Resumen
El Sarcoma Epitelioide (SE) es una rara neoplasia
maligna de partes blandas. Con frecuencia es diagnosticada en
forma errónea, ya que clínica y
morfológicamente simula una variedad de enfermedades
granulomatosas benignas, como también tumores de tipo
epitelial (carcinomas). Se asocia a un alto índice de
recurrencia local y de metástasis a linfoganglios y a
pulmón. Presentamos el caso de un paciente masculino de 38
años de edad con antecedente de lesiones en miembro
inferior izquierdo de 7 meses de evolución que acude a
consulta dermatológica por recibir varios tratamientos sin
mejoría. Se decide ingreso para realizar complementarios y
biopsia cutánea para diagnóstico y
valoración. El resultado histopatológico y la
inmunohistoquímica demostraron la presencia de SE. Se
efectúo resección quirúrgica y
posteriormente radioterapia. La revisión de la literatura
realizada destaca las formas clínicas, diagnóstico,
tratamiento y pronóstico de esta infrecuente neoplasia
como motivo de consulta dermatológica.
(Palabras claves/Key words: Sarcoma
Epitelioide/Epithelioid Sarcoma; Neoplasia maligna de partes
blandas/
Introducción
El Sarcoma Epitelioide (SE), descrito por Enzinger en
1970, es considerado, pese a su rareza, como el tumor maligno de
tejidos blandos más frecuente de la mano y la
muñeca pudiendo afectar otras regiones axiales o
proximales como región inguinal, glúteos, muslo,
vulva, región perineal, espalda y pared
torácica1.
Afecta preferentemente a varones jóvenes y se
presenta como un nódulo solitario o múltiple de 3 a
6 cm de diámetro, en general asintomático y de
crecimiento lento que puede adherirse al tendón y con
frecuencia se ulcera. Su aspecto clínico es
inespecífico, lo que justifica el retraso
diagnóstico. La histopatología y
características inmunohistoquímicas permiten su
identificación en las formas evolucionadas, pero en sus
estadios iniciales y en algunas variantes es necesario establecer
el diagnóstico diferencial con múltiples
procesos.1,2.
Descripción del caso
Paciente de 38 años, refiere que desde el mes de
julio del 2010 presenta lesiones cutáneas en muslo
izquierdo de 7 meses de evolución lo cual motivó su
asistencia a la consulta de Dermatología del Hospital
Faustino Pérez de Matanzas. Estas lesiones cutáneas
al comienzo eran de pequeño tamaño y redondeadas,
similares a la picadura de un insecto, posteriormente aumentaron
en número y tamaño. En algunas ocasiones se
acompañaban de dolor ligero que no requería de
analgésicos para su alivio. Realizó
múltiples tratamiento tópicos indicados en su
área de salud sin presentar mejoría.
En la exploración clínica presentaba:
lesiones nodulares eritematosas, algunas con ligero tinte
violáceo, en número de 9 y de tamaño
variable, oscilando entre 0.5cm – 2cm de diámetro. Los
bordes se presentaban regulares, definidos y de consistencia
dura. El centro se encontraba exulcerado en las lesiones de mayor
tamaño, cubierto parcialmente de costras
hemorrágicas de distribución localizada en cara
anterior de muslo izquierdo (figura 1)
Figura 1.
Se decide resección completa de una lesión
incluyendo un margen de tejido macroscópicamente sano para
diagnóstico histopatológico. Obteniéndose el
resultado de Fibrohistiocitoma. Se recomendó realizar
inmunohistoquímica para clasificar el tumor y comenzar
conducta terapéutica. Por lo que se ingresa el paciente
para completar estudio.
Complementarios que resultaron positivos:
US muslo izquierdo: En tercio medio de cara anterior
del muslo izquierdo insertado en plano muscular existen
imágenes heterogéneas, irregulares
predominantemente hipocoicas de tamaño diferente,
midiendo la mayor 11x20mm y la menor 3mm. Se observa edema e
irregularidad de la cortical ósea por lo que se
sugiere RMN de muslo izquierdo.TAC muslo izquierdo: Se realiza estudio
con corte fino simple y endovenoso se observan 2 lesiones de
aspecto quistoide a nivel de la cortical medial del
fémur de 12x7mm y 14x7mm que no rompen la cortical
pero deben depender de la lesión de partes blandas,
las partes blandas no logran aportar nuevos datos al
ultrasonido. Se sugiere RMN (figura 2).
Figura 2.
