RESUMEN
Los nacimientos siameses, forman parte de la historia,
en muchos rincones del mundo aparecen sin ser planificados,
muchos de ellos con final feliz, pero otros culminan con el
deceso de uno de los dos infantes. Buscar la cura para evitar su
aparición es la meta de innumerables científicos;
hoy por hoy semeja un enigma pues el nacimiento de siameses
siempre ha sido de interés conflictivo para la sociedad
clínica. El uso de métodos para estudiar su origen
y causas representa una importante salida para prevenirlo a
tiempo.
PALABRAS CLAVES: Nacimiento,
siameses, embriones, mutación, genética.
CAPITULO I
EL
PROBLEMA
1.1 Planteamiento del problema:
Históricamente los nacimientos siameses forman
parte del pasado clínico en algunos lugares del planeta;
los primeros datos desde los años 1110; quienes con Mary y
Elisa Chulkhurst, isquiópagos, también conocidas
como las doncellas Biddenden, nacidas en el año 1100 en
Kent, Inglaterra, las cuales vivieron 34 años con un solo
par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una
sola vagina. Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa
a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres
extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los
hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la
cintura hacia abajo, iliotoracópagos. Posiblemente las
gemelas unidas más famosas en tiempos pasados fueron las
húngaras Helen y Judith nacidas en Szoony, en 1701, las
que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentados en
muchos países. Se hallaban unidas por la espalda,
pigópagos (región lumbar) y tenían un ano y
vagina comunes, vivieron 22 años. Pero sin lugar a dudas
los más conocidos fueron Chang y Eng Bunker, de Siam,
nacidos en Siam, en 1811, aunque pasaron la mayor
parte de su existencia en los Estados Unidos. Para entonces,
estar unidos por el tejido de su hígado era una
razón para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se les
conocía como los "Siamese Twins". Ambos eran artistas
talentosos y en su acto realizaban proezas acrobáticas,
trucos de magia y rutinas humorísticas. Las entradas a su
espectáculo eran costosas, pero el público juzgaba
que su show valía cada centavo del boleto. Los hermanos
eran noticia con relativa frecuencia. Chang y Eng eran
inteligentes y astutos en los negocios. Durante décadas
consultaron a muchos doctores acerca de la posibilidad de ser
separados, pero, debido a que no existía la
tecnología de rayos X para establecer la fisiología
interna de la conexión, dicha operación resultaba
peligrosa para los hermanos, por lo que la
desecharon. Esta decisión resultó ser
afortunada: un estudio post mortem de sus cuerpos reveló
que los hermanos compartían el sistema circulatorio: la
operación habría podido ser fatal para uno o para
ambos.
El final de los siameses fue trágico. Chang se
dedicó a la bebida y su salud desmejoró hasta que
sufrió un derrame cerebral, que no afectó a Eng. En
enero de 1874, a la edad de 63 años, Chang
desarrolló una bronquitis que lo condujo a una
neumonía. Una noche, Eng se despertó al descubrir
que su hermano no respiraba y gritó por ayuda en la
oscuridad. Chang estaba muerto, así que Eng se puso a
llorar y dijo "Entonces, yo también voy a morir". Cuando
llegó el médico, Eng también había
fallecido. El examen post mortem realizado en el College of
Physicians and Surgeons de Filadelfia reveló que Chang
murió de un aneurisma; y Eng, de miedo.
Pero a pesar de todo, vivieron una vida llena de
acontecimientos hasta los 63 años; y los médicos de
su tiempo rechazaron la operación por tener un
hígado común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12
hijos respectivamente.
Desde entonces el término "siameses" sirve para
designar tipos de gemelos semejantes.
