El mal de Parkinson desde la psicologia comportamental

Resumen

El presente documento, forma parte de la Serie
Intercomportamiento de los textos propios del autor, en cuanto a
los trabajos que vino realizando durante los estudios de la
Maestría en Psicología Clínica en la
Universidad Peruana Cayetano Heredia (Lima-Perú)
(2010-2012).

La valiosa colaboración de la Dra Ana Aguilar, y
el acertado desarrollo de la asignatura sobre Psicología
de la Salud y Enfermedad, permitió no solamente recopilar
información sobre el mal de parkinson, si no de destacar
lo que la psicología puede ofrecer a la atención
terapéutica de corte multidisciplinario en este trastorno,
así como en las búsqueda de las mejores estrategias
de prevención primaria frente a los diversos
síntomas que genera este trastorno.

Desde una visión histórica, desarrollamos
el resultado de diversos enfoques y trabajos de
investigación y modelos terapéuticos y preventivos
sobre el mal de parkinson, terminando en sugerir estrategias que
prevengan el desarrollo del trastorno o en todo caso reducir los
impactos que genera dicho mal.

SUMMARY

The present document , part of the Intercomportamiento
series of texts of the author, in terms of the works being came
during the master's degree studies in clinical psychology at the
Universidad Peruana Cayetano Heredia (Lima, Peru)
(2010-2012).

The valuable collaboration of the Dra Ana Aguilar, and
the successful development of the subject of psychology of health
and illness, permitted not only collect information about
parkinson's disease, if not highlight what psychology can offer
the therapeutic attention of multidisciplinary Court in this
disorder, as well as in the search for the best strategies for
primary prevention against the various symptoms that generates
this disorder.

A historical perspective, we develop the outcome of
various approaches and research and preventive and therapeutic
models on the mal de parkinson, ending in suggesting strategies
that prevent the development of the disorder, or at least reduce
the impacts generated the wrong.

Introducción

En los monumentales trabajos sobre los
trastornos mentales o comportamiento anormal, especialmente los
de Barlow D.(2010) y los Sarason (2008), el Mal de Parkinson
está incluido en el capítulo sobre trastornos
cognitivos, con lo cual ya es parte de lo que la
psicología clínica y de la salud, estudia y elabora
estrategias para una prevención primaria, promoción
de la salud y una terapéutica multidisciplinaria frente a
esta enfermedad.

Y si mencionamos que esta enfermedad forma parte de los
trastornos cognitivos, se hace necesario precisar que con este
nombre nos referimos a los correlatos neurocerebrales y
especialmente del déficit en los neurotransmisores que
pueden y de hecho en muchos casos repercuten en el estado de
ánimo, las cogniciones y el comportamiento. Cuando
mencionamos cogniciones, nos referimos a los procesos
psíquicos superiores que tienen como base el sistema
nervioso central, y que se resumen en cinco procesos cognitivos
superiores: Pensamiento, percepción, memoria, inteligencia
y lenguaje. Ello no significa que el Mal de Parkinson,
necesariamente tenga como síntomas este deterioro de tipo
cognitivo. Aun cuando muchos estudios, revelan que de modo
directo o indirecto, total o parcial la afectación a este
nivel es parte del síndrome general de esta
enfermedad.

Por ejemplo existe coincidencia en los estudios sobre el
trastorno, el de clasificarlo en la demencia como la
condición progresiva marcada por el deterioro gradual de
una amplia gama de capacidades cognitivas. En este sentido muchas
personas que sufren de este mal, desarrollan alguna forma de
demencia.

Personajes y personalidades muy conocidas que sufrieron
de este mal son entre otros:

Adolf Hitler (hemiparkinsonismo izquierdo)

Papa Juan Pablo II (Movimiento involuntario de manos,
similar al del Arquitecto Fernando Belaunde Terry.

Michael J. Fox

Mohamed Ali ( Cassius Clay)

Dudley Moore (parálisis supranuclear progresiva
(Parkinson plus).

(Se adjuntan postales en la
sección anexos)

CAPITULO I:

Conceptos y
características del mal de Parkinson

• DESLINDE CONCEPTUAL

La enfermedad de Parkinson (Freedman, 1990),
señala que es un trastorno cerebral degenerativo que
afecta a una de cada 1000 personas en el mundo. Una de las
características de este mal, lo constituyen los problemas
motores, postura encorvada, movimientos corporales lentos
(denominados bradiquinesia), estremecimientos y sacudidas al
caminar.

Existe asimismo, afectación a la voz con un tono
muy bajo y monótono, así como una pausa o lentitud
para hablar. Los cambios en la motricidad son resultado del
daño en las vías de la dopamina, la cual participa
en los movimientos complejos y cuando ello se reduce se observa
incapacidad de controlar los movimientos musculares dando lugar a
estremecimientos y debilidad muscular. Algunas personas con
Parkinson, desarrollan demencia (La Rue, 1992) y el patrón
de deterioro se ajusta al de la demencia subcortical con los
siguientes caracteres:

En el lenguaje no hay afasia,

En memoria se deteriora el recuerdo con daño
menor en cogniciones

En destrezas viso espaciales existe deterioro

En Estado de ánimo, existe depresión y
ansiedad moderada

En velocidad motriz: enlentecida

En coordinación: deteriorada.

