compromiso vascular en una serie de 63 pacientes portadores de sarcomas retroperitoneales.

Las desventaja de la TC incluyen exposición a radiación y la menor resolución del contraste que la resonancia. Ademas el uso de contraste intravenoso presenta el riesgo de reacciones alérgicas y de nefropatía. 16

Frente a tumoraciones quísticas son signos que sugieren malignidad la presencia de tabiques, papilas y paredes irregulares. (figura 7)

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Figura 7. TC abdomen. Tumoración retroperitoneal quística, pared irregular, tabiques, papilas. Orientan a malignidad.

Resonancia nuclear magnética (RNM)

Técnica que utiliza las propiedades magnéticas de los núcleos de hidrógenos de los tejidos del organismo, los mismos actúan como pequeños imanes que giran al azar hasta que se someten a un campo magnético aplicado externamente. El mismo genera una imagen al recibir señales electromagnéticas que se procesan en una computadora y se imprimen en una pantalla.16

La ventaja sobre otras técnicas es la resolución superior a otras modalidades imagenológicas de corte transversal, lo cual resulta en la visualización precisa de tejidos blandos.

Además permite la reconstrucción sagital, coronal y transaxial.

Tiene como ventaja que no ioniza las moléculas del organismo lo cual evita los efectos secundarios de la radiación.

La desventaja de la RNM incluye tiempo de realización prolongado, que puede requerir el uso de sedación, asimismo existen numerosas contraindicaciones basadas las alteraciones del campo magnético y la implantación de estructuras metálicas implantadas en el cuerpo. Las contraindicaciones absolutas incluyen la presencia de marcapasos, desfibrilador cardiaco, aneurismas clipados, neuroestimulador, dispositivos implantados para infusión de medicamentos, implantes auditivos.

Pacientes con claustrofobia pueden no tolerar la realización del procedimiento.

Como medio de contraste se utilizan el gadolinio (Gd) y el manganeso (Mn), unidos a una sustancia quelante la cual determina su farmacocinética y evita la toxicidad.

Permite valorar las características de la tumoración basados en la perfusión y aporta mejor definición y resolución de estructuras vasculares retroperitoneales, siendo útil en la planificación de la cirugía.20

Sin embargo la especificidad es baja para la caracterización de lesiones malignas: 25 - 48%.11

T1 y T2 son constantes de tiempo y se miden en milisegundos (ms). Las imágenes en T1 tienen mejor SNR (signal-to-noise ratio), por lo que son imágenes morfológicas, presentando una mejor resolución anatómica (tejido adiposo: hiperintenso en T1). Mientras que las imágenes en T2, son mejores para valorar la patología (agua: hiperintenso en T2). (figura 9 y 10).

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Figura 9. RNM.

Tumoración solida retroperitoneal

Imágenes en T1, mejor caracterización de los órganos sólidos.

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Figura 10. RNM.

Tumoración quística retroperitoneal

Imágenes en T2 se observa la hiperintensidad de los líquidos.

De acuerdo a la perfusión del contraste en la tumoración se puede sospechar su naturaleza. Se describen 4 patrones imagenológicos:

  • Sin realce: benigno

  • Con realce precoz y rápido lavado: benigno

  • Realce precoz y lavado lento: maligno

  • Realce tardío: benigno o tumores maligno con componente mixoide.

Luego del tratamiento neoadyuvante la RNM se utiliza para monitorizar la respuesta, basado en el porcentaje de necrosis tumoral, factor importante que clasifica estos tumores en respondedores de no respondedores.

Luego de la cirugía la RNM es la modalidad de elección para valorar tumor residual, recidiva, fibrosis o inflamación. Existen características particulares que diferencian la inflamación benigna postquirúrgica y la presencia de enfermedad residual o recurrencia. De hecho solo cuando existe ausencia de señal T2 se puede descartar la presencia de tumor residual en el lecho quirúrgico. Pero la presencia de señal en T2 y la captación de contraste puede observarse en el tumor y cicatrices inmaduras.

Cabe señalar como inconveniente en pacientes con enfermedad renal preexistente con el uso de contraste (Gd) es la fibrosis sistémica nefrogénica.

Técnicas avanzadas como imágenes de difusión ponderada y RNM con espectroscopia, pueden llegar a ser fundamentales en la valoración de sarcomas. Estas secuencias no requieren la administración de contraste i/v y pueden aumentar la especificidad de la RNM convencional. 21

Con la espectroscopia la RNM puede valorar el metabolismo tumoral, el cual se encuentra elevado en tumores malignos.11

Tomografía por emisión de positrones (PET scan)

Técnica de diagnóstico no invasivo que genera imágenes fisiológicas por la detección de la radiación emitida por positrones administrados al paciente. Considerado el gold standard en imágenes metabólicas, proporcionando información sobre la extensión anatómica y el comportamiento tumoral asi como orientar a desiciones terapéuticas. 11

El indicador mas utilizado es el fluor-18 fluorodesoxiglucosa (FDG). Es un análogo a la glucosa que se acumula en las células de forma proporcional a la tasa del metabolismo de la glucosa. Proporciona un medio que permite cuantificar el metabolismo de la glucosa como marcador radioactivo en proporción a la tasa de glucólisis.