Luckhout describió su vida y fisiología
con todos los detalles. Otras no menos importantes son las
pigópagos Millie y Cristina McKoy, nacidas en 1851, en
Nightingale, vivieron hasta 1912, una vida difícil, ya que
fueron secuestradas en varias oportunidades por bandidos, uno
llamado Smith, las usó en exhibiciones, las llamaban la
dama de dos cabezas. Giacomo y Giovanni Tocci, italianos,
nacieron en 1877, del tipo de dicéfalo, compartían
parte del tórax, el abdomen y con sólo dos piernas,
iliotoracópagos fallecieron en el año 1940, les
llamaron los gemelos benditos, o el joven de dos cabezas, fueron
estudiados desde los dos meses de vida por la Real Academia de
Medicina de Turín por gentileza de sus padres, nunca
pudieron caminar sin ayuda, se casaron con dos hermanas y
vivieron en Venecia, luego de retirarse de la
farándula.
El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho
interés y, como es conocido, existen dos tipos; los
dicigóticos o fraternos, que representan el 70 %, y los
monocigóticos, que son alrededor del 30%.
En ocasiones los gemelos monocigóticos no se
separan por completo y se producen los llamados gemelos unidos o
conectados, y se clasifican según la región
anatómica que los une, desde dos individuos bien
desarrollados, independientes y simétricos, unidos tan
sólo por una pequeña conexión superficial,
hasta los que están representados sólo por
porciones de cuerpo mutuamente adheridos o incluidos en un
huésped más desarrollado.
El proceso de desarrollo de los siameses ocurre por un
error en la división de las células de los
embriones monocigóticos, es decir gemelos producto de un
mismo óvulo y un mismo espermatozoide. La división
de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en
los primeros diez días después de la
fecundación, con los siameses esta división de
embriones ocurre más tarde, como para el día 13,
este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan
órganos. Mientras más tarde sea la
separación más órganos
compartirán.
Este no es un defecto genético sino que es una
mutación durante la gametogénesis o el desarrollo
poscigótico. Por lo tanto, los padres y generaciones
previas no presentan dicho carácter. Por otra parte, hay
ocasiones en donde estos gemelos siameses pueden ser separados
por medio de intervenciones quirúrgicas, dependiendo de la
índole de la unión entre los individuos, es decir
si son simétricos o asimétricos. Esta
mutación es congénita, este término
significa simplemente "nacido con él".
El grado y origen de la duplicación determina el
tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde
aquéllos que sólo están conectados por una
fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos
formados completamente con un solo tronco y duplicación, o
bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo.
Como señalábamos inicialmente, se clasifican
según la región anatómica que los une: los
toracópagos y xifópagos son los más
frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos
unidos, le siguen los pigópagos, los isquiópagos y
los craneópagos. Se han propuesto numerosas
clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se
relacionan con el sitio de unión.
No existen factores conocidos que
predispongan a su presentación, aunque se señalan
algunos como:
· Defectos propios de la
línea primitiva.
· Envejecimiento del óvulo que puede
resultar por disminución de la capacidad de
diferenciación normal, formando dos centros de
diferenciación, ninguno capaz de suprimir al
otro.
Una noción común es que la
completa separación de las primeras blastómeras es
seguida de una fusión parcial. También existe la
teoría de la fisión, que explica o sugiere que la
incompleta separación de las primeras dos
blastómeras es la que da lugar a los siameses, con
duplicación solamente de aquellas partes que fueron
completamente separadas, por lo que se concluye que esta
anomalía es el resultado de la incompleta
separación del disco embrionario cerca del final de la
segunda semana del desarrollo. Además de los factores
genéticos señalados, se mencionan dificultades en
la nutrición y desarrollo del embrión debido a
infecciones o deficiente irrigación
sanguínea.
Los siameses tienen elevada incidencia de presentar
otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el
sitio de unión aunque otras no están
anatómicamente relacionadas a éste.
1.2
Formulación del problema:
Tomando en cuenta lo antes expuesto podemos formular el
problema de la siguiente manera:
¿Cuál es el origen,
factores y consecuencias de los nacimientos
siameses?
1.3 Objetivos de
la investigación:
1.3.1 Objetivo general
· Analizar clínicamente el
origen, factores y consecuencias de los nacimientos
siameses.