En el manual del Residente de Psiquiatría
(Cervera, S, Conde V, Espino A, y otros, 2002), se le clasifica
en las demencias de tipo localizadas subcorticales y como no
tratables o que no existe ningún tratamiento de probada
eficacia y entre otras se encuentran la de Parkinson, Alzheimer,
pick, Corea de Huntington, esclerosis múltiple, demencia
dialítica. En esta obra se le define como una
alteración de los ganglios basales cerebrales que cursa
frecuentemente con demencia y depresión. Se estima que del
20 al 30% de los pacientes con Parkinson tienen demencia, y que
del 30 al 40%presentan un deterioro en sus facultades cognitivas.
La lentitud también aparece a nivel del pensamiento con
una importante bradifrenia.

Patología neurológica
crónica, progresiva y degenerativa, que afecta al
movimiento y su control. Sin embargo, se trata de mucho
más que un desorden del movimiento o una mezcla de signos
que impiden la movilidad (Velasco, R. 2011).

Otros teóricos, lo definen similarmente
señalando que La enfermedad de Parkinson es una
patología neurológica, crónica, e
incapacitante en la que se ven alterados la forma y la velocidad
de los movimientos corporales. Esta patología es producida
por la pérdida de un neurotrasmisor que se denomina
Dopamina; ante esta pérdida, aparecen los síntomas
clínicos en el plano motor como el temblor, rigidez,
acinesia… (Obeso, 1999), y en el plano cognitivo aparecen
alteraciones de la atención, la memoria, las habilidades
visoespaciales, el lenguaje, los procesos de abstracción y
generalización del pensamiento y la programación de
la conducta (Bartolomé 2002, Ostrosky, 2001). Según
algunos autores en estadios avanzados, puede aparecer demencia
(Adams y Victor, 1993, Condal, 1997).

Con todo ello, el paciente tras la pérdida de
dopamina y con los síntomas antes descritos, llega a no
querer adoptar un papel activo en su vida, por lo que
además de todos los síntomas a nivel motor y
cognitivo, aparecen las emociones negativas.

Habitualmente se distinguen entre síntomas
mayores y síntomas menores. Los denominados
síntomas mayores, hacen referencia a aquellos que
están presentes en la mayoría de las personas que
padecen la enfermedad, y además uno o varios de ellos
tienen que estar presentes para poder diagnosticar la enfermedad.
Los denominados síntomas menores no se presentan en
todos los casos. También hemos de tener en cuenta, que no
todos los pacientes con EP van a desarrollar todos los
síntomas (Jahanshahi y Marsden, 1998).

Los síntomas cardinales de la EP incluyen
rigidez, la acinesia, el temblor en reposo y las alteraciones
posturales y de la marcha. Estos síntomas van a afectar a
la realización de los movimientos simples, repetitivos,
simultáneos o secuenciales, y alteran no solo sus
características cinemáticas, sino también
las referidas a la variabilidad, regularidad o estabilidad
temporal de los mismos (Fernández-Del Olmo, Arias y
Cudillero, 2004). Estos mismos autores, dicen que los sujetos con
EP comparados con sujetos sanos, muestran una evidente lentitud
al realizar un movimiento sencillo. Parece ser que esta lentitud,
se agrava en el momento de encadenar un movimiento con otro
(movimiento secuencial) y en parte se debe al incremento de la
duración de cada uno de los componentes del acto motor,
especialmente el segundo, junto con un incremento de la pausa
entre ambos (Benecke and Rothwell, 1987).

Existen trabajos que han estudiado los movimientos
rápidos y secuenciales. En ellos, se muestra que los
pacientes con EP son lentos en la ejecución del movimiento
y lentos en enlazar un movimiento con el siguiente (Agostino,
Berardelli, Formica, Stocchi, Accornero and Manfredi, 1992 y
Berardelli,1986). Parece ser, que el tiempo de movimiento se
prolonga a medida que se completa la secuencia motora,
fenómeno atribuido principalmente a la naturaleza
secuencial de la tarea (Agostino Berardelli, Formica, Accornero
and Manfredi, 1994). En la realización de los actos
motores simultáneos, los pacientes con EP presentan una
clara lentitud en la duración del movimiento y largas
pausas entre movimientos en comparación con los sujetos
control (Fernández-Del Olmo,2004). Los pacientes prefieren
realizar un movimiento, parar, realizar otro movimiento, evitando
silmultanear una actividad motora continua (Lazarus, Stelmach,
1992).

1.2. Síntomas Mayores y Menores de la
enfermedad de Parkinson.

SÍNTOMAS MAYORES SÍNTOMAS
MENORES

Temblor Disfonía (voz débil)

Rigidez Micrografía (escritura difícil y
con trazos pequeños)

Bradiquinesia (lentitud de movimientos),

Aquinesia (pobreza o ausencia de movimientos)

Faciales de máscara (pérdida de la
expresión facial, "cara de póker)

Problemas de equilibrio y de marcha Seborrea (piel
excesivamente grasa y escamosa)

Síntomas autonómicos (hipotensión
postural, urgencia urinaria, sudoración)

Disfagia (dificultad de deglución y
babeo)

Dolor y otros síntomas sensoriales

Fatiga

Disfunción cognitiva y demencia

Trastornos del sueño

Problemas sexuales

(Se adjuntan postales de varios síntomas, en
la sección final de ANEXOS)

Los síntomas iniciales en la enfermedad, suelen
ser inespecíficos. Entre ellos, hay que destacar el
cansancio excesivo, la astenia, la depresión y los
dolores musculares generales o localizados. Posteriormente
aparecen las manifestaciones motoras (Scorticati y Micheli,
1997).