RMN muslo izquierdo: Se aprecian múltiples
lesiones nodulares que se muestran hiperintensas en secuencia
de T2 que abarcan el TCS y piel de cara lateral así
como lesiones de igual características y mayor
tamaño que infiltran el músculo vasto externo
midiendo la mayor de ellas 20.5mm y 14.5mm de
diámetro. También hay infiltración del
músculo vasto intermedio en menor grado, en la
cortical del fémur en su parte externa hay 2
imágenes focales hiperintensas midiendo la mayor
16.8mm y 4.7mm de diámetro no hay edema de la
médula ósea (figura 3).
Figura 3.
Se realiza exéresis quirúrgica de la
lesión de músculo y piel para
inmunohistoquímica. Siendo el resultado: Sarcoma
Epitelioide Infiltrante de partes blandas.Seguimiento del paciente: se realiza US del muslo
izquierdo donde se informa que a nivel del área
quirúrgica se observa fibrosis postquirúrgica,
restos de planos musculares sin alteración. Cortical
ósea intacta, no lesiones secundarias. Además
se realiza TAC de fémur izquierdo observándose
a nivel del tercio distal una pequeña imagen
osteolítica bien circunscrita que no produce toma de
la cortical que mide 3x4mm hacia el lado izquierdo y hacia la
derecha mas inferior otra imagen de iguales
características y una pequeña ruptura de la
cortical ósea de forma lineal que se considera
circulatorio. No alteración de partes
blandas.
Comentario
Hasta el año 1998 existían alrededor de
330 casos de SE reportados en la literatura1,2,3. Este tumor
habitualmente afecta adolescentes y adultos jóvenes, no
obstante la edad de presentación del SE muestra un amplio
rango (4 a 90 años), con un promedio de 30.3
años3-5. La distribución por sexo revela un leve
predominio del masculino3. En algunos casos está presente
el antecedente de un trauma. En pocos casos se ha reportados SE
en pacientes con neurofibromatosis 5. La localización
más común es en las extremidades, particularmente
manos y dedos, pudiendo afectar otras regiones axiales o
proximales como región inguinal, glúteos, muslo,
vulva, región perineal, espalda y pared
torácica6.
Este tumor tiende a localizarse superficialmente,
ocupando la dermis reticular o más profundamente en el
tejido celular subcutáneo, aponeurosis y vainas
tendinosas6. Se presenta como nódulos solitarios o
múltiples con ulceración sugiriendo una enfermedad
inflamatoria2,6. Microscópicamente el tumor es una mezcla
de células fusadas y epitelioides con necrosis en el
centro de los nódulos. Por esta razón el
diagnóstico diferencial incluye procesos inflamatorios
como nódulo reumatoideo, granuloma infeccioso o un
granuloma colágeno necrobiótico6. Algunos SE
denominados de "tipo proximal" por su localización,
contienen numerosas células grandes con prominente
nucléolo semejando un carcinoma pobremente diferenciado o
células rabdoides caracterizadas por un núcleo
vesiculoso rechazado por la presencia de inclusiones
citoplasmáticas difíciles de diferenciar de un
tumor rabdoide6. Este último es de crecimiento muy
rápido con una elevada mortalidad en menos de un
año.
Histopatología: el tumor esta compuesto por
nódulos irregulares, células epiteloides
atípicas con citiplasma eosinófilo y núcleo
pleomórfico . Estos agregados están embebidos en
tejido colágeno fibroso con hemorragias focales
hemosiderina y depósitos de mucina con infiltrado
linfocítico en parche. Presencia de mitosis, se puede
observar invasión vascular y áreas de necrosis en
el centro del nódulo. Hiperplasia de la epidermis,
nódulos pobremente definidos en la dermis con zona central
de necrosis.6 (figura.4)
Figura 4. Células epitelioide
atípicas con citoplasma eosinófilo y núcleo
pleomórfico. Departamento Anatomía
Patológica Hospital Faustino Pérez.
Matanzas.
Inmunohistoquímicamente hay positividad para
marcadores epiteliales (queratinas y antígeno de membrana
epitelial), marcadores mesenquimáticos (vimentina) y
CD342,4,6. La coexpresión de vimentina y queratina es
característica de este tumor, sin embargo se han reportado
casos vimentina negativos con positividad para citoqueratinas y
CD342. El anticuerpo CD34 detecta un antígeno de membrana
específico de células progenitoras
hematopoyéticas humanas. Positividad para CD34 es
observada comúnmente en SE pero raramente en carcinomas.
Esta inmunorreactividad para CD34 junto a la presentación
clínica y evolución, sería de utilidad
diagnóstica en los casos de SE vimentina
negativos2.