1.3.2 Objetivos
específicos
· Determinar el origen de los
nacimientos siameses.
· Conocer los factores que
predisponen la creación de gemelos unidos.
· Explicar las consecuencias de los
nacimientos siameses.
· Analizar los diferentes
procedimientos clínicos para la separación de
gemelos.
1.4
Justificación de la
investigación:
Para la humanidad los nacimientos siameses representan
una amenaza persistente, pues además de incontrolables son
impredecibles.
Son muchos los casos que en el mundo han aparecido y
aunque no exista un remedio clínico previo para que no
suceda, se evalúan desde el mismo momento en que se
detecta, ya que dependiendo de la unión que se produce
entre los bebes, va a depender también la futuras
decisiones clínicas que deben darse para que
separación.
Este problema, aunque su porcentaje de aparición
es muy bajo, requiere mucha atención; pues como
anomalías en los nacimientos de partos gemelares
representa una incesante preocupación.
1.5
Delimitación de la investigación:
Esta investigación se llevo a cabo
en las inmediaciones de la Unidad Educativa
"Monseñor José Luís
Castellano" durante el período septiembre 2006 y julio
2007.
1.6 Limitaciones
de la investigación:
Durante el desarrollo de esta investigación se
presentaron limitaciones que de una u otra forma impidieron la
realización del mismo, estas son las
siguientes:
· Falta de computador en casa de los
integrantes.
· Falta de compenetración y
organización grupal.
CAPITULO II
MARCO
TEORICO
2.1 Antecedentes de la
investigación:
Relacionados a esta investigación,
podemos mencionar los siguientes trabajos:
· Siameses o gemelos unidos toracoonfalopagos
y revisión de bibliografía nacional e
internacional, cuyos autores son los Drs. José Lattus
O., Ramón Almuna V., Axel Paredes V., Karen Junemann U.,
Francisco Guerra B., Oscar Pizarro R.., Marta
Zúñiga R., Alejandro Martic V., Claudio Missarelli
P. (Servicio y Departamento de Obstetricia y Ginecología,
Hospital del Salvador, Universidad de Chile y Servicio de
Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico
Regional de Valdivia).
Ellos presentan el caso clínico de gemela unida o
siamés toracoonfalópago. Se destaca el
diagnóstico prenatal, el manejo clínico y la
resolución planificada del parto por operación
cesárea, contando con un apoyo neonatológico de
cuidado intensivo. Se da a conocer una revisión
bibliográfica nacional e internacional. Los gemelos unidos
han fascinado al mundo por siglos, se los ha clasificado como
monstruosidades en la medicina, son curiosidades, juegan un rol
importante en nuestras fábulas, ficciones y mitos y son
maravillas cuando aparecen en circos, teatros y show. Se
clasifican de acuerdo con las partes del cuerpo que están
unidas o compartidas. Se trata de individuos
monocigóticos, de un mismo huevo fecundado y
monocoriónicos que se desarrollan unidos entre sí
por alguna parte de su anatomía, están conectados
vascularmente y pueden compartir uno o más órganos,
son del mismo sexo y genéticamente idénticos. Son
más frecuentes del sexo femenino 3 es a 1,
ocurre 1 cada 40.000 a 100.000 partos y tan sólo 1 de cada
200.000 sobrevive.