Existen otras clasificaciones de los síntomas de
la enfermedad, que conllevan múltiples malestares y
dolencias, que coexisten con la enfermedad según el
momento de la misma (Bayés, 2003).

Síntomas: Según Bayés
tendríamos

Alteraciones y trastornos

Síntomas Manifestaciones de algunos
síntomas

Alteraciones Motoras – Temblor en reposo /
postural

– Acinesia: dificultad de iniciar el
movimiento

– Bradicinesia: Lentitud de los movimientos
voluntarios

– Rigidez muscular

– Problemas al caminar:

– Discinesias: movimientos involuntarios relacionados
con la medicación

– Enlentecimiento.

– Acortamiento del paso

– Arrastrar los pies

– Festinación: los pasos se hacen cortos,
rápidos y confusos.

– Freezing-congelación bloqueo.

– Disminución del braceo.

– Desequilibrio
propulsión/retropropulsión

Trastornos emocionales y cognitivos

– Depresión y ansiedad.

– Trastornos cognitivos: anomía,
inatención, lentificación del
pensamiento.

– Trastornos del sueño.

– Alucinaciones y psicosis

Síntomas sensitivos y alteraciones
autonómicas.

– Dolores.

– Seborrea.

– Sialorrea.

Dificultades comunicativas

– Estreñimiento.

– Impotencia sexual.

– Problemas urinarios.

– Trastornos de sudoración.

– Hipotensión ortostática.

– Hipomimia: falta de expresión en la
cara.

– Hipofonía: bajo tono de voz.

– Sialorrea: mal control de la
salivación.

– Micrografía: letra pequeña.

– Disminución del lenguaje corporal.

Fluctuaciones del estado clínico:

– Asociadas a la propia enfermedad

– Debidas al tratamiento:

– Freezing (congelación, bloqueo).

Cinesias paradójicas.

– Emoción.

– Sueño y beneficio del sueño.

– Fatiga.

– Fluctuaciones "on-off"

1.3 Deterioro cognitivo en la enfermedad de
Parkinson

El problema es analizar si existe o no deterioro
cognitivo en la enfermedad de Parkinson?. Para dar una respuesta
presentamos algunos estudios al respecto realizados en la
década del cerebro y del comportamiento.

Para ello, vamos a remontarnos hasta los inicios de los
trabajos del mismo Dr Parkinson J. cuando hiciera los primeros
estudios y la definición semiológica del mal, poco
claro y confuso. Nos referimos principalmente a su trabajo "An
Essay on the shaking palsy" (1817) cuando afirmaba que
…"los sentidos y el intelecto no están
dañados"…Años más tarde Charcot y
Vulpian describen en su obra "De la paralysie agitante" como que
en la enfermedad de parkinson las facultades psíquicas
están afectadas. El mismo Charcot en su trabajo "Lecons
sur les maladies du systeme nerveux revisa el tema de la
alteración superior en la EP y específica algunos
conceptos relacionados con las capacidades mnésicas de los
sujetos afirmando que "en un momento dado la mente se nubla y la
memoria se pierde".

Si tomamos la definición dada por el DSMIV dice :
" Se trata de una enfermedad neurológica lenta y
progresiva que se caracteriza por temblor, rigidez, bradicinesia
e inestabilidad postural.." La demencia .. continúa se
presenta aproximadamente en un 20 al 60% de los sujetos con EP y
es más frecuente en personas mayores o en las que
presentan una enfermedad más grave o avanzada. La demencia
asociada con este mal se caracteriza por enlentecimiento motor y
cognoscitivo, disfunción de la capacidad de
ejecución y deterioro de la memoria de evocación.
El deterioro de lo cognitivo se exacerba frecuentemente con la
depresión. En la exploración física se
observa temblor en reposo, enlentecimiento y pobreza de
movimientos (como microfagia) o rigidez muscular y pérdida
de movimientos asociados. Al realizar la autopsia son evidentes
la pérdida neuronal y los cuerpos de Lewis en la sustancia
negra. Asi como también se ha encontrado indicativos de
enfermedad de Alzheimer o de enfermedad de cuerpos de Lewis
difusos.

Basados en el desarrollo de la neuropsicología
cognitiva nos permite constatar algunos conceptos sobre este
problema :

La existencia o no de deterioro cognitivo en la
EP

Las características neuropsicológicas de
la afectación cognitiva en la EP

Los factores de riesgo que influyen en la
aparición del deterioro cognitivo en la EP.

En este sentido, a la luz de los estudios realizados
consideramos que el trastorno cognitivo más frecuente en
la EP no es la demencia si no la presencia de uno o varios
déficits cognitivos.