El valor de captación estándar (SUV) es una medida de cuantificación de la captación de FDG (fluorodesoxiglucosa) (actividad metabólica) en una región de interés. Debido a que el aumento del metabolismo es una característica reconocida de células malignas en comparación con células normales, el PET-scan es una herramienta útil para la evaluación de neoplasias malignas. Además las neoplasias de alto grado tienen tasas aumentadas de glucólisis y captación de FDG por lo tantos valores mas altos de SUV que los de bajo grado y benignos. Varios estudios sugieren que el PET-scan es una prueba confiable para determinar la actividad biológica de un tumor así como la predicción de necrosis tumoral luego del tratamiento neoadyuvante. (figura 11).

La sensibilidad para la estadificación inicial así como para valorar la recidiva que varía entre el 66 - 96%. 11

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Figura 11. PET scan coronal, imagen peritoneal compatible con metástasis

Tomado de Cáncer Imaging 2005 18

  • b- Inmunohistoquímica (IHQ)

La IHQ es una técnica que he revolucionado la histopatología, siendo imprescindible en el proceso de diagnóstico y clasificación de los tumores de partes blandas.

Se trata de una técnica de inmunotinción de antígenos presentes en células tumorales utilizando anticuerpos marcados.

Técnica introducida desde 1980, desde entonces ha producido un avance en 3 aspectos:

  • la disponibilidad de numerosos anticuerpos

  • mejoras en las técnicas de recuperación antigénica

  • disponibilidad de sistemas de detección sensibles

Presenta 3 aplicaciones claras en tumores de partes blandas: 22

  • identificar lesiones benignas poco frecuentes o atípicas

  • caracterizar tumores malignos no mesenquimales

  • clasificar los sarcomas

  • 1- identificación de lesiones benignas poco frecuentes o atípicas

Las lesiones que puede identificar son:

  • PNST (tumor benigno de la vaina de nervio periférico)

  • Tumor fibroso solitario

  • Lesiones histocíticas

  • Mioepitelioma

  • Lesiones raras: paraganglioma, tumor glomus, angiomiolipoma, lesiones miofibroblásticas.

  • 2- Caracterizar tumores malignos no mesenquimales

Cuando se diagnostica un tumor maligno se debe descartar si se trata de un tumor no mesenquimal, como carcinoma sarcomatoide, melanoma o linfoma.

Debe de diferenciarse con los tumores localizados en la piel, mucosas, ganglios o en algunos órganos como riñón, tiroides, pulmon y mama. Un claro ejemplo es cuando existe una historia previa de tumor maligno no mesenquimal y cuando se trata de un tumor que simula un fibrosarcoma, hemangiopericitoma, o sarcoma sin clasificar.

La IHQ es muy útil para resolver estos inconvenientes. La citoqueratina y EMA positivo marcan al carcinoma sarcomatoide, proteína S100, HMB45 y melanA marcan melanoma y CD45 linfoma.

Sin embargo la IHQ tiene sus limitaciones ya que algunos carcinomas sarcomatoides son negativos para marcadores epiteliales, mientras que algunos sarcomas son positivos para tales marcadores. Puede ser difícil distinguir un carcinoma sarcomatoide de un sarcoma sinovial desarrollado en pulmon o riñon. Es en esta situación que la biología molecular tal como RT-PCR, o hibridación fluorescente in situ (FISH).22

3- Clasificación de sarcomas

Actualmente la IHQ juega un rol importante en la identificación de la línea de diferenciación de los sarcomas.

Sarcomas en los cuales la IHQ es determinante en el diagnóstico como son rabdomiosarcoma, sarcoma epitelioide, sarcoma de células claras, tumor desmoplásico de células redondas y tumor estromal gastrointestinal. También la IHQ es decisiva en el diagnostico de tumores vasculares malignos así como sarcomas sinoviales. El diagnostico de liposarcoma variedad mixoide, células redondas y pleomórficos se realiza de acuerdo a las características histológicas, ayudado por positividad para proteína S100. La variedad mixoide y células redondas presentan una traslocación especifica t(12:16).

Para algunos sarcomas el perfil IHQ no es específico o es inconstante por lo que los resultados deben de interpretarse con cautela; corresponden a lo mencionado: sarcoma de Ewing, leiomiosarcoma, tumores malignos de la vaina de nervio periférico, dermatofibrosarcoma y liposarcomas.

En la tabla 7 se observa la clasificación inicial de los sarcomas usando los anticuerpos de primera línea diagnóstica.

Partes: 1, 2, 3

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