2.2 Bases
teóricas:
Historia de los gemelos
siameses
Entre las gemelas unidas más antiguas que se
conocen se encuentran las gemelas unidas Mary y Eliza Chulkhurst,
isquiópagos, también conocidas como las doncellas
Biddenden, nacidas en el año 1100 en Kent, Inglaterra, los
cuales vivieron 34 años con un solo par de extremidades
superiores e inferiores, un solo recto y una sola vagina. Un
bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos
florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades
inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses
Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia
abajo, iliotoracópagos. Posiblemente las gemelas unidas
más famosas en tiempos pasados fueron las húngaras
Helen y Judith nacidas en Szoony, en 1701, las que resultaron
objeto de gran curiosidad al ser presentados en muchos
países. Se hallaban unidas por la espalda,
pigópagos (región lumbar) y tenían un ano y
vagina comunes, vivieron 22 años. Pero sin lugar a dudas
de los gemelos unidos masculinos más conocidos fueron
Chang y Eng Bunker, xifópagos de Siam (hoy Tailandia),
nacidos en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia
en los Estados Unidos. Vivieron una vida llena de acontecimientos
hasta los 63 años; y los médicos de su tiempo
rechazaron la operación por tener un hígado
común. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos
respectivamente. Desde entonces el término "siameses"
sirve para designar tipos de gemelos semejantes. Luckhout
describió su vida y fisiología con todos los
detalles. Otras no menos importantes son las pigópagos
Millie y Cristina McKoy, nacidas en 1851, en Nightingale,
vivieron hasta 1912, una vida difícil, ya que
fueron secuestradas en varias oportunidades por bandidos, uno
llamado Smith, las usó en exhibiciones, las llamaban la
dama de dos cabezas. Giacomo y Giovanni Tocci, italianos,
nacieron en 1877, del tipo de dicéfalo,
compartían parte del tórax, el abdomen
y con sólo dos piernas, iliotoracópagos fallecieron
en el año 1940, les llamaron los gemelos
benditos, o el joven de dos cabezas, fueron estudiados desde los
dos meses de vida por la Real Academia de Medicina de
Turín por gentileza de sus padres, nunca pudieron caminar
sin ayuda, se casaron con dos hermanas y vivieron en Venecia,
luego de retirarse de la farándula.
La vida de las gemelas unidas pigópagos Rosa y
Josefa Blazek, nacidas en 1878, por parto vaginal, en
Checoslovaquia, vivieron una larga vida hasta los 43 años,
una de ellas logró embarazarse y tuvo un parto normal,
dando a luz un sano varón que se crió en orfanatos
por tener su madre compromisos internacionales de
presentación en circos y teatros, ejecutando con su
hermana canciones en violín y flauta.
Daisy y Violeta Hilton, pigópagos, nacidas en
1908 en Brighton, Inglaterra y vivieron hasta 1969, tempranamente
fueron vendidas por su madre, sus padres adoptivos, tiranos, las
sometieron a preparación a la fuerza para presentaciones
en farándulas en pública, bailaban, tocaban el
saxofón y el violín, sufrieron toda su vida, que
fue dramática y escandalosa, a los 20 años se
escaparon y lograron liberarse en la corte de justicia, luego de
exponer su largo sufrimiento con sus padres adoptivos. Filmaron
una película en 1932 Freaks y varios años actuaron
en la sensacionalista novela Encadenadas de por vida. Se casaron,
pero sin éxito en sus matrimonios. Murieron en el
año 1969 por complicaciones de una influenza.
Otras gemelas unidas Ivonne e Ivette McCarther, nacidas
en 1949, unidas por la cabeza cefalópagos, vivieron 43
años, su padre se negó a usarlas como número
de circo, pero las deudas que mantenía, hicieron que ellas
mismas decidieron hacer un tour por el mundo en un circo por dos
años para juntar dinero con el cual pagaron las deudas de
su padre y luego decidieron volver a su hogar y establecerse para
estudiar enfermería, pero meses antes de su egreso
murieron en Long Beach, California.
Masha y Dacha Krivoshyapovy, nacidas en 1950, en
Moscú, actualmente vivas, como único ejemplo de
gemelas unidas dicéfalo tetrabraquio dipus, dos cabezas,
cuatro brazos y dos piernas, aprendieron a caminar a los cinco
años, demoraron varios años ya que cada una
dominada sólo una pierna (Revista Life, Abril de 1966).
Otros son Ronnie y Donnie Galyon, nacidos en 1952, viven,
norteamericanos y Lori y Dori Schappell, vivos y no separados,
nacieron en 1961.