• Datos históricos

• a. Epoca Pre Parkinson.

Algunos autores sostienen que esta condición no
existía antes del siglo XIX y la atribuyen a toxinas
desconocidas como consecuencia de la Revolución
Industrial. De acuerdo con antecedentes históricos y
basado en el conocimiento actual de la patología, se hace
difícil suponer que esta dolencia no estuviera presente
desde tiempos remotos.

En los hermosos textos vedas (2000-1500 aC),
estructurados en forma de himnos, figuran personas "temblorosas"
con dificultad en la concentración del pensamiento.
Curiosamente, en ellos como terapéutica se aconsejaban la
utilización de una planta (Mucura Pruriens, de la familia
de las Fabaceas) que contiene aproximadamente 3% de
L-Dopa.

Un papiro egipcio de la XIX dinastía (1500-1200
aC) alude a un rey al que "la edad había aflojado su boca,
escupía continuamente", lo que podría corresponder
a la sialorrea parkinsoniana.

En el tratado de medicina china Nei-king (800 aC), en
los capítulos Su-wen (preguntas sencillas) se menciona
personas con temblor de manos y agitación de cabeza,
atribuyéndolo a la disminución del principio
Yin que ocurre con la edad.

En una cita del Antiguo Testamento,
específicamente en el Eclesiastés (300-200 aC)
podemos leer: "En el día que tiemblen los guardianes de la
casa y se encorven los hombres fuertes" (Eclesiastes 12; 3-8).
Esta sentencia, aparentemente extraña, adquiere sentido
con la interpretación clásica en que cada parte del
cuerpo está representada de forma simbólica, de
modo que "los guardianes de la casa" significan las manos y "los
hombres fuertes" se refiere a los hombros, es decir temblor de
manos y encorvamiento de hombros.

El Charakasamhita (380 aC), uno de los libros
sánscritos del Aryuveda contiene la descripción de
varios tipos de temblor, a veces asociado a parálisis. La
lentitud de movimientos era bien conocida por los griegos
(bradikinesia).

Hipócrates (460-370 aC), por su parte,
escribió acerca del temblor en personas cuyas manos
estaban quietas En manuscritos chinos clásicos (Canon del
Señor Amarillo, capítulo "Chan Zhen", siglo I aC)
se describe un enfermo de 59 años con un temblor
invalidante, el paciente era incapaz de alimentarse por sí
mismo, y presentaba un parpadeo lento y perezoso.

El médico griego, avecindado en Roma, Claudio
Galeno (129-210 dC) distinguió el temblor de reposo del
producido durante el movimiento. Tal vez el primero que se
refirió al Parkinson en forma directa, fue el genio
del

Renacimiento, Leonardo da Vinci (1452-1519). Fascinado
por la estructura y funcionamiento del cuerpo humano,
advirtió que algunas personas experimentaban
simultáneamente movimientos anormales involuntarios y
dificultad en realizar acciones volitivas. Relataba "aparece
claramente en paralíticos cuyos miembros se mueven sin
consentimiento de la voluntad y esta voluntad, con todo su poder
no puede impedir que las extremidades tiemblen". Franciscus de le
Böe, llamado Sylvius (1614-1672) realizó varios
estudios basándose en los diferentes temblores.
Distinguió los que aparecía en reposo (tremor
coactus) de los que ocurrían cuando el individuo realizaba
un movimiento (motus tremulous). En el mismo sentido, Francois
Boissier de Sauvages dela Croix (1706-1767) estableció
claramente que existían temblores de reposo,
"palpitaciones", que desaparecían cuando el paciente
intentaba hacer algún movimiento

El famoso cirujano escocés John Hunter
(1728-1793) comentaba en Londres, en 1776, en una reunión
científica un caso clínico: "Las manos de Lord L.
están perpetuamente en movimiento sin que exista
sensación de cansancio. Cuando él duerme, sus manos
etc. están perfectamente quietas, pero cuando el
despierta, al poco rato comienzan a moverse".

Las artes y letras también nos han dejado
señales que este mal no es de aparición reciente.
En Enrique VI, de William Shakespeare (1564-1616), uno de sus
personajes, Say, agita, estremece e inclina la cabeza, semejante
a los enfermos de Parkinson. En una escena Dick pregunta
intencionalmente a Say ¿Porqué tiemblas de ese
modo? y Say contesta: "es debido a la parálisis y no al
miedo". En el Buen Samaritano de Rembrandt (1606-1669) la cara y
las manos del posadero adoptan una forma típicamente
parkinsoniana.

Un interesante ejemplo de parkinsonismo debido a
intoxicación ocurrió en 1810 y fue descrito
detalladamente 14 años después. Marineros
británicos al sabotear un barco español naufragado
cerca de Cádiz cargado con mercurio, luego de la ruptura
de algunas "botijas" experimentaron "temblor, parálisis y
sialorrea, agregándose posteriormente caída de los
dientes y alteraciones dérmicas y
respiratorias".

• b. Parkinson y su
  época.

