Metabolismo dos Aminoácidos

O metabolismo dos aminoácidos envolve diversas reações e etapas que envolvem diferentes agentes, como enzimas e ciclos. Dentre elas é importante observar o ciclo da ureia, as enzimas que participam da síntese no fígado e que depois a excreta para a corrente sanguínea e, mais importante que as suas etapas, saber a energia gerada e a importância do ciclo no catabolismo dos aminoácidos, no que diz respeito à manutenção do equilíbrio fisiológico. Quando esse equilíbrio é quebrado surgem as patologias relacionadas, como devido a defeitos enzimáticos, tais como a Hiperamonemia hereditária e adquirida. Também é importante o estudo sobre as porfirinas, como a do grupo heme, que tem fundamental importância no …exibir mais conteúdo…

Total das duas reações: 6 ATP. O rendimento líquido é 2 ATP por molécula de uréia. 2.2. Sua importância para o catabolismo dos aminoácidos
A degradação da amônia formada é feita através da síntese da uréia, um processo metabólico hepático que degrada amônia com a participação da ornitina e cirtulina como transportadores dessa amônia mitocondrial, favorecendo a liberação da uréia formada no citoplasma. A toxidade da amônia formada impede que esta reação seja citoplasmática, pois poderia levar a sua saída para o sangue, o que acarretaria danos sérios, principalmente ao sistema nervoso central. Os músculos precisam ajustar o consumo de aminoácidos com a exportação da amônia para o fígado na forma dos aminoácidos glutamina ou alanina, em uma via metabólica extremamente importante e que permite o equilíbrio fisiológico, principalmente durante a realização de exercícios físicos. 2.3. Hiperamonemia Hereditária e Hiperhamonemia Adquirida 2.4.1. Hiperamonemia hereditária
É uma síndrome caracterizada por uma deficiência hereditária autossômica recessiva de arginosucinate liase. Essa deficiência enzimática está envolvida no ciclo da uréia, o que leva a hiperamonemia e deficiência arginina. tem início logo após o nascimento com grave hiperamonemia o que pode levar ao coma e às vezes ser fatal. Quando a