Köning refiere que la primera
separación de gemelos unidos se llevó a cabo
en 1689, en los cuales el sitio de unión era
el ombligo. A partir de entonces han sido numerosos los casos de
separación con supervivencia de uno o ambos gemelos, tal
como se informa en la literatura.
Giuseppina y Santina Foglia, nacieron en 1959, en
Turín Italia, Isquiópagos, fueron separadas a los
seis años, 24 especialistas participaron en la
operación que fue un éxito, las
niñas se recuperaron, pero debieron aprender a caminar de
nuevo (Revista Life, Junio 1995).
En Cuba se efectuó la intervención exitosa
de las gemelas Maylín y Mayelín, unidas a nivel del
abdomen, onfalópagos en el Hospital Vladimir Ilich Lenin
de Holguín, en 1973.
En septiembre de 1974, en el hospital de Niños de
Philadelphia, un cirujano y 23 ayudantes decidieron separar una
gemela unida isquiópagos, de 13 meses, nacida en
República Dominicana, Clara y Altagracia Rodríguez,
compartían el hígado y el parte del colon, luego de
cinco horas de operación el procedimiento fue
exitoso.
En 1988, se separaron exitosamente las gemelas unidas
craniópagos o cefalópagos, Mpho y Mphonyana
Mathibela, de Sud Africa, al año de vida,
compartían parte de su tejido cerebral, y se espera,
según los médicos, que sus habilidades mentales no
sean las normales cuando sean adultas, actualmente vivas (de
South African Panorama, Sept 1988).
En Chile, el 2 de octubre de 1992 nacen por
cesárea en el Hospital del Salvador, José Patricio
y Marcelo Antonio, toracoonfalópagos, comparten
corazón e hígado. El 29 de junio de 1993 son
separados en una intervención histórica que
duró tres horas en el Hospital Calvo Mackenna
(HLCM). El 2 de octubre Marcelo Antonio se contagia con rotavirus
que le provoca una seria deshidratación y ocasiona
daños neurológicos graves como secuelas de una
hipoxia cerebral, lo que más adelante le provoca la
muerte. José Antonio actualmente está vivo y sano,
cumplirá 10 años en octubre.
En Junio de 1993, Angela y Amy Lakeberg, nacidas en
Indiana, toracópagos que compartían el
corazón y el hígado, debía sacrificarse una
de ellas, Angela la más fuerte fue la elegida para
sobrevivir, la operación tuvo lugar en el Hospital de
niños de Philadelphia, a las siete semanas de vida, Angela
murió en el hospital diez meses después, de
neumonía. Su muerte planteó por primera vez las
cuestiones éticas y el costo económico de la
separación (más de un millón de
dólares), sin contar con el sufrimiento y dolor de sus
padres, parientes y amigos cercanos.
En agosto de 2002, son separados en EEUU, Los Angeles,
California las siamesas guatemaltecas María Teresa y
María de Jesús Quiej – Alvarez, craniópagos,
en una intervención que duró 22 horas.
Origen de los nacimientos
siameses
El origen no está aún bien definido, pero
se señala que los gemelos siameses son el resultado de una
aberración en el proceso de formación de los
gemelos monocigóticos, es decir gemelos producto de un
mismo óvulo y un mismo espermatozoide. De hecho, los
gemelos monocigóticos son en sí mismos
considerados una aberración del desarrollo
normal, por tanto, los siameses representan un defecto aún
más severo en el cual un gemelo uniovular falla en su
completa separación. La separación incompleta se
considera como el resultado de una duplicación parcial que
ocurre en el disco embrionario antes de la tercera semana de vida
intrauterina.
La división de los embriones de unos gemelos
normales ocurre normalmente en los primeros diez días
después de la fecundación, con los siameses esta
división de embriones ocurre más tarde, como para
el día 13, este retraso hace que no se dividan
correctamente y compartan órganos. Mientras más
tarde sea la separación más órganos
compartirán.