Nació en Hoxton, pueblo cercano a Londres
(Middlesex) el 11 de Abril de 1755, bajo el reinado de Jorge II.
Fue bautizado en la Iglesia St. Leonard, en Shore Ditch, donde
posteriormente se casó y finalmente reposaron sus restos.
Ese mismo año, el 2 de Noviembre nacía en el
palacio Imperial de Viena, María Antonieta Josefa Juana de
Lorena, futura reina de Francia. De tal modo su vida
transcurrió en un período pleno de cambios
económicos, políticos y sociales. Entre otros
podemos nombrar la abolición de la monarquía en
Francia, el auge y caída de Napoleón, la
constitución de los Estados Unidos de Norteamérica
y la independencia de Chile (el mismo año en que se
publicaba su artículo sobre la parálisis agitante),
la más austral de las colonias de
España.

Su padre fue un médico y farmacéutico que
se preocupó que su formación incluyera
latín, griego, filosofía natural y
taquigrafía. Desde muy pequeño asistió a su
padre en la práctica de la medicina general.
Posteriormente fue alumno de John Hunter y es muy probable que
estuviera presente en la conferencia de 1776 (tenía 21
años) relacionada con el paciente tembloroso. Entre sus
aficiones se contaba la geología y la
paleontología. Su principal entusiasmo, sin embargo,
estaba dirigido a reformar la sociedad, que le parecía
injusta. En medio de la irrupción de la era industrial,
Parkinson promulgaba abiertamente sus opiniones liberales sobre
la guerra, el estamento militar, las causas de la pobreza, la
desobediencia civil, la revolución y la educación
médica.

Perteneciente al partido whig, publicó (bajo el
pseudónimo de Old Hubert) en 1794 algunos panfletos con
clara tendencia política. A tal punto llegó su
compromiso que al momento que María Antonieta era
ejecutada en la guillotina, Parkinson por motivos absolutamente
opuestos era candidato a la horca, acusado de formar parte de un
complot para asesinar al rey Jorge III , del cual finalmente fue
absuelto.

No existen retratos de Parkinson. Mantel, uno de sus
asociados lo define como "más bajo que la estatura media,
con expresión enérgica, inteligente y agradable, de
maneras suaves y corteses; siempre dispuesto a impartir
información de sus conocimientos científicos o
profesionales".

Ejerció la medicina general, escribiendo en 1805,
un artículo poco conocido: "The nature and cure of gout".
Publicó el primer caso de apendicitis en idioma
inglés, contribuyendo a determinar porqué
conducía a la muerte. Incursionó en salud
pública exponiendo sus ideas en diversos escritos: The
Villager"s friend, Medical admonitions, Dangerous sports y The
Hospital Pupil.

Sus observaciones sobre la parálisis agitante,
obra que lo llevó a la posteridad, reflejan más un
espíritu curioso que una elaboración intelectual.
El mismo destaca en el prólogo que "eran sugerencias
precipitadas porque había utilizado conjeturas en lugar de
una investigación exhaustiva y admitía a su vez que
ni siquiera había realizado exámenes
anatómicos rigurosos". De acuerdo con su hipótesis
que la afección estaba localizada en la medula espinal
alta, como tratamiento propuso sangrías o ventosas en la
parte superior del cuerpo, intentando extraer pus mediante la
colocación de emplastos de cantáridas aconsejando
en casos necesarios cauterizar. Estableció que "antes de
que se conozca la causa verdadera de la enfermedad no se aconseja
usar medicamentos. Puede estar también indicada la toma de
mercurio, como sucede en otras enfermedades destructivas. La
debilidad muscular, o miastenia, se confunde a menudo con una
postración general. Sin embargo, una alimentación
vigorosa y medicamentos tónicos no resultan eficaces, ya
que la enfermedad se basa en una interrupción del fluido
nervioso hacia las partes del organismo afectadas".

• c.  Epoca post Parkinson.

Parkinson al parecer en su tiempo no fue muy conocido, a
tal punto que el eminente médico francés Germain
Sée (1818-1896) (De la chorée et des affections
nerveuses en general, 1851) se refiere a Parkinson como
"Patterson", sin la más mínima objeción de
sus colegas de la Academia de Medicina de Paris. Los pocos
personajes que lo nombran, lo hacen en forma elogiosa. John Cooke
(1756-1838) en "A Treatise on Nervous Disorders", considerada la
obra más significativa de la neurología de ese
tiempo, lo cita en el capítulo relacionado con las
parálisis. También fue aplaudido por el Dr. John
Ellio Ston (1791-1868), quien en 1830, en una conferencia sobre
dicha enfermedad dictada en el Hospital Saint Thomas, refiere que
"el mayor aporte se debió a un médico general, ya
fallecido, de nombre James Parkinson".

Sólo en 1880, se habla por primera vez de rigidez
asociada a la Parálisis Agitante. Jean- Marie Charcot
(1825-1893), neurólogo francés, padre de la
neurología clínica, la describió, tras
explorar meticulosamente a sus pacientes. Precisamente, fue
él quien la rebautizó como "Enfermedad de
Parkinson", haciendo así honor al nombre de su colega
inglés. Junto a Edme Felix Alfred Vulpian (1826-1887)
estudiaron la esclerosis múltiple empleando un
esfigmógrafo para distinguir entre el temblor de la
esclerosis múltiple y el de la parálisis
agitante.

