Osteopetrose

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A osteopetrose é uma displasia esquelética hereditária, autossômica recessiva, de origem ainda não esclarecida. Aproximadamente 20% casos derivam de casamentos consanguíneos, atingindo ambos os sexos e predominando na raça branca.
Existem dois tipos reconhecidos: a forma benigna e a maligna, sendo que a maior parte dos pacientes apresentam o tipo maligno, o qual geralmente é diagnosticado na primeira década da vida.
Outras visceras podem ser acometidas como o fígado e baço devido à hematopoese extramedular.
Adenomegalia, anemia, leucemia e trombocitopenia podem também estar associadas. O termo Osteopetrose refere-se a um grupo de doenças hereditárias raras , as quais se manifestam devido a uma disfunção nos osteoclastos,
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As radiografias revelam um aumento geral da densidade óssea, que piora com o tempo. O transplante de medula óssea parece ter sido eficaz em algumas crianças, mas desconhece-se o prognóstico a longo prazo. 1. Osteopetrose: * Excesso de tecido ósseo por volume unitário de osso * Causas: * Excesso de vit. D – hipercalcemia, calcificação de tecidos moles, osteonecrose e osteopetrose * -------------------------------------------------
Osteopetroses
* As osteopetroses (ossos de mármore) são distúrbios hereditários que aumentam a densidade dos ossos e causam alterações no esqueleto.

Algumas das osteopetroses causam pouca incapacidade. Outras são progressivas e fatais. Alguns tipos não produzem sintomas imediatos (início tardio), enquanto em outros tipos, os sintomas iniciam na infância (início precoce).

A maioria dos tipos não tem um tratamento específico. A cirurgia pode ser necessária para aliviar a pressão elevada no interior do cérebro causada por anomalias do crânio. O osso em torno dos orifícios através dos quais os nervos emergem do crânio pode crescer excessivamente. Quando ele causa compressão nervosa, a cirurgia de liberação dos nervos pode ser necessária. Os dentes podem deslocar-se, impedindo o fechamento adequado da boca (má oclusão). Este problema pode ser corrigido pelo tratamento ortodôntico. A face pode apresentar uma deformação grave devido ao

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