Sin embargo, todavía no existe una
explicación científica para este hecho, ni se ha
podido probar una predisposición para que unos gemelos se
conviertan en siameses. En el pasado se decía que los
partos múltiples o cuerpos con partes duplicadas eran
producto de un exceso de espermatozoides durante la
fecundación. En la actualidad podría pensarse que
los medicamentos que se utilizan para la fertilidad producen este
tipo de fenómeno, pero aún no se ha probado que
estos guarden alguna relación, aunque sí existe una
conexión entre estos medicamentos y los partos
múltiples.
Los casos de siameses no son tan comunes, pues
sólo uno de 50,000 nacimientos son siameses. Se estima que
alrededor de 73 a 75 por ciento de éstos son thoraxofagus
o unidos por el pecho o estómago. El tipo menos
común son los unidos por la cabeza o
craniofagus. Aunque se desconoce la razón, entre un
70 por ciento a un 80 por ciento de los siameses son hembras, a
pesar de que la mayoría de los gemelos
monocigóticos son varones.
Sobre la prognosis de vida de los siameses se estima que
el 40 por ciento nace muerto y el 35 por ciento muere el primer
día de vida. El que vivan o no tiene mucho que ver con la
forma en que están unidos y la presencia de trastornos
adicionales. Otro riesgo que se corre con los siameses es que
sufran otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio
que tienen para desarrollarse en el útero.
El grado y origen de la duplicación determina el
tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde
aquéllos que sólo están conectados por una
fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos
formados completamente con un solo tronco y duplicación, o
bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Se
clasifican según la región anatómica que los
une: los toracópagos y xifópagos son los más
frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos unidos
, le siguen los pigópagos, los isquiópagos y los
craneópagos. Se han propuesto numerosas clasificaciones
para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio
de unión.
No existen factores conocidos que predispongan a su
presentación, aunque se señalan algunos
como:
o Defectos propios de la línea
primitiva.
o Envejecimiento del óvulo que puede resultar por
disminución de la capacidad de diferenciación
normal, formando dos centros de diferenciación, ninguno
capaz de suprimir al otro.
Una noción común es que la completa
separación de las primeras blastómeras es seguida
de una fusión parcial. También existe la
teoría de la fisión, que explica o sugiere que la
incompleta separación de las primeras dos
blastómeras es la que da lugar a los siameses, con
duplicación solamente de aquellas partes que fueron
completamente separadas, por lo que se concluye que esta
anomalía es el resultado de la incompleta
separación del disco embrionario cerca del final de la
segunda semana del desarrollo.
Además de los factores genéticos
señalados, se mencionan dificultades en la
nutrición y desarrollo del embrión debido a
infecciones o deficiente irrigación
sanguínea.
Los siameses tienen elevada incidencia de presentar
otras malformaciones, y muchas están relacionadas con el
sitio de unión aunque otras no están
anatómicamente relacionadas a éste.
Clasificación general de los
gemelos unidos
La clasificación general de estos gemelos unidos
llamados también monstruosidades en obstetricia la divide
en dos grandes grupos, a saber:
1. Monstruos unitarios onfalositos y 2.
Monstruos dobles o compuestos.
1. Onfalositos o adelfositos, suelen encontrarse
en embarazos gemelares. Viven mientras están unidos al
gemelo que puede ser normal. Carecen de aparato circulatorio
suficientemente completo. Tienen placenta única. La
agenesia de los diversos territorios puede ser total o parcial.
Entre otras las formas pueden ser; paracefalianos (de cabeza
pequeña), los acéfalos, los acórmicos
(desprovistos de tronco y de miembros, sólo reducidos a un
vestigio de cabeza y pelvis), los anidios (masa amorfa).
También en casos de gemelos univitelinos, se han descrito,
los acárdicos y los acardiocéfalos, o
pseudocéfalos. Los únicos órganos que poseen
son los riñones, la vejiga y algunas porciones del tubo
digestivo. Muchas veces el gemelo malogrado es un anidio
rudimentario, es amorfo u holocardio amorfo.
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