Señala diversos elementos semiológicos
como la posición de las manos y el tipo de escritura. Al
notar Charcot que algunos pacientes disminuían sus
síntomas luego de largos viajes en carruaje,
recomendó e inventó una silla de manos en que el
paciente debía ser remecido. Del mismo modo ideó un
arnés con el cual el paciente debía ser colgado y
columpiado en el aire, indicando en otras ocasiones el empleo de
estímulos eléctricos. Motivado por solucionar la
incontinencia salivatoria de algunos pacientes, utilizó la
hyoscyamina (escopolamina) droga conocida como inhibitoria de la
salivación. La mejoría inesperada del temblor luego
de este tratamiento, hizo que sustancias con propiedades
similares fueran utilizadas en los próximos 100
años. Desafortunadamente su administración no es
inocua, y la sobredosis "pone al paciente rojo como una
betarraga, seco como un hueso y loco como un gallina",
según afirma un investigador de la época. Si bien
entonces, los beneficios fueron limitados, otras recetas eran
francamente peligrosas.

En el Manual de Enfermedades del Sistema Nervioso (1893)
W.R. Gowers apunta: "En mi propia experiencia, el arsénico
y la indian hemp (marihuana), la última algunas veces
combinada con opio son de mayor utilidad". El relacionó la
enfermedad a depresión, catatonía e histeria
considerándola una neurosis.

Aunque en las postrimerías del siglo XIX la
enfermedad de Parkinson ya era reconocida, la
incorporación a nivel mundial fue fruto del azar. Un
médico estadounidense, Leonard Rowntree (1883-1959), en
1912 decidió pasar sus vacaciones en Inglaterra. De sus
visitas a Centros Médicos y bibliotecas, rescató el
interés por el trabajo de Parkinson, en un artículo
de gran difusión que comienza: "Nacido y criado
inglés, médico y científico inglés,
olvidado por los ingleses y el mundo en general, tal es la
historia de James Parkinson"

A fines del siglo XIX, investigadores como Santiago
Ramón y Cajal (1852-1934) y Charles Sherrington
(1857-1952) exploraron la microanatomia y fisiología del
cerebro, distinguiendo detalles como la sustancia nigra, globus
palidus, tálamo y otros, reunidos en el nombre
genérico de ganglios basales. Edouard Brissaud
(1852-1909), sugirió en 1894 que la parálisis
agitante podía ser debida a una lesión vascular en
la sustancia nigra, al relacionar un tuberculoma de esa zona con
la sintomatología que había tenido el paciente. De
esta forma rechazaba terminante las teorías en boga que le
aducían una causa muscular o la consideraban
neurosis.

En 1913, un patólogo alemán de nombre
Friederich Lewy (1885-1950) descubrió en el citoplasma de
pacientes fallecidos con Parkinson la presencia de una estructura
redondeada que se teñía de rosado y supuso que
podía ser un marcador para la patología. Luego de
83 años, el cuerpo de Lewy se descubrió que
contenía proteínas como la parkina, ubiquitina y
alfa-sinucleina, esta última codificada por un gen del
cromosoma 4. Entre 1918 y 1926 la Gran Encefalitis
Epidémica (Enfermedad letárgica o de von Economo)
afectó al mundo. Se estimó en 20 a 40 millones las
personas infectadas, 5 millones de los cuales después de
meses o años desarrollaron síndrome parkinsoniano.
A diferencia de la Enfermedad de Parkinson, en estos pacientes no
se encontraron cuerpos de Lewy.

En 1919, Constantin Tretiakoff descubrió que la
lesión básica asentaba en la sustancia nigra, la
que encontró despigmentada en nueve cerebros de pacientes
parkinsonianos y también en fallecidos de encefalitis. A
pesar de ello, su punto de vista fue resistido por personalidades
como Oskar y Cecile Vogt. Sin embargo a partir de 1925 los
estudios confirmaron la asociación con dichas lesiones,
más aún, cuando Freeman demostró que los
axones terminaban casi completamente en el núcleo
lenticular.

El sueco Arvid Carlsson en 1956, reprodujo un modelo
experimental de parkinsonismo en conejos tratados con reserpina.
Estableció que la noradrenalina y dopamina (no reconocida
en ese tiempo como neurotransmisor) estaban reducidas. Carlsson
sostuvo que la dopamina era un neurotransmisor y la
sintomatología parkinsoniana se debía a su
disminución, lo cual como sucede muy a menudo,
inicialmente fue objetado. Afortunadamente, su postura fue
confirmada y en el año 2000 se le concedió el
Premio Nobel de Fisiología.

En 1960, O. Hornikyewicz y W. Birkmayer demostraron que
los cerebros

parkinsonianos tenían 80 a 90% menos dopamina
deduciendo que su administración podría aliviar a
estos enfermos. Como la dopamina no atraviesa la barrera
hematoencefálica, inyectaron Dopa con resultados
espectaculares. La Dopa (hidroxifenilalanina) era conocida desde
1913, cuando Marcus Guggenheim, bioquímico de la
compañía Hoffman-La Roche, la sintetizó
justamente de una planta que crecía en el jardín de
su jefe Fritz Hoffmann. Desgraciadamente los efectos colaterales
(hipotensión, fatiga, náuseas y vómitos)
hicieron que el tratamiento fuera impracticable.