El estudio citológico en frotis obtenidos por
aspiración con aguja fina, muestra células
tumorales poligonales con citoplasma eosinofílico con
núcleo redondo excéntrico y nucléolo
visible, que pueden ser interpretadas como células de tipo
epitelial. Las publicaciones de estudios citológicos son
limitadas7,8
Estudios ultraestructurales con microscopía
electrónica muestran un espectro de diferenciación
celular desde células fibrohistiocíticas primitivas
hasta células de tipo epitelial con microvellosidades,
tonofilamentos y uniones intercelulares. Las células
fusadas poseen diferenciación miofibroblástica y
fibroblástica. Parece ser que el SE es un tumor de
células primitivas con potencial para
diferenciación mesenquimática y
epitelial9.
Estos estudios inmunohistoquímicos y
ultraestructurales no han permitido aclarar aún la
histogénesis de este tumor y es por ello que la
clasificación actual de los tumores de partes blandas que
considera la célula de origen, lo incluye en la
categoría de tumores de origen celular
incierto10.
El SE se caracteriza por una evolución
clínica prolongada, donde la recurrencia local es la
regla, aunque pueden pasar años para que esto ocurra. Se
ha reportado hasta un 77% de recurrencias locales3,4,6. La
reiterada recurrencia local es seguida de un elevado porcentaje
de metástasis a linfoganglios regionales (36 – 44%)
si se compara con lo reportado para los sarcomas de partes
blandas en general (2.6 –5%)3,10. Un 44% también
tenía metástasis pulmonares3. La sobrevida a cinco
años es de 65.3% y entre 25 – 50% a los 10
años3,4. El denominado SE "proximal¨ que
frecuentemente muestra un patrón histológico de
células grandes o rabdoides, desarrolló
metástasis en un 75%11.
Un comportamiento más agresivo está
asociado con localización proximal, tamaño tumoral
mayor o igual a 5 cm, índice mitótico mayor de 1
por 10 HPF, necrosis, apariencia rabdoide e invasión
vascular4,11,12.
Actualmente el tratamiento tiende a evitar amputaciones;
la excisión local más radioterapia logra disminuir
la recurrencia local, sin embargo en tumores con factores
desfavorables como localización proximal o tamaño
igual o mayor a 5 cm, debe evaluarse la necesidad de una terapia
sistémica efectiva12.
Conclusiones
No se había diagnosticado un caso como el
presentado en el servicio de Dermatología provincial de
Matanzas. A pesar de que se realizó la exéresis
completa de la lesión y el paciente mantiene una
evolución favorable durante el seguimiento, este presenta
factores de mal pronóstico como son: la
localización proximal de las lesiones, la presencia de
células de tipo rabdoide, y la edad del paciente. Estos
hacen indispensable el estricto control y la valoración
programada teniendo en consideración que esta neoplasia de
difícil diagnóstico es de evolución
prolongada y pueden aparecer múltiples recurrencias y
metástasis.
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13. Rosoy Juan, MD,et al: Sarcoma
Epiteloide. Ackerman Surgical Patology 2003; 2101-07
Autor:
Dra. Cristy Darias Domínguez.
(1)
Dra. Yaneisy Cabriales Pedroso.
(2)
Dra. Diana González
Hernández. (3)
Dra. Tamara Pérez Martell.
(4)
Dra. Caridad Carballido Lías.
(5)
(1) Esp. 1er grado en MGI y
Dermatología. Hospital Universitario Faustino Pérez
Hernández. Profesor instructor. MsC. Enfermedades
Infecciosas. Matanzas.
(2) Esp. 1er grado en MGI. Residente de
Dermatología. Hospital Universitario Faustino Pérez
Hernández. Profesor instructor. MsC. en Atención
Integral a la mujer. Matanzas.
(3) Esp. 2do grado en Anatomía
Patológica. Hospital Universitario Faustino Pérez
Hernández. Profesor auxiliar.
(4) Esp. 1er grado en MGI y
Dermatología. Hospital Universitario Faustino Pérez
Hernández. MsC en Atención Integral al niño.
Matanzas.
(5) Esp. 1er grado en MGI y
Dermatología. Hospital Universitario Faustino Pérez
Hernández. Profesor Asistente. MsC. Enfermedades
Infecciosas. Matanzas.
Dirección particular de la autora
principal: calle 306 entre 73 y 75 # 7322 Altos. Ciudad de
Matanzas. Matanzas
Hospital Universitario "Comandante:
Faustino Pérez". Matanzas.