George Constantin Cotzias (1918-1977), un griego,
médico investigador en Brookhaven National Laboratory
N.Y., Estados Unidos, en 1967, administró L Dopa en dosis
progresivas por vía oral, obteniendo un método
terapéutico altamente efectivo. Según nos relata el
Dr. Court, Cotzias se enteró a través de un estudio
epidemiológico en el cual participó el Dr. Pedro
Schüller (Profesor de la Escuela de Medicina de la
Pontificia Universidad Católica de Chile), que en Corral
Quemado, una mina de manganeso situada en Andacollo, en el norte
de Chile, algunos mineros desarrollaban un cuadro semejante al
Parkinson. Rápidamente se puso en contacto con el Dr.
Ismael Mena (Jefe del Laboratorio de Medicina Nuclear de la
Escuela de Medicina de la Universidad Católica de Chile)
el cual comisionó a los Drs. Sergio Fuenzalida y Jaime
Court, en ese entonces docentes de dicha Facultad que trabajaban
en el Hospital Barros Luco- Trudeau, para diseñar un
proyecto de investigación. Surgió de esta manera,
en 1969 uno de los estudios más interesantes en
relación al Parkinson que se llevó a cabo durante
varios años. Las dosis empleadas en el tratamiento de los
mangánicos (hasta 16 grms), entusiasmaron a los
médicos en general para emplear el medicamento con mayor
confianza.

En las décadas siguientes, se han ensayado
diferentes compuestos, pero la L-Dopa o sus combinaciones sigue
siendo el pilar terapéutico. A pesar que se ha logrado un
mejor control de los pacientes, la tolerancia, intolerancia o
resistencia experimentada por muchos, ha conducido a reconsiderar
también la cirugía, la cual se había
intentado desde principios de siglo.

Efectivamente, en 1909, Victor Horsley (1857-1916)
resecó una porción del cortex precentral,
reemplazando el temblor por una pérdida absoluta del
movimiento. Luego, probablemente influenciados por la encefalitis
se invocó una causa infecciosa. Se procedió
entonces a puncionar senos maxilares, resecar amígdalas, y
un sin fin de probables fuentes sépticas. En la
década del 30, al igual que Parkinson, se volvió a
pensar en una localización medular. Es así como
Puusepp y Pollock propusieron seccionar las raíces
posteriores y Tracy Putnam en 1938, interrumpir el tracto
piramidal a nivel de C2. Delmas-Marsalet y Van Bogaert, en 1935,
extirparon el núcleo dentado, con cierta mejoría en
la rigidez, pero notable empeoramiento del temblor.

En 1937, Klemme al igual que Bucy y Case abordaron las
áreas 4 y 6 de Broadman consiguiendo hemiparesia
espástica pero ninguna mejoría del temblor.
Procedimientos semejantes se realizaron en los años
siguientes con resultados deplorables, declarando Mackay en 1952
: " La liberación quirúrgica de la hiperkinesia
piramidal parece limitarse a la producción artificial de
parálisis. El riesgo de convulsiones es otra desventaja.
En suma, la cirugía tiene mínima aplicación
en este vasto campo".

Probablemente, coincidiendo con una mejor
comprensión de la patogenia, los esfuerzos se encaminaron
a abordar quirúrgicamente los ganglios basales. La
ablación del caudado y globus pallidus realizada por
Meyers en 1940, con pobres resultados y alta mortalidad, fue
reactualizada por Fenclon y Guiot en 1955, esta vez actuando
solamente sobre el globus pallidus. En seguimiento de 2
años, obtuvieron 73% de mejoría con baja
mortalidad. A comienzos de los 60, esta técnica fue
reafirmada por Cooper y Hassler quienes se empeñaron en
realizar lesiones más precisas. En ese tiempo, la
arrolladora introducción de la L Dopa hizo decaer el
interés por la cirugía.

En los últimos lustros las circunstancias han
llevado a insistir en nuevos procedimientos quirúrgicos.
Entre ellas podemos señalar los efectos colaterales de la
L-Dopa, la falla de la terapia médica, el adelanto en los
sistemas de localización cerebral (estereotaxia), la
atracción en introducir células potencialmente
inductoras de neurotransmisores, el elevado costo del tratamiento
medicamentoso y el progreso de la neurofisiología. Es
así como talamotomías, palidotomías,
implante de tejidos, estimulación profunda y
radiocirugía son procedimientos vigentes, cuyos resultados
son continuamente evaluados

A modo de epílogo. Es indudable que al
despuntar el siglo XXI, la Enfermedad de Parkinson ha adquirido
notoriedad mundial. Muchos personajes han sido afectados por el
mal. Entre otros, los jóvenes actores Michael J. Fox
(1961-) y Vicky Lusón (1960-), la actriz Catherine Hepburn
(1907-2003) el boxeador Mohamed Alí (1942-), y figuras
ilustres como William Humboldt (1767-1835), Francisco Franco
(1892-1975), Adolph Hitler (1889-1945), Mao Zedong (1893-1976),
Pierre Trudeau (1919-2000), Janet Reno (1938-) y Su Santidad Juan
Pablo II (1920-2005). Por todas partes han surgido Asociaciones y
Fundaciones con el propósito de continuar las
líneas de investigación o establecer sistemas para
hacer más llevadero el padecimiento. En 1980 en Holanda,
J.W.S. Van Der Wereld, un horticultor holandés portador de
la Parálisis Agitante, le dió el nombre "Dr. James
Parkinson" a un tulipán blanco y rojo que había
desarrollado personalmente el cual fue premiado en una
competencia internacional, convirtiéndose en el
símbolo mundial del Parkinson.

No le corresponde al autor de estas líneas
analizar las diferentes terapéuticas y sus resultados,
puesto que no posee los conocimientos ni la experiencia
necesaria. Ello no le impide manifestar que transcurridos casi
200 años de su descripción inicial, la diversidad
de tratamientos propuestos y los resultados obtenidos hacen
pensar que muchos aspectos de la Enfermedad de Parkinson
continúan en una zona de penumbra.

1.5. Criterios de diagnóstico actuales
y características principales

En el Mal de Parkinson, de modo específico
los síntomas (Sarason, I. y Sarason

B.,2006) incluyen a:

• a. Temblores y descontrol en la motricidad
  parcial del cuerpo especialmente en los miembros superiores e
  inferiores.

• b. Rigidez en zonas específicas del
  cuerpo, especialmente en la cabeza y tronco

• c. Una apariencia facial sin expresión
  como la de una máscara.

• d. Pérdida del poder vocal (tono bajo y
  lentitud en la expresión).

Se ha determinado que las características
principales del mal, se concentran en que estos pacientes
muestran aislamiento social, capacidad intelectual reducida y
rigidez para manejar sus problemas. La mayoría de estos
pacientes, parecen tener sobrecontrol emocional.

1.5.1.Síndromes parkinsonianos o
parkinsonismos

Se ha determinado una tétrada
diagnóstica: (cuadro clínico
clásico)

Bradicinesia

Rigidez

Temblor de reposo

Y trastornos del equilibrio.

En el diagnóstico de Parkinson plus se observa
el cuadro clínico:

Atrofia de sistemas múltiples (signos
cerebelosos, hipotensión ortostática)

Oftalmoplejía vertical de predominio
inferior

Degeneración corticobasal: Apraxias,
mioclonías, fenómeno del miembro extraño y
rigidez focal asimétrica.

No responden a tratamiento con L-dopa.

En cuanto a la clasificación del síndrome
lo más acercado es:

Idiopática

Sintomática

Parkinson plus

Heredo-degenerativa

Y por edad:

Parkinsonismo juvenil (menor 21)

Parkinson de inicio en el joven (21 a 39
años).

De acuerdo a esta clasificación se
tiene un 70% de la EP en la primaria o idiopática
(Macphee, 2001). Y en los demás o secundarios, la EP puede
deberse a infecciones, fármacos, toxinas, traumatismos y
enfermedades vasculares.

1.5.2. Características generales
del deterioro cognitivo en la EP

Se ha encontrado que las manifestaciones
clínico semiológicas del estado mental en la EP
varía desde la normalidad absoluta ( en apariencia) de las
funciones psíquicas superiores hasta la presencia de un
cuadro demencial característico ( demencia subcortical) o
a una demencia tipo Alzheimer (EA) asociada a la EP, con cuadros
intermedios de afectación neuropsicológica focal.
Por otra parte la asociación del deterioro cognitivo a
cuadros psicopatológicos ( depresión, ansiedad,
irritabilidad, etc) de índole psiquiátrica es
frecuente y hace imposible el considerar la existencia de un
único cuadro de deterioro neuropsicológico en la
EP. A modo de resumen podemos considerar esta afectación
de la función cognitiva siguiendo los siguientes patrones
fundamentales:

Semiología neuropsicológica
más frecuente en la EP, en síntesis se presentan
como

• a.  Cuadros psicóticos
  iniciales de la EP (cuadros alucinatorios y cuadros
  delirantes que dificultan muchas veces el diagnóstico
  diferencial y empeoran la situación sociofamiliar del
  paciente. Puede existir ansiedad, depresión,
  irritabilidad o sentimientos de impotencia, vergüenza e
  inadaptación al déficit.

Los sujetos compulsivos tienden a tolerar
mal los síntomas motores, tienen miedo a perder el control
pudiendo adoptar actitudes comportamentales rígidas,
estrictas. Recurren al orden para tener mejor control de sus
actos. Otros presentan fabulaciones para intentar mitigar los
trastornos cognitivoss, mnésicos. En sujetos suspicaces,
aparecen actitudes comportamentales paranoides e ideas
delirantes. Acusan a otros de robos y ocultamiento de sus bienes.
Muestran irritabilidad, mal genio y explosiones de
carácter como respuesta a su deterioro cognitivo
manifiesto.

• b. En cuanto a las alteraciones
  neuropsicológicas consideradas como síntomas
  focales o déficits aislados que son una forma habitual
  de presentación del deterioro cognitivo y que pueden
  agruparse en :

. Frontales (alteración de la
secuenciación, trastorno en la formación de
conceptos, dificultad en la inhibición de estímulos
periféricos, alteraciones atencionales concretas y
dificultad en el mantenimiento atencional).